In questa pagina è possibile chiedere informazioni o lasciare un commento relativamente alle Neoplasie Mieloproliferative.
Si sottolinea che non verranno espressi pareri medici su situazioni personali o valutazioni su diagnosi e cure in corso. I ricercatori si riservano di non rispondere a domande che abbiano come oggetto giudizi clinici personali. Le risposte saranno pubblicate in questa sezione del sito nell'arco di alcuni giorni. Non verranno fornite risposte ad indirizzi email privati.
Anno 2022
(22 maggio 2022 - ore 12:26) - Approfondimenti sul significato della mutazione del gene JAK2
Buongiorno sono Mary, grazie mille per la risposta riguardo al significato del burden allelico.
Volevo però avere qualche dettaglio in più, ovvero sapere se questo vuole dire che ho già la malattia? Perché l'ematologo mi ha detto che questo valore indica che ho la possibilità di sviluppare la malattia, e dato la bassa carica non mi ha nemmeno fatto la biopsia midollare in quanto, come lei benissimo sa, è un esame delicato!!! In più ho appena scoperto di avere una carenza di vitamina D (13), può esserci una correlazione?
Grazie anticipatamente.
(Mary)
Risposta
Cara Mary,
avere la mutazione del gene JAK2 non indica una predisposizione. Come ti divevo nella precedente risposta, il numero non ha alcun valore in fase diagnostica, sia che si tratti di un valore basso, sia che si tratti di un valore più alto. Nella fase della diagnosi, all'Ematologo importa sapere se la mutazione è presente o meno. La decisione in merito alla biopsia osteomidollare, inoltre, non dipende dal valore del burden allelico.
Per rispondere al tuo secondo quesito: non vi è correlazione fra la del gene JAK2 ed una eventuale carenza di vitamina d.
Ti invito a ridiscuterne con il tuo Ematologo di riferimento, per definire quale sia l'iter diagnostico più appropriato per te.
(17 maggio 2022 - ore 21:12) - Significato del burden allelico
Buona sera, ho 31 anni con piastrine intorno ai 500/600, con mutazione del gene JAK2 al 3%, prendo cardioaspirina. Questa percentuale cosa indica esattamente?
Grazie
(Mary)
Risposta
Cara Mary,
il valore che riporti nella tua domanda (pari al 3%) è una misura di quanto sia rappresentata la mutazione a carico del gene JAK2 nel campione che è stato analizzato.
Provo a darti qualche informazione in più: in ognuna delle nostre cellule ci sono due copie di ogni gene, una ereditata dalla madre ed una ereditata dal padre. Se nel corso della vita una delle due copie subisce una mutazione, in quella cellula la mutazione sarà presente in una copia su due, pari ad una frequenza del 50%. Le nostre cellule del sangue sono più complesse e variegate, oltre ad essere ovviamente molto numerose, per cui ci potranno essere cellule con entrambe le copie integre del gene JAK2, cellule con una copia mutata e l'altra integra, oppure ancora cellule con entrambe le copie del gene mutate. La frequenza delle copie mutate rispetto al numero di copie totali del gene che sono presenti in un campione viene tradotta ed espressa con una percentuale.
Nel campo delle MPN questa percentuale non riveste un particolare significato né in fase diagnostica, né in fase terapeutica: con questo voglio dire che ai fini della diagnosi di MPN conta l'informazione in merito all'assenza/presenza della mutazione (e non il dato relativo alla sua maggiore o minore rappresentazione); discorso analogo è applicabile alla fase in cui il Medico Ematologo decide il trattamento più appropriato per il singolo paziente.
Mi auguro di essere riuscita a spiegarmi e di aver risposto al tuo quesito.
Non esitare a ricontattarci nel caso in cui non fossi stata chiara.
(15 maggio 2022 - ore 15:59) - Rischio trombotico nella policitemia vera
Buongiorno Dottori,
volevo farvi una domanda riguardante il rischio trombotico per lunghi viaggi in auto.
Sono affetto da Policitemia Vera, ho 30 anni e non assumo ancora cardioaspirina, causa problemi di stomaco (soffro di reflusso e volevo prima parlare con il mio gastroenterologo).
Volevo chiedervi: il rischi trombotico è presente con lunghi viaggi in auto (4-5 ore)? Se eventualmente dovessi percorrere viaggi lunghi, superiori alle 4-5 ore dovrei assumere eparina? Per persone giovani con PV, il rischio trombotico è comunque elevato? Esistono dei dati?
Grazie, un saluto.
(Luca)
Risposta
Caro Luca,
i pazienti con policitemia vera hanno un rischio più elevato di eventi vascolari rispetto alla popolazione generale di pari età e sesso; questo purtroppo è vero anche per i pazienti più giovani. I lunghi viaggi, così come i periodi di immobilità legati ad altre cause, possono concorrere, ma il rischio di eventi è presente a prescindere da eventuali concause.
Ti invitiamo a discutere con sollecitudine con i tuoi Medici di riferimento in merito al trattamento da assumere: la profilassi antiaggregante è, infatti, un cardine della strategia di gestione delle mpn.
(13 maggio 2022 - ore 00:56) - Numero di salassi per definire intolleranza
In paziente di 71 anni con diagnosi di TE responsiva a oncocarbide, da alcuni mesi incremento ematocrito ( 49/50) per cui ho fatto 4 salassi in 5 mesi ( ipotizzata PV mascherata). Quesito: numero massimo di salassi annuali? Prima di passare a Jakavi.
(Pietro)
Risposta
Caro Pietro,
non vi è, ad oggi, un numero preciso di procedure di salasso oltre il quale si considera automaticamente una seconda linea di terapia. Come spesso accade, per formulare un giudizio complessivo si considerano vari aspetti, non ultimo quello relativo alla dose di Idrossiurea assunta dal paziente, che può essere rimodulata cercando di ottenere un maggior controllo dell'ematocrito senza dover ricorrere a salassi frequenti.
Ti invitiamo a confrontarti con il tuo Ematologo di riferimento, che potrà valutare l'effettiva tolleranza al farmaco, i margini di ottimizzazione della dose e le eventuali strategie alternative.
(12 maggio 2022 - ore 14:29) - Il trapianto per la cura della mielofibrosi
Buongiorno medici e ricercatori, da circa un anno vi leggo assiduamente e vi ringrazio per le risposte che fornite a noi malati.
Ho due domande da porvi.
Un trapianto di midollo che potrebbe guarire da una mielofibrosi è più rischioso di un trapianto che viene eseguito per curare una leucemia?
La sopravvivenza media per un malato di mielofibrosi prefibrotica è di circa 15 anni. Dato che questa forma di neoplasia viene diagnosticata spesso a pazienti giovani, per i quali 15 anni di sopravvivenza sarebbero davvero pochi, perché non si interviene col trapianto?
Vi ringrazio per l'attenzione.
(Simona)
Risposta
Cara Simona,
il trapianto non è assimilabile ad un trattamento farmacologico, per il quale benefici attesi ed eventi avversi sono generalmente riproducibili ed omogenei.
Si tratta, invece, di una procedura i cui esiti (ed i cui rischi) sono estremamente diversi in relazione ad un elevato numero di variabili. Per citarne solo alcuni: età del paziente, comorbidità, indicazione al trapianto (quindi patologia ematologica di cui soffre il singolo paziente), qualità della risposta al momento del trapianto, tipo di donatore e relativi parametri di compatibilità.
Per tale motivo il paragone fra un generico trapianto effettuato per leucemia acuta ed un generico trapianto effettuato per mielofibrosi non sarebbe fattibile né attendibile.
La seconda parte del tuo quesito, invece, tocca un punto molto importante: l'interpretazione dei dati di sopravvivenza è sempre difficoltosa e può indurre in errore coloro i quali non siano addetti ai lavori. Quando noi medici riportiamo un dato di sopravvivenza media, stiamo descrivendo una sola caratteristica del gruppo di pazienti che abbiamo esaminato: per prima cosa il dato non è generalizzabile a tutti i pazienti che nel mondo sono affetti da quella patologia, ed in seconda battuta la sola "sopravvivenza media" non ci dice quanto siano variabili fra loro le sopravvivenze dei pazienti. Per fare un esempio, frutto di pura invenzione, un gruppo di pazienti potrebbe avere una sopravvivenza media di 15 anni, con un range che va dai 5 ai 35 anni. Questa variabilità potrebbe dipendere, fra le altre cose, anche dall'età dei singoli pazienti: l'aspettativa di vita di una persona di 30 anni si allontana da quella di una persona di 85 anni.
Per tale motivo, il dato che tu riporti non può essere traslato e applicato ai pazienti giovani, perché non li descriverebbe adeguatamente.
Ad ogni modo, la scelta di procedere con il trapianto (nella mielofibrosi, ma non solo) è sempre una scelta complessa ed attentamente ragionata, nonché individualizzata.
Ci auguriamo di aver almeno in parte chiarito i tuoi dubbi e ti suggeriamo di cercare di non focalizzare la tua attenzione sui singoli dati che si possono evincere dagli studi, perché necessitano di attenta interpretazione e perché il loro ruolo è quello di aiutare noi medici ad eseguire processi descrittivi e comparativi, ai soli fini di studio.
(12 maggio 2022 - ore 00:16) - Extrasistoli
Gentilissimi, ho 62 anni con Policitemia da 3 anni. Assumo oncocarbide 14cp/sett. e cardioaspirina. No salassi causa effetto rebound. Ematocrito 47 e MCV 110. Rossi, bianchi e piastrine nella norma.
Da 2 mesi, senza alcun apparente motivo legato a forme di stress o di ansia, ho oltre 5mila extrasistoli al giorno (da holter), molto fastidiose. Gli esami cardiologi non evidenziano problematiche. Nella vostra esperienza avete mai rilevato qualche riconducibilità ai farmaci che assumo o alla Policitemia?
Vi ringrazio.
(Francesco)
Risposta
Caro Francesco,
ci dispiace sapere che negli ultimi tempi tu abbia avuto questo disturbo. Sinceramente, le extrasistoli non sono facilmente riconducibili alla malattia ematologica o al suo trattamento. Ti consigliamo di valutare insieme ai tuoi Curanti l'eventuale ruolo della rimanente terapia farmacologica (se del caso) ed il possibile ruolo di altre concause, come la funzionalità della tiroide (ne cito una a titolo esemplificativo, ma sono numerose).
Ci auguriamo tu possa risolvere presto.
(11 maggio 2022 - ore 18:54) - Inizio del trattamento con ruxolitinib
In merito al mio quesito del 9 maggio, inerente la prescrizione di ruxolitinib ho già discusso con la mia ematologa il perché della prescrizione e lei mi ha detto che è meglio iniziare per non fare progredire la milza. Non mi ha detto altro.
Io sto ancora abbastanza bene e non vorrei avere problemi con il farmaco. A settembre dovrei darle una risposta. Sono molto incerta. So che non potete dare consulenze personali ma in generale cosa ne pensate?
(Margherita)
Risposta
Cara Margherita,
purtroppo devo confermarti che non possiamo esprimere un parere in merito alla situazione che ci hai presentato.
Il consiglio migliore che possiamo darti è quello di "sfruttare" il vostro prossimo colloquio per porre all'attenzione della tua Ematologa di riferimento i tuoi dubbi.
In generale non si tratta di decisioni terapeutiche da prendere con urgenza, per cui siamo certi che non mancherà il tempo per ricevere tutte le spiegazioni del caso.
(11 maggio 2022 - ore 10:43) - Gestione terapeutica della policitemia vera
Buongiorno, ho policitemia vera e assumo: 9 compresse di oncocarbide la settimana, cardioaspirina e un salasso ogni tre mesi. Tutti i valori sono nella norma tranne l'ematocrito, che è sempre intorno a 50% (faccio le analisi del sangue a tre mesi di stanza dal salasso).
Avrei le domande seguenti:
1) Quali sono le controindicazioni e gli effetti collaterali nell'aumentare il numero di salassi per arrivare a HCT 45%?
2) Il Besremi può essere assunto anche da una persona come me, che ha 63 anni, JAK2 positivo, assume Oncocarbide da 2 anni e ha milza nella norma?
3) L'attività motoria moderata (con opportuna idratazione) fa aumentare o diminuire l'ematocrito?
Grazie moltissimo per il vostro lavoro!
(Lorenzo)
Risposta
Caro Lorenzo,
non ci sono controindicazioni ad aumentare il numero dei salassi, né particolari effetti collaterali. Per i pazienti come lei, il mantenimento dell'ematocrito entro il target del 45% è prioritario e può essere ottenuto mediante due strategie: aumentare il numero dei salassi e/o rimodulare la posologia di Idrossiurea, se ben tollerata. Da questo punto di vista, le consigliamo di ridiscuterne con il suo Ematologo di riferimento in occasione del vostro prossimo controllo.
Per rispondere ai suoi altri quesiti: la terapia con interferone, in generale, non è limitata strettamente dall'età o dalla presenza di splenomegalia, ma è una valutazione complessiva che viene condotta dal singolo clinico in relazione al quadro generale del paziente.
L'attività motoria è raccomandata, con appropriata idratazione, per il controllo attivo del rischio vascolare, ma non è di per sé associata ad un significativo impatto sul valore dell'ematocrito.
(11 maggio 2022 - ore 3:00) - Terapia della policitemia vera
Dottori ricercatori grazie mille in anticipo per le vostre spiegazioni.
Vorrei sapere se dopo 12 anni di trattamento con onco carbide con policitemia vera dovessi cambiare e iniziare con il ruxolitinib, poi mettiamo il caso che il ruxolitinib non sia così efficace come viene decantato, posso poi ritornare di nuovo indietro all'oncocarbide? Cosa dicono le linee guida, la letteratura, ma soprattutto cosa dice la vostra maestrale esperienza a riguardo? Ci può essere qualche inconveniente?
Seconda domanda: per quanto tempo in linea di massima è efficace il Ruxolitinib?
Premetto che ho 48 anni e da quando ho scoperto di avere la PV, cioè a 37 anni, ho preso sin da subito LHU.
Spero tanto di essere stato chiaro nell'esporre la domanda.
Grazie e buon lavoro.
(Massimo)
Risposta
Caro Massimo,
la terapia con Ruxolitinib per i pazienti con Policitemia Vera è approvata per coloro i quali siano diventati intolleranti o resistenti alla terapia con Oncocarbide. Partendo da questo presupposto, è di certo possibile riprendere il trattamento con Oncocarbide in una fase successiva della malattia, ma dobbiamo tenere a mente che si tratterebbe comunque di una scelta terapeutica che già in passato non era stata ottimale per il paziente.
Non si tratta, quindi, di una vera e propria "perdita di efficacia" dell'Oncocarbide dopo il Ruxolitinib, ma di una conseguenza del ragionamento clinico che ha portato in origine a considerare una terapia di seconda linea (il Ruxolitinib, appunto).
Per rispondere al suo secondo quesito, abbiamo ottimi dati di letteratura a sostegno del fatto che il beneficio clinico di Ruxolitinib possa essere molto prolungato in una quota sostanziale di pazienti. L'esperienza clinica è coerente con questa prospettiva, anche se i pazienti che assumono il farmaco da un maggior numero di anni sono quelli che lo hanno iniziato nel contesto di un trial clinico.
Ci auguriamo di aver chiarito i suoi dubbi. In caso contrario, non esiti a ricontattarci.
(9 maggio 2022 - ore 21:00) - Associazione ruxolitinib - navitoclax
Buona sera, sono affetto da MF post policitemia, attualmente ben controllata con Jakavi dopo un primo periodo di anemia.
Mi è stato proposto l'aggiunta di un farmaco denominato Navitoclax. In termini generali quale ulteriore vantaggio può dare questo farmaco e quali effetti collaterali? Rimane inteso che la scelta dell'adesione a questo trial sarà oggetto di discussione con gli ematologi curanti nei prossimi giorni.
Grazie per la risposta e per il lavoro da voi svolto.
(Gian Carlo)
Risposta
Caro Gian Carlo,
come puoi ben immaginare, non possiamo sostituirci al colloquio con i Colleghi che ti hanno proposto l'arruolamento in questo trial clinici. Come principio generale, possiamo dirti che negli ultimi anni la ricerca si sta muovendo nella direzione di testare associazioni di farmaci, con l'intento di ottenere risposte di migliore qualità e/o di maggiore profondità. L'associazione di ruxolitinib e navitoclax è in fase di attiva sperimentazione in diversi setting di pazienti, inclusi coloro i quali non abbiano raggiunto una risposta pienamente soddisfacente alla terapia con il solo ruxolitinib o in pazienti che abbiano perso la risposta precedentemente acquisita.
Per quanto riguarda gli effetti collaterali, possiamo dirti che navitoclax può portare, fra le altre cose, ad un abbassamento del valore delle piastrine.
Siamo certi che potrai discuterne adeguatamente con i Colleghi che ti seguono e siamo altrettanto certi che ti sapranno fornire i dettagli procedurali e le informazioni necessarie a compiere una scelta consapevole.
(9 maggio 2022 - ore 19:59) - Prescrizione di ruxolitinib
Buongiorno. Sono affetta da mielofibrosi dal 2009. ho 57 anni. l'ultimo emocromo presenta i seguenti valori: emoglobina 12,3 globuli rossi 3,96 globuli bianchi 9,4 piastrine 203.
Fino al 2019 la milza è sempre stata sui 12 cm, nel 2019 13 cm, nel 2021 14,40, nel 2022 15,4. Non accuso sintomi.
La mia ematologa mi consiglia di iniziare ruxolitinib per fermare la milza ma io sono molto riluttante visti gli effetti collaterali.
Cosa ne pensate?
Vorrei un vostro parere. Grazie di cuore
(Margherita)
Risposta
Cara Margherita,
ti ringraziamo per la fiducia, ma purtroppo in questa sede non possiamo esprimerci adeguatamente sulle singole storie che ci vengono proposte.
Credo che il consiglio migliore sia quello di rappresentare i tuoi dubbi alla Collega Ematologa che ti ha in cura e che saprà illustrarti i motivi per cui ha pensato di proporti di iniziare il trattamento stesso.
Come ogni farmaco, ruxolitinib può avere degli effetti collaterali, che vanno bilanciati con i benefici attesi e che vanno contestualizzati di volta in volta in base alle caratteristiche del singolo paziente.
(9 maggio 2022 - ore 14:23) - Sintomi in corso di mpn
Gentilissimi ricercatori, volevo ringraziarvi per le risposte sempre molto esaustive, dove a volte prendo spunto per il mio problema.
Ho policitemia vera dal 2004, splenomegalia circa 20 cm. Dal 2019 assumo jakavi 20 mg 2 volte al dì. Ho 51 anni.
Ho notato che da circa un anno la mia astenia è peggiorata molto. Non riesco neanche più a stendere i panni. Ho anche vertigini e appannaggio agli occhi. Ho sempre freddo. E' normale tutto ciò? Sono un po' preoccupata.
Grazie ancora per la vostra attenzione.
(Elena)
Risposta
Cara Elena,
le neoplasie mieloproliferative possono essere accompagnate da vari sintomi, fra i quali è inclusa anche l'astenia. Quest'ultima può essere legata almeno in parte alla presenza di anemia, ma può verificarsi anche in assenza di una riduzione significativa del valore di emoglobina.
Come principio generale, noi medici cerchiamo di comprendere la causa di qualsiasi disturbo che il paziente ci riporta. Solo in assenza di altre cause evidenti, possiamo attribuire il disturbo alla sola patologia ematologica. Ti dico questo perché le vertigini, i disturbi della vista e la sensazione di aver freddo possono riconoscere anche altre cause, che vanno discusse ed approfondite con i tuoi Curanti.
Ci auguriamo ovviamente che tu possa presto stare meglio.
(6 maggio 2022 - ore 17:56) - Chiarimenti su domanda del 3/5
Buon pomeriggio cari dottori,
mi ricollego alla gradita e pronta risposta alla mia richiesta di informazioni del 3 maggio.
A conclusione del mio messaggio avevo anche chiesto se vi è una qualche evidenza che le NMP possano portare a metastasi. Non mi è mai capitato di leggere qualche notizia in merito e non so se la domanda abbia un senso per le particolari neoplasie in questione. Potete darmi un chiarimento in merito?
Grazie ancora.
(Orazio)
Risposta
Caro Orazio,
cerco di interpretare la tua domanda, ma correggimi se ho inteso male.
Le mpn sono già malattie diffuse a livello del midollo e si manifestano con alterazioni del sangue, per cui sono malattie che coinvolgono il corpo nella sua interezza per definizione. Questo le differenzia dai tumori solidi che generalmente nascono in un organo e poi possono diffondersi in altre sedi (dando metastasi).
Spero di aver risposto al tuo quesito. Non esitare a riformularlo, in caso la mia risposta non sia stata esauriente.
(6 maggio 2022 - ore 10:32) - Rialzo delle piastrine nella policitemia vera
Cari ricercatori buongiorno.
Nella policitemia vera un aumento di piastrine sono motivo di trombosi?
Grazie mille come sempre e buon lavoro.
(Massimo)
Risposta
Caro Massimo,
la trombosi nelle neoplasie mieloproliferative è un fenomeno al quale partecipano diversi attori. Tuttavia, il valore di piastrine non sembra avere un ruolo così determinante, tanto che - entro certi limiti - non modifica la nostra condotta terapeutica, ad esempio per quanto riguarda i pazienti a basso rischio vascolare.
(5 maggio 2022 - ore 13:16) - Cambio del fenotipo di malattia
Buongiorno,
è possibile che una Policitemia Vera evolva (o comunque si trasformi) in Trombocitemia essenziale?
Grazie mille per la vostra risposta.
(Donatella)
Risposta
Cara Donatella,
le neoplasie mieloproliferative possono modificare la loro espressione clinica nel corso del tempo. È possibile che un paziente con Policitemia Vera presenti alcune fasi di malattia caratterizzate dalla crescita prevalente del valore piastrinico. Ben più rara la possibilità che la malattia cambi in tutti i suoi aspetti, incluso il quadro midollare, che le distingue in modo più chiaro.
(3 maggio 2022 - ore 16:57) - Trial clinici attivi
Prego.mi Ricercatori faccio seguito alla vostra cortese risposta in merito al quesito inoltratovi il 29 aprile con il quale chiedevo se esistono protocolli aperti per la patologia di mia moglie e in particolare per l'anemia severa che la costringe a trasfusioni. La domanda era mirata nel conoscere i trial aperti rispetto ai quali mia moglie con la sua situazione patologica milza senza splenomegalia cm 10,7, MF fibrosi 3, alterazione axl1 e in cura con jakavi dal 2014 con dose ridotta a seguito dell'anemia a 20 mg al dì da gennaio 2020. E' chiaro che ogni scelta a riguardo verrà fatta con l'ematologo di riferimento, ma essendo che ogni scelta comporterà un impegno fuori residenza, come già avvenuto per i precedenti trial (Ruxolitinib e Luspatercept), e che ogni protocollo ha i suoi paletti per accedere, diventa importante conoscere il tutto giacché dalle mie ricerche personali su internet è sembrato che la maggior parte richiedono una certa splenomegalia o un numero rilevante di trasfusioni.
Ecco sarebbe importante conoscere i trial aperti alla situazione patologica di mia moglie.
Sempre grazie per esserci.
(Ernesto)
Risposta
Caro Ernesto,
mi riallaccio alla risposta data dal Collega qualche giorno fa. Attualmente vi sono trial clinici attivi per pazienti anemici con mielofibrosi. Uno, ad esempio, mira a valutare un farmaco inibitore di ALK2, con o senza Ruxolitinib. (NCT04455841).
Ovviamente, bisogna valutare nel dettaglio criteri di inclusione, fattibilità ed opportunità clinica. Da questo punto di vista, ti invito a discuterne con i Colleghi che seguono tua moglie, per scegliere insieme a loro la strategia migliore in questa fase.
(3 maggio 2022 - ore 16:15) - Diagnosi differenziale
Buon giorno gentili dottori, vorrei porvi due quesiti sulle NMP.
In caso di diagnosi di PV con incertezza per MFP, allo stato attuale della ricerca o di primi risultati di studi clinici in corso, vi sono indagini in grado di fare orientare verso una diagnosi differenziata? Inoltre, nel caso si propenda per una PV, si può individuare un qualche grado di probabilità per una possibile evoluzione in MF, anche ricorrendo a una seconda BOM, se utile?
Nel caso riteniate utile e opportuno contestualizzare la domanda su un determinato stato di diagnosi della patologia, vi fornisco un quadro della mia situazione.
Nel gennaio del 2021, a 70 anni, sulla base di un emocromo che presentava valori di globuli bianchi, globuli rossi e piastrine tutti oltre la norma, oltre ematocrito a 51.2, alla visita ematologica si è fatta una diagnosi preliminare di NMP orientata su PV con avvio di terapia con salassi e aspirina da 100 mg.
A marzo l'analisi molecolare è risultata pos. per mutazione V617F di JAK2 nella forma eterozigote.
Ad aprile l'ecografia all'addome superiore ha evidenziato milza megalitica (d.l. cm 14, diam. trasv. cm 5.8, diam. a-p cm 5.9) regolare per volume e struttura.
Ad agosto è stata eseguita la BOM con sottostanti notizie cliniche, analisi microscopica e diagnosi.
- NMP JAK2 mutato; WBC 16.670/mmc; RBC 6.680.000/mmc: Hb 14,6 g/dl: PLT 718.000/mmc. Splenomegalia; eseguita salassoterapia; valori di esordio (01/2021): Hb 17,8 g/dl; HT 51,2%
- Midollo emopoietico con cellularità pari a circa 80-90%. Iperplasia della granulo e della megacariopoiesi,che realizza prevalentemente elementi di grandi dimensioni, anche aggregati in lassi clusters, prevalentemente di tipo immaturo (nucleibulbosi cloudy); rare le forme distrofiche; dislocazione della megacariopoiesi in sede paratrabecolare. Granulo ed eritropoiesi in varia fase di maturazione, senza evidente ritardo maturativo. Lieve dilatazione di alcuni sinusoidi. Incremento della densità microvascolare. Reticolo nei limiti. Depositi emosiderinici non evidenti.
- Referto compatibile con neoplasia mieloproliferativa, maggiormente suggestiva di Policitemia Vera. I salassi sono stati eseguiti con cadenza pressoché bimestrale da febbraio a novembre 2021, poi interrotti per valori di HT che si mantengono ancora sui 42-43. RBC sui 6.500.000 con MCV, MCH e MCHC tutti al di sotto del valore minimo di riferimento ed RDW-CV oltre il massimo. WBC sui 14.000 e PLT intorno a 700-800.000. Una nuova ecografia all'addome nel gennaio 2022 ha riportato misure invariate per la milza, ma ora con ectasie venose ilari.
Secondo quesito è se vi è una qualche evidenza che le NMP, o qualcuna in particolare, possano portare a metastasi.
Ringraziandovi per l'attenzione porgo cordiali saluti.
(Orazio)
Risposta
Caro Orazio,
non c'è un singolo parametro (clinico, laboratoristico e nemmeno genetico) che orienti in modo chiaro verso una forma di mpn o verso un'altra. La diagnosi è sempre frutto di un'integrazione fra i risultati di vari accertamenti, come quelli che hai riportato nella tua stessa domanda e che ci aiutano a formulare un giudizio complessivo.
Ci tengo a sottolineare che le mpn possono essere immaginate non come entità del tutto distanti e separate, ma più come uno spettro che si estende fra una forma ed un'altra, quindi è possibile che in alcuni casi sia complesso attribuire una precisa etichetta diagnostica.
Per rispondere al tuo secondo quesito, vi sono alcuni parametri che sono stati studiati come possibili predittori di evoluzione in mielofibrosi secondaria, ma nessuno di essi è risultato sufficientemente forte (ed utile clinicamente) da essere introdotto nella pratica clinica. A volte, in caso di dubbio sulla diagnosi più corretta, può essere ripetuta la biopsia ostoemidollare a distanza di qualche tempo dalla precedente.
(2 maggio 2022 - ore 11:11) - Trattamento della policitemia vera
Buongiorno,
in caso di policitemia trattata con cardioaspirin e oncocarbide quali sono i limiti di età per continuare l'assunzione di questi farmaci? Premetto che ho 69 anni.
In caso di sopraggiunti problemi cardiologici tipo fibrillazione atriale parossistica è opportuno sostituire il cardioaspirin con un anticoagulante per la prevenzione dell'ictus? E quali vantaggi e svantaggi avrebbero la scelta di uno o l'altro trattamento?
Nel ringraziarvi di cuore per le vostre risposte vi saluto cordialmente.
(Paolo)
Risposta
Caro Paolo,
non vi è un chiaro limite di età per proseguire i trattamenti. Se ben tollerata, l'oncocarbide può essere utilizzata anche nei pazienti anziani, magari con un'attenzione particolare al monitoraggio dei possibili effetti collaterali.
Per rispondere al tuo secondo quesito, la scelta di intraprendere un trattamento anticoagulante in caso di aritmia come la fibrillazione atriale viene presa dal Collega Cardiologo, che valuta il rischio di trombosi e di sanguinamento del singolo paziente. Il fatto di avere una concomitante patologia come la Policitemia Vera generalmente non influenza la scelta in tal senso.
(30 aprile 2022 - ore 12:52) - TE
Salve, sono affetto da trombocitemia JAK2+, diagnosticata dal 2015, asintomatico e non utilizzo farmaci. La conta piastrinica media è stata seempre tra le 550 e le 580.
Dall'ultimo esame la conta piastrinica si è ridotta a 480, cosa potrebbe significare?
Grazie e buon lavoro.
(Leonardo)
Risposta
La conta piastrinica subisce oscillazioni quindi tale rilievo è da considerarsi casuale.
(30 aprile 2022 - ore 11:42) - Leucemia neutrofila cronica
Buongiorno,mi è stato comunicato la presenza di mutazione CSF3R e AXL1; ho una diagnosi di Leucemia neutrofila cronica ph-.
La mia visita ematologica è tra 1 mese; come devo considerare questo nuovo fattore? Potrebbe aprirmi la strada a nuove terapie?
Grazie in anticipo per la vostra risposta.
(Piero)
Risposta
Il rilievo di tale mutazioni serve a confermare la diagnosi (che è generalmente di esclusione) e purtroppo non apre a nuove strategie terapeutiche.
(30 aprile 2022 - ore 9:00) - TE
Gentili Dottori, sono una paziente con TE e seguo terapia con Pegasys. Avendo nell'ultimo periodo molta ritenzione vorrei sapere se posso fare dei massaggi linfodrenanti o se ci sono controindicazioni.
Grazie.
(Paola)
Risposta
No, non sussistono controindicazioni assolute, ma consigliamo di discuterne con l'ematologo di riferimento.
(29 aprile 2022 - ore 11:11) - MF
Preg.mi ricercatori BUONGIORNO,
torno a scrivervi per chiedervi quali sono i farmaci sperimentali in atto per la MF con anemia severa. Mia moglie, MF3 diagnosticata a giugno 2013 dopo una lunga storia di PV (maggio1991), attualmente dopo un arruolamento nel Luspatercept che dopo due anni non ha dato benefici determinando l'esclusione dal protocollo, da nov 2021 ha un'anemia severa che la costringe a trasfusioni in media 5 volte l'anno.
Non ha milza ingrossata (10,7 cm) prende ruxolitinib da gennaio 2014 ridotto a 20 mg al dì da gennaio 2021. Oltre all'alterazione JAK ha l'axl1 che è un elemento negativo.
Considerato il numero degli anni della MF in essere e l'esigenza delle trasfusioni che "al momento" sono di 5 all'anno, tenuto conto che come sintomatologia ha solo periodica stanchezza rispetto a com'era prima, desideravo conoscere quale alternativa di cura sperimentale a riguardo esiste per poter accedervi.
Vi ringrazio SEMPRE per la preziosa presenza ed assistenza per queste rare patologie.
Cordiali saluti.
(Ernesto)
Risposta
Salve esistono diversi protocolli sperimentali il cui arruolamento però deve essere volta volta valutato dall'ematologo di riferimento dopo attenta valutazione.
(27 aprile 2022 - ore 19:08) - TE ed oncocarbide
Salve!
Da 11 anni soffro di TE e sono in cura da circa 10 anni. Prendo oncocarbite 3 al giorno. L'ultime piastrine circa 800.000. Non è che sono un po' alte? Forse il corpo non reagise più e la cura va cambiata? Mai successo prima.
Grazie mille.
(NAIM)
Risposta
Salve,
le piastrine in valore assoluto non sono l'unico parametro da tenere in considerazione per la terapia, anche se 800.000 il rischio teombotico non è direttamente correlato al numero di piastrine. Comunque sarà l'ematologo di riferimento a valutare se necessario aumentare o meno la dose del farmaco anche in base ai restanti valori ematici.
(27 aprile 2022 - ore 16:38) - Ruxolitib
Buongiorno dottori, volevo chiedervi informazioni circa gli effetti collaterali del Ruxolitinib che prendo da ottobre 2020. Mi crea problemi abbastanza invalidanti: sbandamenti, peso alla testa e calore alla nuca, parestesie.
Ho fatto tutti gli accertamenti del caso senza risposte. Ho 70 anni e da venti mi è stata diagnosticata prima sindrome mieloproliferativa cronica poi mielofibrosi post policitemia vera.
Vorrei sapere se questi sintomi possono essere effetti collaterali del farmaco e se è auspicabile la graduale sospensione dello stesso in favore di una terapia con oncocarbide. Sono sempre stata asintomatica a parte una discreta splenomegalia.
Inoltre ci sono novità su altri farmaci per questo tipo di patologia?
Vi ringrazio veramente per la vostra professionalità e per l'aiuto e le informazioni che ci date.
(Giuseppina)
Risposta
Mal di testa e capogiri possono essere effetti collaterali del farmaco. Le raccomando di farsi visitare dal suo ematologo di riferimento e valutare se necessario una riduzione della dose. L'oncocarbide è maggiormente indicato nelle mielofibrosi per iperleucocitosi mentre non ha effetto sulla splenomegalia.
Esistono diversi trial clinici di sperimentazione di nuovi farmaci che tuttavia vanno accuratamenti valutati caso per caso.
(26 aprile 2022 - ore 22:45) - PV e trombosi splancnica
Buonasera Dottori,
prima di tutto volevo ringraziare per la competenza e la professionalità che ogni giorno usate per dare delucidazioni su queste patologie.
Volevo chiedervi un chiarimento riguardo gli eventi trombotici venosi e in particolare riguardo la sindrome di budd-chiari.
Ho letto su internet che si tratta di una complicanza delle Policitemia Vera, insorge in persone giovani e maggiormente nel sesso femminile, causando danno epatico.
Volevo chiedere: nella pratica clinica quanti di questi casi avvengono? Si tratta di una complicanza frequente della PV?
Ho letto che è una condizione che si sviluppa, spesso, nell'arco di alcuni mesi, ogni quanto è opportuno eseguire Ecografie Epatiche per cercare di "prevenire" questa complicanza?
Mi scuso in anticipo per la domanda.
Grazie, buona giornata.
(Luca)
Risposta
Buongiorno,
generalmente rappresenta più che altro l'evento di esordio della policitemia vera. Ovvero in seguito a queste tipologie di trombosi si eseguono una serie di accertamenti tra cui quello volti alla diagnosi di PV.
Una volta che la diagnosi è fatta vengono adottate le strategie anti trombotiche (adattate in base al rischio stesso) e quindi si manifesta decisamente raramente per cui non si raccomandano ecografie addominali in modo diverso da quello schedulato dal proprio ematologo di riferimento che tiene conto del rischio oltre che della tipologia di addome che può essere più o meno facilmente valutabile anche con il solo esame obiettivo.
(26 aprile 2022 - ore 21:41) - TE e leucocitosi
Buongiorno. Ho 48 anni e ho scoperto di avere la TE da quasi tre anni, ma sicuramente era già presente da tempo. Da allora mi sottopongo ogni tre-quattro mesi agli esami del sangue e sempre risulto avere oltre alla piastrinosi, anche oltre il milione, una modesta leucocitosi, talvolta neutrofila, talvolta linfocitica. Sto parlando di valori che oscillano tra gli 11.000 e i 14.000 leucociti.
Vorrei domandarvi se questo riscontro nella TE accade non di rado. Tenendo in considerazione che è costante suppongo non possa essere di tipo reattivo, quindi sarebbe da associare alla malattia.
Cordiali saluti.
(Alessandro)
Risposta
Si, sono correlabili, trattandosi di uno stimolo mieloproliferativo questo può influire non solo sulle piastrine ma anche sui globuli rossi o sui leucociti come nel suo caso. Questi livelli comunque sono un aumento modesto quindi è sufficiente il monitoraggio.
(26 aprile 2022 - ore 19:28) - PV
Buonasera. Soggetto, 57 anni, affetto Trombocitemia Essenziale JAK2 V617F mutata a basso rischio vascolare in evoluzione policitemica (eritrocitosi, mutazione JAK2 V617F, riduzione eritropoietina sierica).
Nel corso di attività fisica (camminata di circa un'ora e un quarto con una percorrenza di 8km) mi si gonfiano le mani. In merito a ciò vorrei sapere se c'è una correlazione con la malattia.
Grazie.
(Antonio)
Risposta
Potrebbe trattarsi di un distrubo del microcircolo per cui consigliamo di monitorare più attentamente il valore di ematocrito per valutare la necessità di eventuali salassi.
(25 aprile 2022 - ore 16:47) - TE e ASA
Buongiorno, ho 58 anni e mi è stata diagnosticata una trombocitemia essenziale. Assumo, per ora, solo cardioaspirina. Da un po' di mesi ho frequenti rotture di capillari nell'occhio dx. Devo preoccuparmi?
Grazie
(Loretta)
Risposta
Salve,
le rotture capillari sono da ascriversi all'uso delle cardioaspirina e pertanto non sono preoccupanti.
(22 aprile 2022 - ore 17:09) - Zinco
Buongiorno, lavoro in un'azienda che produce fertilizzanti. Sono a contatto con sostanze chimiche: zinco, manganese, chelato di ferro, rame. Dalle analisi della medicina del lavoro è stato riscontrato zinco urinario 5000, i limiti sono 650 e ho 6300000 glo. rossi, elevato ematocrito ed elevata emoglobina. Il medico mi ha spaventato.
Ci può essere correlazione tra zinco così elevato e la policitemia?
Vi ringrazio anticipatamente.
(Antonio)
Risposta
Salve,
questo è un gruppo che si occupa di malattie mieloproliferative il suo problema mi sembra di altra natura.
Valori elevati di zinco nel sangue possono causare anemia.
Una poliglobulia e aumento dell'ematocrito devono essere indagati specificatamente con un inquadramento che tenga conto dei valori e della sua storia clinica comprensiva di malattie polmonari e cardiovascolari oltre che dello stato di idratazione.
(19 aprile 2022 - ore 21:04) - Ares
Buonasera, mia madre affetta da TE assume cardirene 75 mg al giorno.
Ho letto che negli ultimi anni è stato effettuato uno studio italiano (ARES) per determinare se la somministrazione due o tre volte al giorno di anticoagulante fosse più efficace di una volta al giorno, per i pazienti affetti da malattie mieloproliferative. E' stato concluso lo studio e con quali risultati? Nella pratica clinica viene già prescritta la somministrazione anticoagulante più volte al giorno per i pazienti MPN?
In caso affermativo, quando saranno aggiornate le linee guida per avere indicazioni precise di quando necessaria la somministrazione multipla di anticoagulante al giorno?
Grazie per la consueta disponibilità.
(Roberto)
Risposta
Lo studio è stato concluso e i risultati depongono in un lieve beneficio con tuttavia un aumentato rischio di sanguinamento per cui la scelta di aumentare la dose della terapia antiaggregante deve essere valutata caso per caso per bilanciare il rischio con il beneficio. Non si possono stilare linee guida con i dati di un solo studio, attualmente nella pratica clinica si aumenta la dose nei pazienti che continuano ad avere disturbo da microcircolo anche con la dose standard.
(15 aprile 2022 - ore 23:10) - Mutazione MPL
Buonasera dottori,
leggo costantemente articoli sulla Mielofibrosi e in generale le malattie per le quali questo portale esiste. La sensazione, da paziente con TE MPL mutato, è che la ricerca si stia concentrando sulle mutazioni JAK e CARL, il che ha senso visto che rappresentano la maggioranza dei casi, tuttavia ci sono studi sulla mutazione MPL in corso che possano interessare pazienti come me che si sentono "dimenticati" dalla ricerca scientifica (se così si può dire)?
Grazie e buon lavoro
(Luca)
Risposta
Salve,
al di là della minor frequenza è anche importante ricordare che la mutazione MPL è associata al minor rischio di evoluzione della malattia oltre che a un minor rischio di eventi trombotici rispetto alle altre.
Inoltre, anche nei rarissimi pazienti con mielofibrosi MPL mutati sono aperti i medesimi trial clinici che per le altre mutazioni essendo farmaci che agiscono su altre vie.
(13 aprile 2022 - ore 19:39) - Trombocitemia essenziale
Buongiorno da due anni ho un costante aumento di piastrine, ora sono 763, tutti gli altri valori sono nella norma. Ho CARL positivo e il referto della BOM è marcata iperplasia della serie megacariocotaria caratterizzata da elementi anisodimensionali, frequentemente grandi e con ampli citoplasmi eosinofilie nuclei ipersegmentati. Focale formazione di cluster per lo più lassi. Granulopoiesi prevalente, ricca in precursori e normalmente maturate. Eritropoiesi ben rappresentata (rapporto mieloeritroide conservato pari a circa 4) e maturate. Elementi mieloidi immaturi CD34+ inferiore al 5% non significativo aumento della trama reticolinica. Il quadro sembrerebbe quello di trombocitemia essenziale.
Volevo sapere se ci sono probabilità che evolva in mielofibrosi.
Grazie dell'attenzione.
(Loretta)
Risposta
Sembra quindi avere una diagnosi di trombocitemia essenziale.
Il rischio di evoluzione a lungo termine esiste. La mutazione CARL1 costituisce un rischio inferiore alla progressione anche se comunque esistente.
(12 aprile 2022 - ore 18:36) - Policitemia vera
Buonasera,
volevo chiedere informazioni riguardo la Policitemia Vera e l'alta quota.
Domenica dovrei passare la giornata in Montagna (1600 metri circa), ci sono controindicazioni per questo?
Sono affetto da Policitemia Vera, 48% ematocrito qualche giorno fa, nessun salasso, devo aspettare dopo Pasqua per questo.
Emoglobina 14,5. Ho 30 anni.
Grazie, un saluto.
(Domenico)
Risposta
Salve,
l'alta quota determina aumento dell'ematocrito in caso di soggiorni prolungati nel tempo. Si raccomanda comunque di mantenere i valori di Hct <45%.
Saluti.
(12 aprile 2022 - ore 5:56) - Gravidanza e interferone
Buongiorno, paziente con TE, nessun precedente evento trombotico, piastrine 700-800000 e storia di Poliabortività.
Mi è stato consigliato di prendere l'interferone peg e cardioaspirina anche nella fase di ricerca di una nuova gravidanza.
Ci sono sufficienti studi sull'interferone oeg e gravidanza? Dove è possibile consultarli?
Grazie.
Risposta
Salve,
l'interferone peg è approvato in gravidanza e può direttamente cercare la scheda AIFA del farmaco per valutare lei stessa l'indicazione e gli studi di sicurezza.
(11 aprile 2022 - ore 16:42) - Interferone
Buonasera Dottori,
ci sono novità per l'utilizzo dell'interferone all'inizio della malattia?
Ho letto che l'interferone è in grado di riportare remissioni molecolari e potenzialmente cambiare il decorso della malattia. Questo poi è vero nella pratica clinica?
Avete novità riguardanti questo farmaco? Ha davvero il potenziale di rallentare la malattia?
Grazie della risposta.
(Marco)
Risposta
Salve,
recentemente l'interferone ha ricevuto l'approvazione per essere prescritto in prima linea in determinati casi di policitemia vera ovvero nei soggetti giovani con marcata splenomegalia o leucocitosi persistente o resistenza/intolleranza ai salassi.
(11 aprile 2022 - ore 14:06) - Ruxolitib e AIFA
Vorrei sapere se esiste una nota AIFA che precluda la possibilità di poter prescrivere più di una scatola di Jakavi alla volta.
(Giacomo)
Risposta
Si, essendo un farmaco soggetto a piano terapeutico viene dispensato volta per volta.
(10 aprile 2022 - ore 9:18) - Splenomegalia
Vorrei sapere se il trapianto di midollo determini una riduzione della splenomegalia nella mielofibrosi.
Grazie e cordiali saluti.
(Francesco)
Risposta
Salve,
non è il trapianto in sé a determinare una riduzione della splenomegalia quanto il regime di condizionamento che si esegue per rimuovere il sistema immunitario del ricevente per preparare a ricevere le cellule del donatore.
La procedura trapiantologica dall'altra parte non rende più necessaria l'ematopoiesi extra midollare e quindi la splenomegalia non si ripresenta.
(9 aprile 2022 - ore 21:34) - Linfocitosi
Salve,
è normale avere i linfociti leggermente alti con la TE? Ho notato che certi periodi mi salgono leggermente, può essere causato dall'assunzione di oncocarbide?
(Stefano)
Risposta
Salve l'aumento transitorio dei linfociti è un reperto assolutamente aspecifico e nella maggioranza dei casi può essere dovuto anche a lievi infezioni virali che possono anche decorrere asintomatiche, generalmente non è tra gli effetti collaterali dell'oncocarbide.
(9 aprile 2022 - ore 14:21) - Iperferritinemia
Avendo la ferritina alta l'ematologo mi ha prescritto l'aspirinetta a giorni alterni è giusto secondo lei? Grazie mille
(Anna)
Risposta
Salve non posso dirle se la scelta terapeutica del suo medico sia appropriata o meno poiché non ho a disposizione la diagnosi, l'emocromo né tantomeno il valore di ferritina. Il suo medico che aveva queste informazioni avrà preso tale scelta terapeutica su queste basi.
(8 aprile 2022 - ore 13:54) - TE in evoluzione
Buonasera,
sono affetta da trombocitemia essenziale, con sospetta evoluzione, in fase di accertamento.
Ho da poco perso il mio amatissimo cane. E'consigliabile adottare un altro cane in questa situazione? Mi riferisco al rischio di dover effettuare un trapianto, di dover convivere con la mielofibrosi e alle difese immunitarie molto basse in correlazione alla presenza di un animale domestico in casa.
Mi scuso per la domanda non espressamente attinente, capirei se non rispondete.
Vi ringrazio per il vostro lavoro, per il vostro impegno e per la vostra umanità.
Cordiali saluti
(Atena)
Risposta
Salve, il mio consiglio è terminare gli accertamenti. Una volta eseguiti e impostato l'iter terapeutico sarà più facile prendere questa decisione.
(4 aprile 2022 - ore 16:31) - Ipertensione e malattie mieloproliferative
Buongiorno. Vorrei sapere se la trombocitemia essenziale, con i suoi valori elevati di piastrine ma talvolta anche di globuli bianchi-rossi, ha ripercussioni sulla pressione sanguigna, in modo particolare se può portare o comunque predisporre a un'ipertensione.
Cordiali saluti.
(Alessandro)
Risposta
Buonasera, non ci sono correlazioni tra valore e l'aumento della pressione sanguigna tuttavia è bene controllarla perché è un fattore di rischio cardiovascolare e quindi aumentare il rischio di trombosi.
(2 aprile 2022 - ore 13:11) - Novità malattie mieloproliferative
Buongiorno Dottori,
ci sono novità riguardo le neoplasie mieloproliferative in direzione di modificazione della nostra naturale o cura?
Ci sono studi promettenti che si muovono in questa direzione?
Da paziente ho la sensazione che la scienza sia più concentrata sul prevenire eventi trombociti piuttosto che cercare una "cura" sulla progressione (leucemia o mielofibrosi). Ci sono novità a riguardo?
Grazie, un saluto.
(Luca)
Risposta
Buongiorno, trattandosi di malattie croniche la cura è pensata ad esse e proporzionale al rischio della malattia stessa che generalmente è prettamente quello trombotico. Per quanto riguarda la ricerca si sta spingendo soprattutto nel cercare di capire precocemente i pazienti con rischio più alto di trasformazione per i quali i rischi della cura, che attualmente è rappresentata dal trapianto allogenico di midollo, siano proporzionali al beneficio.
(31 marzo 2022 - ore 10:57) - Anticorpo monoclonale anti-CARL nel trattamento delle neoplasie mieloidi CALR positive
Buongiorno, ho letto un articolo australiano in cui si parla di un promettente antibody contro la mielofibrosi attualmente in fase di studio. Allego qui il link: https://www.google.it/amp/s/amp.abc.net.au/article/100938498 
.
Volevo sapere cosa ne pensate e se ci sono novità incoraggianti sulla ricerca contro la mielofibrosi.
Grazie per il vostro lavoro e questo sportello che è davvero un'ottima idea e aiuta noi pazienti ad affrontare queste malattie.
(Marco)
Risposta
Gentile Marco,
l'articolo si riferisce ad uno studio in corso ad Adelaide in Australia, che sta avendo risultati molto interessanti. Il farmaco sarebbe un anticorpo generato in laboratorio per attaccare e distruggere le cellule di malattia che esprimono il recettore CALR mutato. Lo studio è ancora in fasi molto precoci (su topi che presentano un modello cellulare di malattia simile a quello umano), pertanto è presto per trarre delle conclusioni e un utilizzo di questo farmaco in clinica dovrà attendere ancora diverso tempo e dovrà provare la sua efficacia in trials su pazienti che esprimono la mutazione CALR (non sarebbe efficace su pazienti che esprimono mutazione su JAK2 o MBL).
Per quanto riguarda la ricerca sulle neoplasie mieloidi è soltanto una delle numerose sostanze molto promettenti, che speriamo diventeranno presto nuovi trattamenti per questo tipo di patologie.
(31 marzo 2022 - ore 8:40) - Possibili nuovi farmaci in commercio per Mielofibrosi
Buongiorno, cortesemente vorrei sapere l'attuale situazione farmaci approvati per la mielofribrosi. In particolare, a febbraio 2021 la CE ha approvato fedratinib, ma quando vedremo il farmaco rimborsabile e utilizzabile nella pratica clinica in Italia?
Inoltre, di recente l'FDA ha approvato pacritinib, in quanto tempo potremmo avere anche in Italia il farmaco, al di fuori di trial clinici?
Sono previste in tempi brevi approvazioni di ulteriori farmaci, vedi momelotinib, pelabresib, navitoclax.
Grazie per il lavoro che svolgete e per la disponibilità.
(Roberto)
Risposta
Gentile Roberto,
come è giusto che sia, il processo che porta un farmaco all'utilizzo in clinica è molto complesso, controllato e pertanto ha tempi piuttosto lunghi: se ne devono dimostrare sicurezza, tollerabilità ed efficacia in trial clinici; venire quindi approvati da FDA americana e/o dall'EMA europea e poi da AIFA italiana. Pertanto ci immaginiamo che Fedratinib (che ha ottenuto l'approvazione dei primi due enti e siamo in attesa della approvazione AIFA) dovrebbe entrare in commercio ed essere utilizzabile tra qualche mese. Per Pacritinib invece dovrebbe volerci ancora qualche anno, così come per Momelotinib, Pelabresib e Navitoclax nel caso dimostrassero efficacia nei trial in corso.
(29 marzo 2022 - ore 18:58) - Ropeginterferone per Policitemia Vera
Salve sono affetto da politicemia vera JAK2 modificato. Mi curo solo con salassi e cardioaspirina. Volevo sapere quando verrà approvato in Italia il ropeginterferone e se davvero può cambiare la storia naturale della malattia.
Grazie mille.
Saluti.
(Antonio)
Risposta
Gentile Antonio,
sono in pubblicazione proprio in questi giorni le nuove linee guida europee sulla gestione della policitemia vera, che introdurranno un nuovo ruolo dell'interferone nel trattamento di questa patologia. Infatti, oltre all'indicazione in seconda linea per pazienti che già facevano oncocarbide, è stata introdotta una raccomandazione positiva per l'utilizzo di questo farmaco nei pazienti a basso rischio (età minore di 60 anni e senza pregresse trombosi). Solo alcuni di questi pazienti più giovani avrebbero indicazione al trattamento citoriduttivo (con preferenza per il Ropeginterferon), ovvero chi non ha controllo ottimale della malattia per quanto riguarda sintomi, esami ematici, splenomegalia. In questi pazienti più giovani infatti alcuni studi dimostrano una buona efficacia, tollerabilità e prevenzione degli eventi trombotici (anche se è ancora presto per definire l'entità reale del beneficio del farmaco in termini di sopravvivenza e storia naturale di malattia, anche se i risultati finora pubblicati sono promettenti).
Per quanto riguarda la tempistica di approvazione in Italia del Besremi (nome commerciale del farmaco), potrebbe essere disponibile già entro la fine dell'anno.
(15 marzo 2022 - ore 17:34) - Diagnosi MPN e mutazioni aggiuntive
Buona Sera, io vorrei sapere che informazioni si hanno dall'esame delle mutazioni aggiutive.
Io sono in cura a Palermo, ma qui non eseguono questo esame e dalla mia ultima BOM ho due diagnosi diverse: per Palermo policitemia vera, per Pavia invece mielofibrosi.
Ho eseguito ultima BOM 4 anni fa e chiedo anche a voi se è opportuno ripeterla.
Grazie per la vostra consulenza.
(Maria Paola)
Risposta
Gentile Maria Paola,
la diagnosi di neoplasia mieloproliferativa può essere resa difficoltosa in alcuni casi dalla compresenza di criteri diagnostici intermedi tra le tre patologie (Policitemia Vera, Trombocitemia Essenziale e Mielofibrosi), inoltre le prime due possono evolvere a mielofibrosi secondaria nella storia naturale della malattia. Le mutazioni ricorrenti non driver (solitamente ricercate tramite tecniche di next generation sequencing) non orientano la diagnosi differenziale tra queste condizioni ma piuttosto aggiungono informazioni sulla prognosi.
Per una diagnosi precisa è necessario eseguire almeno la ricerca delle mutazioni principali (JAK2, CALR, MBL), la biopsia osteomidollare (da refertare da un anatomopatologo con esperienza in neoplasie mieloproliferative), esami ematici e visita completa. Le consiglio quindi di consultarsi con il proprio ematologo di riferimento per decidere se è necessario (anche in base al quadro clinico e laboratoristico di malattia) eseguire una nuova biopsia o se richiedere una revisione del preparato istologico per chiarire la diagnosi.
(14 marzo 2022 - ore 16:16) - MPN e vaccino anti COVID
Buongiorno. Ho letto con interesse la risposta data al signor Francesco (10 marzo 2022) e vorrei, se possibile, un approfondimento del vostro parere. Se il conteggio degli anticorpi non è un parametro indicativo e affidabile per decidere sulla quarta dose booster, nella persona fragile con problematiche ematologiche quale test può dare risposte utili?
Se le indicazioni date da AIFA non sono del tutto esaurienti per individuare i soggetti che necessitano della quarta dose, forse anche lo stesso ematologo può trovarsi nell'incertezza di fronte al consiglio da dare.
E vi chiedo: prendere la quarta dose con un conteggio di anticorpi molto alto può creare problemi alla persona?
Grazie e buon lavoro. La vostra presenza è preziosa.
(Antonella)
Risposta
Gentile Antonella,
l'ematologo può ritrovarsi incerto rispetto alla valutazione globale dell'immunodepressione del paziente, ma nella pratica clinica raramente si trova in dubbio sull'indicazione alla vaccinazione (visti i dati che dimostrano la grande riduzione del rischio di morte o complicanze per polmonite COVID, a fronte della rarità degli effetti collaterali del vaccino). Il dubbio può sorgere per una questione etica sulla necessità o la precedenza con cui si richiede la dose booster (è davvero necessaria ora per il mio paziente o sarebbe meglio dare priorità ad un paziente più gravemente immunodepresso?).
La valutazione della immunodepressione è necessariamente clinica e difficilmente può essere determinata da un test singolo; entrano in gioco soprattutto fattori come la conoscenza della storia clinica, la fase di malattia, la terapia in atto, la prognosi e il programma terapeutico del paziente. Si consiglia quindi in conclusione di discutere con l'ematologo di riferimento la decisione di effettuare la dose booster, che si basa sui dati di letteratura e sulla imprescindibile esperienza clinica del medico.
Infine, non ci sono evidenze che dimostrino un aumento degli effetti collaterali da vaccino in pazienti che hanno alti livelli di anticorpi specifici.
(12 marzo 2022 - ore 16:39) - Modelli cellulari di neoplasia mieloproliferativa
Buonasera Dottori,
mi è capitato di leggere un articolo dove alcuni ricercatori della Stanford University spiegano che finalmente sono riusciti a riprodurre una cellula con mutazione JAK2 VF completa dopo 25 anni di studi.
Avete avuto modo di leggere questo articolo?
Secondo voi può essere l'inizio per arrivare finalmente ad una cura?
Grazie, buona giornata.
(Luca)
Risposta
Gentile Luca,
moltissimi modelli cellulari (in vitro o in modelli murini) sono stati sviluppati negli ultimi dieci anni per meglio comprendere la patogenesi delle malattie mieloproliferative, con l'obiettivo di migliorare la terapia. E' da diverso tempo che è stata identificata una tecnica che permettere di sviluppare cellule con mutazione JAK2 V617F, senza che però questo generasse sempre un fenotipo di patologia sovrapponibile alla malattia nell'uomo.
Gli ultimi studi (non so quale sia lo studio a cui lei fa riferimento, ce ne sono diversi) invece dimostrano di aver sviluppato tecniche capaci di creare un quadro patologico molto simile a quello che si manifesta nell'uomo. Questo sicuramente aiuterà i ricercatori a scoprire quali sono i punti deboli del clone cellulare patologico e permetterà di testare ancora più molecole innovative prima di portarle alla fase di sperimentazione clinica sui pazienti.
(11 marzo 2022 - ore 16:46) - TE ed intervento chirurgia minore
25 anni fa, dopo un intervento di poliposi nasale e setto deviato, ho avuto un aumento delle piastrine a 1.700.000. Dopo aver fatto tutti gli accertamenti del caso (midollo compreso) la diagnosi è stata: trombocitemia essenziale.
Avendo 38 anni e non avendo altri problemi di salute,l'ematologo mi prescrisse il Tiklid compresse. Per parecchi anni ho seguito la cura e ho fatto controlli programmati per valutare l'evoluzione della malattia. Le piastrine sono diminuite sensibilmente da sole fino ad arrivare ai valori normali.
Ormai sono circa 15 anni che le mie piastrine sono normali e non prendo più il tiklid, ma tra poco dovrò affrontare un altro intervento di poliposi nasale e il chirurgo mi ha detto che prima dell'intervento devo verificare se la trombocitosi essenziale è ancora presente nel mio corpo pur avendo le piastrine normali.
Per l'intervento che precauzioni devo prendere?
Grazie e cordiali saluti.
(Silvia)
Risposta
Cara Silvia, in presenza di emocromo normale e in assenza di terapia (compresi antiaggreganti come aspirina) non vi sono controindicazioni ematologiche ad un intervento di chirurgia minore come quello che mi descrive, in pazienti con trombocitemia essenziale ben controllata. Le consiglio di consultare il proprio ematologo di riferimento per un eventuale valutazione di altri fattori di rischio e se il chirurgo dovesse richiedere una valutazione scritta dell'assenza di controindicazioni.
(10 marzo 2022 - ore 13:56) - Quarta dose vaccino anti COVID
Buongiorno. Ho letto la vostra risposta del 7/3 a Enzo riguardante la quarta dose di vaccino. Avete risposto che siete in attesa di chiare indicazioni sulla tempistica e sulle indicazioni. Ma l'Aifa si è espressa chiaramente e la vaccinazione è già iniziata ed è prevista per le persone con marcata compromissione delle difese. Mi risulta peraltro che l'oncocarbide sia un farmaco chemioterapico ma solo blandamente immunodepressivo.
Dato che conosco la vostra professionalità e non posso nemmeno immaginare che la risposta sia dovuta ad una svista, ci potete spiegare meglio la vostra opinione in merito? Prima di farsi vaccinare per la quarta volta in un anno non sarebbe opportuno fare un test sierologico per verificare gli anticorpi attuali?
Grazie.
(Francesco)
Risposta
Gentile Francesco, l'indicazione di AIFA si estende a "i soggetti con marcata compromissione della risposta immunitaria, per cause legate alla patologia di base o a trattamenti farmacologici e ai soggetti sottoposti a trapianto di organo solido, è raccomandata la somministrazione di una dose di vaccino a mRNA, come richiamo (booster) di un ciclo vaccinale primario articolato su tre dosi (ciclo primario standard più dose addizionale a distanza di almeno 28 giorni dall'ultima dose), nei dosaggi allo scopo autorizzati (30 mcg in 0,3 mL per Comirnaty nei soggetti di età pari o superiore a 12 anni; 50 mcg in 0,25 mL per Spikevax nei soggetti di età pari o superiore a 18 anni), purché sia trascorso un intervallo minimo di almeno 120 giorni dalla dose addizionale" (https://www.salute.gov.it/imgs/C_17_pagineAree_5452_43_file.pdf .
Si consiglia fortemente la vaccinazione per i soggetti che fanno parte di questa categoria, alla luce dei dati di efficacia e sicurezza dimostrati. La definizione di "marcata compromissione della risposta immunitaria" però è molto generale e necessita di una valutazione clinica da parte dell'ematologo di riferimento ed è per questo che solo conoscendo il paziente è possibile dare una indicazione assoluta. Sarebbe quindi molto utile avere dati e successivamente indicazioni internazionali sulla fragilità personalizzata soggetto per soggetto (a seconda della patologia ematologica e del trattamento), molti dei quali deriveranno da studi che stimano la risposta immunitaria globale in risposta ai vaccini.
Infine sconsigliamo di basarsi sul test sierologico per la orientare la scelta della vaccinazione in quanto in pazienti con compromissione immunitaria non è un parametro affidabile (un soggetto può avere molti anticorpi senza però avere la capacità di montare risposta immunitaria efficace contro virus).
(9 marzo 2022 - ore 17:53) - Leucemia neutrofila cronica
Mi e'diagnosticata una leucemia mieloide neutrofilica per ora in fase cronica.
Vivo in Italia centrale e vorrei sapere se c'è in zona un centro di cura specifico.
Ho 65 anni e sono in terapia citoriduttivi con risultati che tendono ad essere meno efficaci. Spero di poter trovare una vera cura.
Vi ringrazio. Cordiali saluti.
(Piero)
Risposta
Gentile Pietro, non c'è un centro specifico di riferimento da consigliarle in particolare. Il trattamento di questa patologia cronica è a vita e con il tempo la prima linea di terapia può risultare meno efficace purtroppo.
Le consiglio di fare riferimento al suo ematologo di fiducia per essere, se ritenuto necessario, indirizzato ad un centro con più esperienza nel trattamento di seconda linea delle patologie mieloproliferative croniche e vicino a casa sua.
(9 marzo 2022 - ore 17:46) - Farmaci contro la progressione di Policitemia Vera
Buonasera Dottori,
esistono novità sui farmaci in grado di "bloccare" l'evoluzione della Policitemia Vera in altri tipi di tumore(Mielofibrosi o Leucemia)?
Stavo leggendo che in America l'interferone (Ropeg), viene prescritto anche alle persone con Policitemia non "ad alto rischio", perché sembra in grado di agire sul clone mutato fino a ridurre il carico di JAK2 mutato.
Perché in Italia non si va verso questa direzione?
Esiste qualche studio italiano sull'Interferone e sulla capacità di arrestare la trasformazione della malattia?
Grazie mille per un'eventuale risposta.
Buona giornata.
(Marco)
Risposta
Gentile Marco, ad oggi non sono disponibili farmaci capaci di incidere sulla storia naturale della malattia e in particolare ridurre il rischio di progressione a mielofibrosi o di trasformazione leucemica. L'interferone è un farmaco molto studiato in diverse formulazioni e che è in grado (in maniera variabile e non in tutti i pazienti) di ridurre il carico di JAK2 mutato. Purtroppo la riduzione della carica allelica del gene non sembra correlare con miglioramenti nella clinica né l'aumento della sopravvivenza.
E' terminato da poco uno studio europeo chiamato LOW-PV con l'intento di valutare l'efficacia dell'interferone proprio nel subset di pazienti a basso rischio, i cui risultati dovranno essere pubblicati nei prossimi mesi.
(7 marzo 2022 - ore 18:56) - Patologie mieloproliferative e quarta dose di vaccino anticovid
Egregi ricercatori buongiorno; a vostro giudizio i pazienti che assumono farmaci tipo Oncocarbide o Jakavi è consigliabile che si sottopongano anche alla quarta dose del vaccino? Eventualmente dopo quanto tempo rispetto alla terza?
Grazie ancora per il vostro preziosissimo lavoro.
(Enzo)
Risposta
Gentile Sig. Enzo, i farmaci oncocarbide e Jakavi non sono controindicazioni all'esecuzione dei vaccini antiCOVID. Per quanto riguarda la quarta dose dovremo attendere chiare istruzioni nazionali ed internazionali sulla tempistica e sulle indicazioni.
(5 marzo 2022 - ore 19:33) - Mutazioni ricorrenti di CARL e significato prognostico
Gentili ricercatori buonasera e grazie infinite per tutti gli sforzi che fate per farci stare meglio.
Ho 52 anni, da 13 anni ho la mielofibrosi idiopatica con mutazione eterozigota pk367fs*46 dell'esone 9 gene CARL. Quale significato sulla prognosi potreste spiegarmi? Assumo jakavi binocrit e trasfusioni ogni due mesi.
Grazie infinite per la risposta che Vorrete darmi.
(Rosa)
Risposta
Gentile Sig.ra Rosa, la mutazione del gene CARL che mi descrive è definita di tipo 1 ed è associata ad una migliore prognosi nella mielofibrosi primaria, rispetto alle altre mutazioni che causano la patologia.
(23 febbraio 2022 - ore 12:11) - Nuovissimo studio sulla Mielofibrosi CALR mutata
Buongiorno dottori, ho letto di un nuovo studio immunoterapico potenzialmente efficace nella cura della mielofibrosi condotto dai Dr. Daniel Thomas e Angel Lopez in Australia.
Fermo restando che siamo agli inizi, la notizia sembra positiva. Potete confermarmi la veridicità della stessa?
Se vera, può essere considerato uno dei primi approcci in cui si prova a moodificare il corso naturale della malattia e non solo dei suoi sintomi?
Grazie.
(Giuseppe)
Risposta
Gent.mo, innanzitutto vorrei complimentarmi: immagino si riferisca al lavoro pubblicato dagli autori citati il 14 febbraio su EMBO reports (primo nome Tvorogov), davvero recentissimo. Il lavoro è stato pubblicato su una rivista piuttosto importante ed ha subito un processo di peer-review, ma va comunque affrontato criticamente.
Lo studio è molto raffinato e affronta in modo interessante il problema della mielofibrosi CALR mutata. L'approccio è innovativo, i dati sono molto promettenti, ma sono ancora preliminari. Uno degli aspetti che più colpiscono è l'elevatissima specificità dell'anticorpo da loro sviluppato, che sembrerebbe lasciare del tutto inalterate le cellule che non recano la mutazione di CALR e, di conseguenza, colpire solo e soltanto le cellule responsabili della malattia. Sicuramente gli autori partono da un assunto biologico forte ed il fatto che abbiano pubblicato dati sia su topo che su samples derivati da pazienti fa ben sperare. Tuttavia, penso che dovremo aspettare ancora qualche anno prima di vedere questo nuovo farmaco in sperimentazione clinica. Difficile dire che futuro possa avere questo anticorpo: non sarebbe la prima volta che qualcosa di molto promettente in fase preclinica si rivela poi poco efficace nella pratica clinica quotidiana.
Non è il primo farmaco che mira a modificare la storia naturale della malattia (ad esempio, la sperimentazione con imetelstat mira proprio a questo), ma è sicuramente un approccio estremamente specifico che merita attenzione di addetti ai lavori e pazienti.
Cordiali saluti.
(23 febbraio 2022 - ore 8:18) - Una nuova gravidanza dopo diagnosi di TE
Buongiorno egr.ricercatori,
mia moglie è affetta da TE, scoperta in gravidanza. Abbiamo già un figlio, ma vorrebbe una seconda gravidanza.
Per i malati affetti da nmp una seconda gravidanza, dati i rischi della malattia e della sua eventuale trasformazione, è sconsigliata?
(Paolo)
Risposta
Gent.mi, una TE, specie se ben controllata, non è una controindicazione ad una seconda gravidanza. Ed una seconda gravidanza non rappresenta un rischio per un'evoluzione della patologia. Certo, la nuova gravidanza andrà affrontata con attenzione: purtroppo la TE aumenta il rischio di aborto spontaneo in modo abbastanza consistente. In alcuni casi in vista di una gravidanza si procede ad una modifica della terapia farmacologica, ma niente che il vostro ematologo, in collaborazione con i colleghi della ginecologia ed ostetricia, non possa gestire.
Cordiali saluti.
(23 febbraio 2022 - ore 6:53) - L'evoluzione della TE ed i possibili approcci terapeutici
Buongiorno gentili ricercatori.
36 anni e diagnosi di TE nel 2017. Forte sudorazione anche notturna da bagnare il pigiama da ottobre. Esami ematici che hanno subito delle alterazioni. Sono terrorizzata di una possibile evoluzione della malattia in mielofibrosi o lam. Concretamente, se così fosse, quale aspettativa di vita? Ho letto cose e numeri poco confortanti. Ho un bimbo piccolo e vorrei vederlo crescere.
(Letizia)
Risposta
Gent.ma,
l'evoluzione della patologia, in mielofibrosi o in lam è sicuramente l'evento più grave dei quadri come la trombocitemia essenziale. Un'alterazione degli esami importante e la comparsa di sintomi specifici sicuramente spingerà gli ematologi che la seguono ad una nuova biopsia osteomidollare.
Per quanto riguarda la prognosi, è molto difficile da stabilire a priori. In ogni caso la ricerca sulle forme di mielofibrosi o lam secondaria è molto attiva e sono attivi diversi protocolli con farmaci innovativi in numerosi centri italiani. In diversi casi, stanno migliorando consistentemente la vita dei pazienti affetti da queste temibili malattie.
La paura dell'evoluzione della malattia è una delle costanti di queste patologie, ed è riportata da molti pazienti. L'invito è, come doveroso, di parlarne con il suo ematologo di riferimento che valuterà l'entità dell'alterazione degli esami e l'opportunità di indagare più approfonditamente con una BOM.
Cordiali saluti.
(22 febbraio 2022 - ore 19:17) - Calo di peso non volontario ed MPN
Ho 70 anni, sono affetta da TE (circa 850000 piastrine), JAK2 positivo e prendo quotidianamente la cardioaspirina. Che relazione c'e tra la mia patologia e il dimagrimento?
Grazie.
(Piera)
Risposta
Gent.ma,
difficile che la sola TE determini un calo di peso non volontario, in particolare se la malattia è stata diagnosticata da parecchio tempo e il dimagrimento è, al contrario, recente. Le suggerisco di rivolgersi al medico curante per una visita accurata: il dimagramento spontaneo va indagato sempre con attenzione e può essere la "punta dell'iceberg" di diverse problematiche, non ultima l'evoluzione della TE in un quadro di mielofibrosi.
Alla visita consiglio di riportare con attenzione: di quanti chili è calata, da quanto tempo ha iniziato a perdere peso, se ci sono dei sintomi associati e se ha cambiato abitudini alimentari, di vita o effettuato qualunque cambio farmacologico dell'inizio del dimagrimento.
Cordiali saluti
(18 febbraio 2022 - ore 11:30) - Sintomi suggestivi di progressione?
Buongiorno,
domanda generica: in un soggetto affetto da TE, diagnosticata dopo BOM, piastrine in media sulle 850000, con carenza di ferro, macrocitosi, LDH in aumento, sudorazione diurna e notturna (ancora non da bagnare le lenzuola), pelle secca, milza a settembre 9 cm, oggi 10,5cm, dolore alle anche non continuo, si può sospettare evoluzione della malattia?
(Anna)
Risposta
Buongiorno. Molto difficile a dirsi: il quadro descritto, per quanto possa far supporre l'evoluzione della malattia, non è sufficiente per porre un forte sospetto. Per meglio comprendere il tutto sarebbe importante sapere quando è stata fatta la prima BOM e capire com'era il suo corteo sintomatologico alla diagnosi, i suoi valori alla diagnosi, l'entità dell'aumento dell'LDH, il suo emocromo completo. In più, fondamentale capire se e quanto è peggiorato il suo stato generale di salute e se nel frattempo siano insorte altre patologie che possano aver influito su analisi di laboratorio e sintomatologia.
L'ematologo che la segue valuterà alla prossima visita se necessario programmare una nuova BOM per chiarire il quadro.
Cordiali saluti
(11 febbraio 2022 - ore 7:02) - TE e gravidanza
Buongiorno, ho 40 anni e sono affetta da TE con piastrine tra 700000 e 800000 circa in cura con Cardirene. Nessun precedente evento trombotico. Ho avuto 2 aborti nel primo trimestre, uno al secondo mese e 1 alla quinta settimana.
Che tipo di direttive ci sono per la gravidanza e/o periodo preconcepimento? Ci sono studi nuovi fatti in merito?
L'ematologo suggerisce di continuare con cardirene e in caso di nuova gravidanza provare con l'interferone PEG e eparina al posto del cardirene.
Risposta
Gent.ma, le linee guida nazionali e internazionali suggeriscono in casi come il suo di utilizzare PEG interferone in gravidanza. In diverse coorti di pazienti, questo trattamento è risultato sicuro e ha diminuito il rischio di aborto spontaneo. L'eparina è fortemente consigliata in prossimità del parto e per il puerperio per ridurre il rischio trombotico. Per il periodo pre-concepimento, non vi sono studi che indicano una strategia particolare da seguire, se non continuare con la normale terapia, nel suo caso cardirene.
Di conseguenza, non ci resta che consigliarle di seguire i consigli del suo ematologo, che appaiono in linea con le linee guida più aggiornate a riguardo.
Un cordiale saluto.
(4 febbraio 2022 - ore 16:46) - Diagnosi di mielofibrosi
Buongiorno,
scrivo per mio padre, 83 anni, già affetto da policitemia al quale a novembre scorso è stata diagnosticata la mielofibrosi, ha fatto ecoaddome per misurazione diametri splenici milza che non risultava eccessivamente ingrossata (12.5), ma al momento non è stata ancora eseguita biopsia midollare.
Da circa tre mesi fa trasfusioni ogni 10/15 giorni, ma di fatto non segue nessuna terapia fatta eccezione per flebo settimanali di diabetin 500 e prefolic 50, è stato sospeso oncocardibe e ha inoltre in corso un trattamento con PRADAXA.
Non abbiamo nessuna informazione sull'evolversi della malattia, che sappiamo essere purtroppo grave e di cui non sapevamo neanche l'esistenza, vorrei sapere se è necessario fare, anche privatamente, ulteriori approfondimenti ed esami.
Grazie anticipatamente per una eventuale risposta.
(Anna)
Risposta
Gent.ma,
la diagnosi di mielofibrosi richiede inevitabilmente la biopsia osteomidollare (BOM) in quanto tra i criteri necessari per fare diagnosi è richiesta la valutazione del grado di fibrosi midollare. Tuttavia se gli esami ematici, o la formula leucocitaria depongono per una possibile progressione in alcuni centri si tende a evitare questa procedura, soprattutto dopo gli 80 anni d'età. Il quadro che descrive non è comunque di univoca interpretazione in quanto l'assenza di una splenomegalia potrebbe far pensare anche ad altre possibili cause per l'anemia. Il trattamento con Pradaxa, per quanto non controindichi l'esecuzione della BOM, richiede alcune attenzioni particolari prima della proceura. L'uso di vitamina B12 (Dobetin) ed acido folico (Perfolic) sono indicati soltanto nel caso in cui vi sia una reale carenza di queste sostanze. La macrocitosi (aumento del volume dei globuli rossi) indotta dalla sola terapia prolungata con oncocarbide, non richiede una correzione con queste vitamine. Un'altra possibile causa (una ipotesi ovviamente non avendo altri esami a disposizione) potrebbe essere una evoluzione verso una sindrome mielodisplastica; un evento raro ma dimostrabile anche in questo caso con una BOM.
Il trattamento con oncocarbide è stato giustamente sospeso a causa della necessità di trasfusioni e della sospetta evoluzione della patologia. Attualmente sono disponibili nuovi farmaci, valutati nell'ambito di sperimentazioni cliniche, in pazienti con mielofibrosi con anemia trasfusione-dipendente, tuttavia non possiamo dare un giudizio sulla fattibilità o la reale indicazione senza avere una diagnosi più accurata e soprattutto, senza visitare il paziente.
Si raccomanda, nel caso di trasfusioni così frequenti, una valutazione accurata dell'assetto marziale per prendere in considerazione l'uso di farmaci ferrochelanti (ovvero che riducono l'accumulo di ferro nell'organismo).
Nel caso in cui riteniate possibile essere inseriti in un protocollo sperimentale, l'ematologo che vi segue vi saprà indicare un centro di riferimento dove sarà valutato il caso.
Cordiali saluti.
(1 febbraio 2022 - ore 23:45) - Dubbi sull'Anagrelide
Ho 53 anni e da 10 assumo Oncocarbide e aspirinetta per tenere sotto controllo TE.
Purtroppo ormai da un paio d'anni l'Oncocarbide mi provoca ulcere nel cavo orale, sempre più dolorose e frequenti. Ultimamente le sento persino nel canale auricolare e la situazione diventa talmente insostenibile che dimezzo l'assunzione (con poca efficacia) o addirittura la interrompo per qualche giorno. Ciò mi provoca inevitabilmente rischiosi innalzamenti delle piastrine (che da stabili attorno a 400-450 arrivano a 750-800. Temo il passaggio ad Anagrelide date mie ulteriori patologie (pressione alta e colite ulcerosa), e mi chiedo se esista un modo per continuare con l'Oncocarbide attenuando l'effetto ulcere orali.
(David)
Risposta
Gent.mo David, è verosimile che il quadro che lei descrive sia secondario al trattamento con oncocarbide. Purtroppo è impossibile valutare a distanza la gravità di queste ulcere e darle di conseguenza un consiglio sulla rimodulazione della terapia. La comparsa di tossicità cutanea da Oncocarbide è un momento decisivo che può richiedere la sospensione del trattamento e la necessità di cambiare terapia. Vi sono due strade che è possibile percorrere: la prima è sicuramente l'anagrelide.
Anagrelide è un farmaco tendenzialmente ben tollerato, che non comporta la comparsa di ulcere cutanee ed è efficace soprattutto nel controllo della sola conta piastrinica. Il farmaco è tuttavia meno efficace rispetto alla combinazione di idrossiurea e aspirinetta nel controllo della leucocitosi (aumento dei globuli bianchi).
Per quanto riguarda gli effetti collaterali di Anagrelide sulle sue patologie extra-ematologiche, un peggioramento specifico della RCU non è stato riportato, per quanto effetti collaterali gastrointestinali non specifici (anche piuttosto fastidiosi) siano stati segnalati. L'ipertensione, invece, rientra tra gli effetti collaterali meno comuni (cioè che si verificano in meno dell'1% dei casi) del trattamento, ma è comunque gestibile nella maggior parte dei casi con una rimodulazione della terapia anti-ipertensiva.
La seconda strada percorribile, un po' più complessa perchè non disponibile in tutti i centri in Italia, è partecipare ad uno studio con farmaci sperimentali: attualmente, sono attivi alcuni studi clinici con farmaci innovativi (ad esempio, inibitori di LSD1 e inibitori delle proteine BET) che hanno dimostrato un'elevata efficacia nei pazienti con la sua stessa patologia. Il suo ematologo di fiducia saprà consigliarle a quale centro rivolgersi nel caso scegliesse di percorrere questa strada.
Un cordiale saluto.
(1 febbraio 2022 - ore 16:46) - Il rischio di sviluppare una leucemia secondaria nei pazienti affetti MPN ed i possibili trattamenti
Buongiorno Dottori,
sono affetto da Policitemia Vera JAK2 mutato, 28 anni; la mia domanda riguarda la trasformazione più temuta da me, la leucemia.
Volevo chiedervi se esistevano stime sulla possibilità di sviluppo di leucemia, se si tratta di evento tardivo (magari il rischio comincia dopo vari anni di malattia) e se esiste una cura.
In più' volevo chiedervi: secondo voi nel prossimo futuro (5-10 anni) queste malattie mieloproliferative diventeranno curabili?
Ci potrebbero essere speranze per delle terapie che, oltre a diminuire il rischio trombotico, arrestino o almeno blocchino la progressione della malattia?
Come è il panorama delle ricerca dietro queste malattie?
Grazie mille per un'eventuale risposta.
Buona giornata.
(Luca)
Risposta
Gent.mo Luca,
la domanda è molto comprensibile e ben posta. Allo stato attuale delle conoscenze, possiamo solo dare una stima del rischio: 1% a 10 anni dalla diagnosi: in pratica, su 100 pazienti diagnosticati nel 2020, uno solo di questi svilupperà una leucemia entro il 2030. Questo significa che, (come lei giustamente ha scritto), si tratta di un evento "tardivo" e relativamente poco frequente, per quanto purtroppo, possibile.
La leucemia che si sviluppa su una neoplasia mieloproliferativa cronica è una patologia complessa: richiede un iter terapeutico che comprende una chemioterapia intensiva seguita da trapianto di midollo da donatore, procedura che, ci tengo a sottolineare, viene svolta con l'intento di curare la malattia. Inoltre, in diversi centri italiani afferenti al GIMEMA è attivo lo studio ENABLE, che valuta l'efficacia di un'innovativa combinazione di farmaci, diversa dalla chemioterapia "tradizionale", nel contesto della leucemia secondaria. Questi farmaci hanno già dimostrato di avere un effetto importante nelle leucemie non "precedute" da neoplasie mieloproliferative: studi come ENABLE chiariranno quanto un approccio analogo possa essere utile anche nella leucemia secondaria.
Per quanto riguarda l'ultima domanda, invece, la ricerca è molto attiva. Allo stato attuale, non siamo ancora in grado di guarire definitivamente queste malattie. Cerchiamo però di chiarire con indagini sempre più approfondite quali siano i pazienti che hanno un maggior rischio di progredire o di sviluppare eventi avversi. Negli ultimi anni, inoltre, anche alcuni nuovi farmaci si sono affacciati sul mercato. Al momento, li riserviamo solo a pazienti in progressione, gravati da sintomi molto pesanti o che non tollerano le normali terapie per abbassare il rischio trombotico.
Il rischio trombotico rappresenta il pericolo principale della sua patologia, e va controllato con attenzione, eliminando tutti i fattori di rischio (fumo, dieta sregolata, ipercolesterolemia), mantenendo un ematocrito sotto il 45%, assumendo i farmaci che l'ematologo che l'ha presa in carico le prescriverà e conducendo una vita attiva e sana (fondamentale anche l'idratazione).
Un saluto cordiale.
(31 gennaio 2022 - ore 23:41) - Interferone peghilato
Buongiorno,
oggi sono andata a ritirare in farmacia l'interferone peghilato (Pegasys), ma la farmacia mi ha detto che non è reperibile in tutta la mia regione (Piemonte) e non sanno quando arriverà! Sapete se posso trovarlo fuori regione? Questo problema durerà a lungo? Essendo in gravidanza ho poche alternative e sono molto preoccupata.
Grazie molte.
Risposta
Buonasera,
purtroppo ci sono stati problemi di reperibilità del farmaco ultimamente, anche in altre regioni, in quanto carente.
Le consiglio di discutere con il suo ematologo di riferimento, circa il monitoraggio degli esami nell'attesa di disponibilità del farmaco e la valutazione della migliore strategia terapeutica.
(30 gennaio 2022 - ore 1:09) - N-aceticisteina nella terapia delle MPN
Gentilissimi,
ho letto che l'infiammazione cronica rappresenterebbe un possibile promotore nelle mutagenesi delle Malattie Mieloproliferative e che alcuni studiosi abbiano osservato come l'N-acetilcisteina possa essere efficace, in alcuni casi, nella riduzione del processo infiammatorio nonché sui sintomi delle MPN, potenzialmente limitandone la progressione (lo studio californiano del 2020 è riferito ad un modello murino). In particolare, nello studio, utilizzando un modello di trombosi polmonare acuta in vivo, è stato osservato che la NAC riduceva la formazione di trombi in misura simile all'aspirina, mentre l'analisi in vitro dell'attivazione piastrinica evidenziava la riduzione della formazione di aggregati piastrinici-leucocitari indotta dalla trombina nelle mutazioni JAK2V617F. La NAC inoltre non alterava l'emocromo né la struttura di milza, fegato o midollo osseo.
Vi chiedo pertanto se, nei pazienti più giovani e a basso rischio, affetti da TE (in cui spesso è adottato il principio del watch and wait), l'uso della NAC non possa essere considerato quale agente antinfiammatorio e quale alternativa all'acido acetilsalicilico per la riduzione del rischio di eventi trombotici, essendo nel complesso un principio sicuro, a basso costo e con limitati effetti collaterali.
Sono possibili o aperte, inoltre, in Italia sperimentazioni in tal senso?
Vi ringrazio sin d'ora porgendovi un cordiale saluto.
(Stefano)
Risposta
Buonasera Stefano,
l'articolo che lei cita è molto interessante e l'idea che un farmaco alternativo alla cardioaspirina possa comunque ridurre il rischio trombotico è senz'altro una prospettiva allettante.
Non è possibile ancora dire se in futuro potrà essere un'alternativa da proporre a pazienti con sindrome mieloproliferativa, in quanto questo si tratta di uno studio murino e bisogna poi valutare l'eventuale efficacia nell'uomo.
Per adesso non ci sono trial clinici attivi in Italia; l'unico è negli USA, con reclutamento non attivo. Se le interessa, le lascio qui di seguito il link
(29 gennaio 2022 - ore 22:46) - Malattia di Von Willebrand acquisita
Buongiorno. Ho 48 anni, sono affetto da TE, JAK2 positivo, e prendo quotidianamente la cardioaspirina. Tre mesi fa mi sono sottoposto a una turbinoplastica, visto che soprattutto durante la notte soffrivo di rinite vasomotoria.
Dopo una convalescenza tranquilla, da circa un mese e mezzo soffro in una sola narice di episodi di epistassi, di entità modesta ma comunque relativamente frequente. L'otorino che mi ha recentemente controllato non ha riscontrato particolari problemi, quindi mi sto interrogando sulle ragioni di questa perdita di sangue. Il recente emocromo ha evidenziato un milione circa di piastrine. So che i malati come me possono essere soggetti alla malattia di Von Willenbrand acquisita.
A questo proposito vorrei chiedervi se è automatico che un malato come il sottoscritto, con piastrine sul milione e anche più, vada necessariamente incontro a questo genere di patologia.
Cordiali saluti.
(Alessandro)
Risposta
Buonasera Alessandro,
la malattia di Von Willebrand acquisita si può manifestare in caso di piastrine con valore maggiore o uguale a 1.000.000/1.500.000 per mm3, con aumentato rischio di diatesi emorragica. Infatti si determina una riduzione dei polimeri di fattore di Von Willenbrand: in caso di trombocitosi estrema le piastrine sono caratterizzate da un'iperreattività per cui si ha un consumo del fattore di vW. Per valutare la presenza o meno di questa condizione solitamente si dosa il cofattore ristocetinico, in modo da valutare gli aggiustamenti terapeutici da svolgere.
Solitamente infatti per valori di piastrine pari o superiori a 1.500.000 per mm3, si interrompe la Cardioaspirina. In casi in cui il valore di piastrine aumenti ulteriormente si può valutare anche la citoriduzione.
Sicuramente il suo ematologo saprà consigliarle come controllare la conta piastrinica e gli eventuali cambiamenti terapeutici da eseguire.
(29 gennaio 2022 - ore 19:17) - Quesito su campione osteomidollare
Gradirei informazioni circa il risultato di un campione osteomidollare comprendente midollo emopoietico focalmente ipercellulare con incremento degli elementi della serie megacariocitaria (CD31:positivi). Mieloperossidasi: positiva negli elementi della serie mieloide. Lieve e diffuso incremento del reticolo argentofilo.
Trattasi di una paziente affetta da trombocitemia essenziale.
(Dr. Francesco C. - medico)
Risposta
Buonasera Dottore,
purtroppo la funzione di questa pagina non è quella di rispondere a consulenze ematologiche o comunque personalizzate, ma quella di rispondere a quesiti di carattere generale.
Da definzione WHO la biopsia osteomidollare di una TE presenta un'iperproliferazione della linea megacariocitaria, caratterizzata da megacariociti maturi, di dimensioni aumentate con nucleo iperlobulato; non incremento significativo della linea granulopoietica ed eritropoietica; fibrosi midollare massimo di grado 1.
Il referto che lei ci ha trascritto potrebbe anche essere compatibile con un quadro di TE, ma non avendo piena contezza del quadro complessivo non possiamo risponderle. Tuttavia le consigliamo un contatto con il patologo di riferimento per esprimere il grado di fibrosi (che è utile anche per confronto nella rivalutazioni future), la quantificazione della cellularità correlata con l'età e una più precisa descrizione della morfologia megacariocitaria e delle altre filiere emopoietiche. Ricordiamo che non basta l'esame istologico per porre diagnosi di TE, ma oltre al dato clinico delle piastrine > 450.000/mm3 occorre la valutazione della presenza di mutazioni driver (JAK2.CALR-MPL) e l'esclusione di altre forme di neoplasie mieloidi. Ovviamente vanno escluse anche tutte le altre diagnosi differenziali.
Se ha dubbi circa questo referto le consigliamo quindi di contattare direttamente l'ematologo che ha in cura la paziente.
(28 gennaio 2022 - ore 23:20) - Carenza ferro e ferritina
Vorrei sapere se la carenza di ferro e ferritina a lungo andare possa influire sull'emoglobina ovvero in una anemia, e trasformando una TE in PV. In tal caso cosa si può fare per contrastare questa evenienza?
(Giuseppe)
Risposta
Buonasera Giuseppe,
la carenza di ferro e conseguentemente ridotti livelli di ferritina, influenzano senz'altro l'emoglobina, causando in caso di deficit severo un'anemia, chiamata appunto anemia ferro carenziale.
Non è però la carenza di ferro che può determinare la trasformazione di una malattia mieloproliferativa.
Inoltre, una Trombocitemia essenziale non si trasforma in Policitemia vera, ma entrambe si possono trasformare in Mielofibrosi. Non è però la carenza di ferro che determina questo processo, ma la possibilità di trasformazione è una caratteristica insita di queste malattie.
(27 gennaio 2022 - ore 20:02) - Nanoparticelle e microRNA nel trattamento di cellule leucemiche in un esperimento murino
Buonasera dottori,
è uscita oggi la notizia di una tecnica sperimentale con nanoparticelle che ha curato la leucemia in un topo. Si tratta di una ricerca dell'università cinese di Jinan. Di che si tratta? Poterebbe avere sbocchi anche nelle altre malattie mieloproliferative?
(Marco)
Risposta
Buonasera Marco,
l'articolo a cui lei fa riferimento è senz'altro interessante: nello studio condotto infatti hanno dimostrato come un particolare micro RNA fosse ridotto nelle cellule staminali leucemiche e come questo determinasse l'attivazione di un metabolismo cellulare diverso, di tipo ossidativo, con conseguente accumulo di un oncometabolita. L'inserimento di nanoparticelle, contenenti il microRNA mancante, oltre che un agente chemioterapico (Ara-C) ha permesso l'eliminazione delle cellule staminali leucemiche.
Questo esperimento è molto interessante in quanto il ruolo del metabolismo cellulare e in particolar modo dello stress ossidativo ha un dimostrato ruolo nella cancerogenesi.
E' ancora troppo presto per dire se questa tecnica potrà essere usata con beneficio nella leucemia acuta, e possibilmente anche nelle neoplasie mieloproliferative.
Lo studio sui microRNA comunque è molto attivo e speriamo che ci dia presto soddisfazioni in campo terapeutico.
(27 gennaio 2022 - ore 9:05) - Palpitazioni con esami cardiologici negativi
Buongiorno, soffro da qualche mese di palpitazioni di breve durata non riferibili, in base a tutti gli accertamenti fatti, al cuore. E' possibile che questi fenomeni possano essere collegati alla malattia o alle medicine che sto assumendo (oncocarbide e cardioaspirina)?
Grazie.
(Gianpaolo)
Risposta
Buonasera Gianpaolo,
cerco di rispondere in modo generale alla sua domanda in quanto questo sito non ha la funzione di fornire consulenza sui singoli casi clinici ed inoltre perché non abbiamo la possibilità di visitarla e valutare gli accertamenti eseguiti, come invece può fare il suo curante e l'ematologo che la segue.
La cardioaspirina e l'oncocarbide non sono note per avere una frequente cardiotossicità, a differenza di altri farmaci utilizzati in campo ematologico.
Non è specificata la sua malattia mieloproliferativa, comunque le palpitazioni possono presentarsi in caso di anemia, in particolar modo se severa.
Infine possono essere conseguenti anche a uno stato di ansia o eccessivo sforzo o stress. Le consiglio di rivalutare il quadro con il suo curante, in modo che possa stabilire se sono necessari accertamenti ulteriori. Così potrà valutare da quando sono insorte, in che occasioni si manifestano e a cosa si associano. Inoltre le consiglio di rivalutare la terapia in atto con il suo medico in modo da escludere eventuali interferenze farmacologiche.
(26 gennaio 2022 - ore 22:40) - Caso di PV con aumento dei leucociti, calo di emoglobina e piastrine
Buonasera la mamma, 72 anni, dopo 24 di politicemia vera da 2 mesi circa ha valori emocromo cambiati: globuli bianchi in salita, ematocrito in discesa e piastrine a 25.00. Domani farà la BOM. Ha dolori ossei molto forti. Cosa potremmo aspettarci?
Inoltre dovrà fare prima dose di vaccino a breve ma con questo quadro clinico e tutto questo dolore forse è meglio rimandare? Al momento ha sospeso oncocarbide e assume cardioaspirina a giorni alterni.
Grazie.
(Giada)
Risposta
Buonasera Giada,
purtroppo la funzione di questo sito non è quella di rispondere a quesiti sui singoli casi clinici. La situazione clinica di sua madre necessita di una rivalutazione midollare, che leggo essere già in programma. E' fondamentale per permettere di capire se è in un corso una progressione verso un'altra forma di neoplasia mieloproliferativa (ad esempio mielofibrosi) o un'altra forma di malattia ematologica. Saranno gli ematologi che la seguono a dirvi come modificare la terapia e la cadenza di controllo dell'emocromo.
Per quanto riguarda il vaccino la raccomandazione è quella di farlo, salvo che non ci siano controindicazioni valutate dall'ematologo e dal medico curante. Infatti, se la situazione clinica lo permette, è meglio vaccinarsi in quanto è stato osservato come pazienti con neoplasie mieloproliferative abbiano un rischio maggiore di complicanze e mortalità legate al COVID.
(25 gennaio 2022 - ore 20:00) - Momelotinib
Gentili dottori, potreste spiegarmi i risultati ottenuti da Momelotinib nei trials, se la molecola possa essere considerata disease-modifying e quali potrebbero essere gli scenari futuri?
(Giuseppe)
Risposta
Buongiorno Giuseppe,
al momento è in corso il trial clinico di fase 3 MOMENTUM, studio randomizzato in doppio cieco che valuta l'efficacia di Momelotinib in pazienti con Mielofibrosi, sintomatici, con anemia e precedentemente trattati con un JAK inibitore.
Momelotinib è un JAK1-JAK2 inibitore che va ad agire anche sui recettori dell'activina, permettendo anche un'azione diretta contro il meccanismo patogenetico dell'anemia.
Non ci sono ancora dati pubblicati dello studio di fase 3, in quanto l'arruolamento è stato chiuso da poco. Quello che abbiamo visto noi nel nostro centro è che la maggior parte dei pazienti ha mostrato una risposta sull'anemia e sulla trasfusione dipendenza, oltre che sui sintomi.
Ad oggi quindi potrebbe essere una possibile valida nuova molecola: attendiamo la pubblicazione dei risultati dello studio di fase 3, e successivamente il completamento della versione estesa del protocollo, per avere un'idea più chiara al riguardo.
(20 gennaio 2022 - ore 14:29) - Therapy with Hydroxyurea and teratogenic risks
Hi,
I wanted to ask a question, that is whether a man have a child while used Oncocarbide?
(Canadren)
Risposta
Hydroxyurea (HU) is associated with a teratogenic risk, therefore it is advisable to stop the assumption of HU for at least three months before conception.
It is also recommended an andrological evaluation, with semen analysis, to evaluate sperm motility and viability. The conception should be planned with the Hematologist and Gynecologist, to choose the best timing.
Alternative treatments during the period without cytoreductive treatment are Interferon for Essential Thrombocythemia; for Polycythemia Vera the patient should be managed with aspirin and phlebotomy, with the goal of maintaining hematocrit level below 45%.
If the conception has happened during the assumption of HU it is strongly recommended to undergo a gynecological evaluation as soon as possible: because of the potential teratogenic risk the pregnancy should be monitored carefully. Inform also your general doctor/hematologist if this has occurred.
(20 gennaio 2022 - ore 9:18) - Aumento di ematocrito, beta2 microglobulina ed eosinofili. Mutazione JAK2 negativa
Buongiorno, da circa due anni ho valori alti di ematocrito e globuli rossi, in più è aumentato il valore di eosinofili e beta2 sierica oltre il normale. L'esame genetico del JAK2 è risultato negativo. È un quadro compatibile comunque di Policitemia vera?
(Lorenzo)
Risposta
Buongiorno Lorenzo,
i dati che ci ha fornito non sono sufficienti per poter fare un'ipotesi diagnostica. Inoltre la funzione di questa pagina non è quella di rispondere a domande sul singolo caso clinico.
Le consigliamo senz'altro l'esecuzione di una visita ematologica in modo da poter iniziare un percorso diagnostico.
La mutazione JAK2 negativa è rara in caso di policitemia vera: se il sospetto è forte si procede comunque all'esecuzione della ricerca di JAK2esone 12 (immagino che sia stato valutato per JAK2V617F). Non posso dirle se il suo quadro è compatibile o meno con questa diagnosi in quanto non vediamo i suoi esami.
Sarà l'ematologo a valutare se procedere verso l'esclusione di una patologia mieloproliferativa o ematologica di altro tipo. E potrà anche eseguire una diagnosi differenziale verso patologie non ematologiche.
(19 gennaio 2022 - ore 18:28) - MCV aumentato in PV in terapia con Cardioaspirina e Oncocarbide
Gentili dottori,
vorrei sottoporvi un quesito relativo ai possibili effetti della cardioapirina. Vi risulta che l'assunzione di tale farmaco (parlo di mio marito con policitemia vera in cura con 12 cp/settimana di Oncocarbide + 1 cp di cardioaspirina/giorno ed eventuale salasso quando necessario) possa comportare un aumento del valore di MCV? Abbiamo notato che tale valore è passato da 97 a 104 proprio in concomitanza con l'inizio dell'assunzione di cardioaspirina, attestandosi sempre a valori più elevati anche fino a 113 (mediamente 106/107 ormai da circa 18 mesi). Ciò comporta ovviamente un valore di ematocrito "influenzato" dal maggior volume corpuscolare pur in presenza di globuli rossi sotto il range e di bianchi e piastine anch'essi sempre nella norma.
Grazie sempre per la vostra preziosa disponibilità nel darci informazioni e notizie che ci aiutano a convivere più consapevolmente con la malattia.
(Silvana)
Risposta
Buongiorno Silvana,
grazie a lei per le sue parole.
L'aumento del volume corpuscolare medio (MCV) è un effetto secondario della terapia con Oncocarbide, non tanto della Cardioaspirina.
Tuttavia occorre sottolineare che anche se da una parte l'Oncocarbide aumenta l'MCV, dall'altra parte questo effetto è controbilanciato dall'azione antiproliferativa del farmaco, per cui, se assunto correttamente, porta a una riduzione del valore di ematocrito.
(19 gennaio 2022 - ore 16:05) - Vaccinazione in corso di terapia con steroidi e ciclosporina per GVHD
Scusatemi, un'altra domanda: secondo la vostra esperienza si può fare la terza dose Covid mentre si sta assumendo cortisone e ciclosporina per tenere a bada una reazione al trapianto di cellule staminali che ha colpito i bronchi?
Sono passati 100 giorni dal trapianto e 10 mesi dal secondo vaccino Covid.
Grazie della vostro consiglio.
(Patrizia)
Risposta
Buongiorno,
come detto in risposta alla sua mail precedente deve affidarsi al centro trapianti e agli ematologi che seguono suo marito per quanto riguarda la strategia vaccinale e la tempistica.
In linea generale si tende ad eseguire la vaccinazione quando il paziente non stia assumendo alte dosi di terapia steroidea in modo da impattare il meno possibile la risposta immunologica; lo stesso vale in generale per la terapia immunosoppressiva. Qualora l'interruzione non sia possibile o non prevedibile a breve, si può valutare di procedere comunque alla vaccinazione, in base anche alla condizione epidemiologica generale e alle condizioni del paziente. Da raccomandazioni EBMT, GVHD (reazione del trapianto contro l'ospite) grave e non controllata di grado III-IV può essere una condizione per postporre il vaccino.
Saranno i medici che hanno in cura sua marito e fornirle indicazioni più precise in quanto a conoscenza del quadro clinico.
(18 gennaio 2022 - ore 6:52) - Trapianto allogenico di cellule staminali, fabbisogno trasfusionale e vaccinazione anti COVID
Buongiorno avrei due domande da porvi:
la prima: mio marito, 73 anni e affetto da mielofibrosi, ha fatto il trapianto di cellule staminali oramai da tre mesi, ma ha ancora bisogno di trasfusioni di piastrine e globuli rossi. Il chimerismo è perfetto ma il midollo sembra pigro. E' normale? C'è qualcosa che non va?
Seconda domanda: mio marito prima di fare il trapianto ha fatto due vaccini Pfitzer, poi non ha potuto fare il booster perché è stato ricoverato tre mesi per il trapianto. Ora sono passati 100 gg dal trapianto e 9 mesi dal secondo vaccino, è ancora protetto? Può fare il booster?
Grazie perché le risposte che ho avuto non sono chiare ma soprattutto non sono univoche.
(Patrizia)
Risposta
Buongiorno Patrizia,
come già espresso precedentemente questa pagina non ha la funzione di fornire una valutazione clinica sul singolo paziente, ma quella di rispondere a quesiti di carattere generale.
Anche nel caso di suo marito non possiamo in alcun modo sostituirci ai colleghi del centro trapianti e dell'ematologia che lo seguono.
Per quanto riguarda la prima domanda non è possibile rispondere in modo conclusivo, in quanto non conosciamo la situazione clinica di suo marito in modo specifico: è possibile che il fabbisogno trasfusionale persista nei mesi successivi al trapianto, in particolar modo in un paziente di 73 anni. I medici del centro trapianto avranno poi escluso altre possibili cause e eseguito una valutazione midollare ai timepoints stabiliti.
Anche per quanto riguarda la vaccinazione deve assolutamente far riferimento al centro trapianti di suo marito, in modo da avere le linee guida e le tempistiche esatte per tutte le vaccinazioni, che possono variare a seconda del tipo di vaccino e del centro trapianti.
Da un punto di vista generale, il trapianto di cellule staminali, andando proprio a sostituire il sistema immunitario del paziente, determina la perdita della memoria immunologica e dei vaccini precedentementi eseguiti, per cui il paziente deve ripetere i vaccini secondo una tempistica definita. Lo stesso vale per il vaccino anti COVID, come espresso nelle raccomandazioni dell'EBMT (European Society of Bone Marrow Transplantation) di cui le lascio il collegamento (link )
Nel frattempo che attende la tempistica adeguata all'esecuzione del vaccino per suo marito, il modo migliore per proteggerlo e far vaccinare tutti i familiari e le persone che vivono in contatto con lui oltre che ovviamente seguire le norme igienico-sanitarie per la prevenzione dell'infezione da SARS-CoV-2.
(16 gennaio 2022 - ore 13:19) - TE, vaccinazione e limitazioni sul lavoro
Ho fatto 3 dose di vaccino, soffro da TE, ipertensione, depressione e portatore di pacemaker. A lavoro avevo un certo limite, per non essere in contatto diretto con i clienti. Nonostante tutto, il nuovo medico, prima cosa mi ha tolto proprio questo con la scusa "se sei vaccinato, ti basta maschera FFP2".
Mi hanno messo alle casse veloci. Sono in contatto stretto con i clienti. E' una cosa normale?
Grazie!
(Naim)
Risposta
Buongiorno,
questo sito non ha la funzione di rispondere a quesiti personali.
Inoltre, la decisione delle mansioni lavorative che lei deve svolgere in base alla sua condizione clinica spetta alla medicina del lavoro e al suo medico curante, che possono eseguire una valutazione clinica completa.
Quello che le possiamo dire è che ad oggi non è stata dimostrata una maggiore incidenza di infezioni da COVID nei pazienti con neoplasie ematologiche, mentre è stato osservata un maggior rischio per questi pazienti qualora contraggano l'infezione, da un punto di vista sia di complicanze che di mortalità.
La sola condizione di neoplasia mieloproliferativa non è ad oggi sufficiente per l'esenzione sul lavoro. E' il medico della medicina del lavoro che ha la competenza di valutare l'esonero del paziente o la limitazione a mansioni specifiche sulla base delle sue comorbilità. Le copio l'indirizzo della pagina (che è già presente anche qui di lato) dove ci sono le risposte dei medici GIMEMA ai quesiti relativi al COVID nei pazienti con neoplasie mieloproliferative, nella speranza che le possa essere utile (https://progettomynerva.it/Varie/DOMANDE-RISPOSTE-NMP-e-COVID-19.pdf
)
Per quanto riguarda la vaccinazione, che ha fatto benissimo ad eseguire, è in corso di studio la valutazione della risposta immunitaria in pazienti oncoematologici, quindi in futuro speriamo di poter meglio inquadrare le difese sviluppate in questo tipo di pazienti.
(15 gennaio 2022 - ore 4:02) - Medwork e prescrizione di farmaci non prescrivibili
Bravissimi Ricercatori, recentemente ho appreso che la società The social MEDWORK legalmente riconosciuta dal Ministero della salute dell'Aia, dà la possibilità di accedere a farmaci utilizzati in altri Paesi per la loro efficacia ma non prescrivibili in Italia. A quanto pare sono superate le limitazioni che esistono nel nostro paese, occorre solo la prescrizione del medico curante. Un autorevole consiglio.
Grazie per la vostra disponibilità, Vi saluto cordialmente.
(Demetrio)
Risposta
Buongiorno Demetrio,
premetto che non facciamo uso di questa piattaforma da lei citata per la prescrizione di farmaci non disponibili in Italia, quindi non possiamo fornire un'opinione in merito non avendola mai utilizzata.
Leggendo però il regolamento della piattaforma c'è chiaramente scritto che possono essere prese in considerazione solo richieste in caso di nessuna alternativa disponibile e malattia debilitante. Consideri inoltre che il medico che prescrive dev'essere molto esperto sul farmaco in quanto seguirebbe il paziente autonomamente, senza il supporto della struttura ospedaliera, a differenza quindi di quanto avviene in caso di prescrizione off label o in caso ovviamente di protocolli sperimentali, casi in cui il paziente viene strettamente seguito.
Per cui le direi che potrebbe essere considerata solo in casi estremamente selezionati, in cui ci sia un personale medico ed infermieristico esperto disponibile per monitorare il paziente. Infine credo ci siano bisogno di più informazioni in merito, anche circa esperienze passate, di cui attualmente non disponiamo.
(14 gennaio 2022 - ore 23:21) - Lividi in un caso di mielofibrosi
Buonasera dottori, mia madre è affetta da Lnh dal 2007 e dalla scorsa estate si è aggiunta la mielofibrosi pre-fibrotica con mutazione del gene CARL 1 e piastrine oltre ai 500 mila. Unica terapia finora con cardioaspirina. 2 mesi fa si è ritrovata un grande livido su un fianco e oggi uno sul labbro.
Volevo sapere se può essere collegato alle malattie.
Grazie mille, attendo risposta.
(Erika)
Risposta
Buongiorno,
abbiamo ricevuto le sue due mail. Le devo premettere che questo sito non ha funzione di fornire consulenze personalizzate, ma solo di rispondere a quesiti di carattere generale sulle neoplasie mieloproliferative.
Per cui le consiglio vivamente di far visitare sua madre dal suo medico e dall'ematologo che la segue.
In questi casi conviene anche ripetere un emocromo. L'aspirina può facilitare la comparsa di lividi, soprattutto a livello muco-cutaneo. Tuttavia conviene controllare anche la conta piastrinica perché conte superiori uguali a 1.500.000/mm3 sono associate a un maggior rischio emorragico, per la sindrome di Von Willebrand acquisita, ed è indicata la sospensione dell'aspirina.
Per tutti questi motivi le conviene eseguire una visita con il suo medico e poi con il suo ematologo in modo che possa essere fatta una valutazione clinica adeguata.
(13 gennaio 2022 - ore 15:07) - Oncocarbide e valori di ematocrito nella Policitemia vera
Buongiorno Dottori.
Sono affetto da policitemia da 2 anni, scoperta a seguito di una tvp alla gamba evocata da un intervento di ernia inguinale. Da lì la scoperta del JAK2 positivo.
Sappiamo che dobbiamo tenere sotto controllo l'ematocrito, possibilmente sotto il 45%.
La domanda verte su due ipotesi:
RBC = 5,45; MCV= 85,3; HCT= 46,5
RBC = 4,34; MCV= 107,1; HCT= 46,5
L'ematocrito è sempre lo stesso, ma nel primo caso non assumevo ancora l'oncocarbide, nel secondo prendo 10 cp da 2 anni. Il risultato non cambia, in quanto l'oncocarbide mi abbassa i globuli rossi ma ne aumenta il volume. Da profano sembrerebbe inutile assumere il farmaco.
Secondo il vostro autorevole parere, il secondo caso risulta più favorevole nel controllo della malattia o è indifferente? E se il secondo caso fosse più auspicabile, potreste spiegarmene il motivo in termini comprensibili per i non addetti ai lavori? Come fate sempre del resto.
Vi ringrazio molto.
(Francesco)
Risposta
Buonasera,
premetto che la funzione di questa pagina non è quella di fornire consulenze personalizzate: sarà il ematologo di riferimento a valutare i suoi emocromi nella loro interezza in modo da poter fare un confronto ottimale. Cerco comunque di rispondere alla sua domanda in modo generale.
Prima di tutto non cita né salassi né anticoagulazione che costituiscono la terapia indicata al suo caso, insieme con la citoriduzione, sulla base dei dati che ci ha trasmesso (Policitemia vera e pregresso evento trombotico).
La sua domanda verte sulla citoriduzione, di cui il farmaco di prima scelta rimane l'Oncocarbide, se non nei pazienti molto giovani: la risposta è che non è inutile assumere il farmaco. Questo perché più studi hanno dimostrato che la terapia citoriduttiva standard riduce in modo statisticamente significativo il rischio trombotico e quindi la mortalità correlata a questo. Per questo viene introdotta al momento in cui un paziente viene classificato come alto rischio, ovvero quando raggiunge un'età > 60 anni o ha presentato un evento trombotico. Quindi non farle assumere terapia citoriduttiva nel suo caso non sarebbe corretto in quanto la esporrebbe a un rischio.
Il rischio trombotico nella è PV infatti è aumentato rispetto a quello della popolazione generale e le strategie terapeutiche volte a ridurlo sono:
1) il controllo dei fattori di rischio cardiovascolare (prima fra tutti l'ipertensione arteriosa, fumo, diabete, obesità iperlipidemia/ipercolesterolemia);
2) aspirina/anticoagulazione;
3) citoriduzione in caso di paziente ad alto rischio;
4) salassi per valori di ematocrito superiori o uguali al 45%;
4) idratazione abbondante per cercare di evitare eccessiva emoconcentrazione.
Inoltre, gli emocromi, non sono completi ma l’oncocarbide riduce la leucocitosi (ovvero l'aumento eccessivo dei globuli bianchi) che è anch'essa correlata al rischio trombotico, in modo indipendente dall'ematocrito.
Quindi per abbassare il valore di ematocrito le strategie potrebbero essere quella di eseguire un salasso (infatti il valore è superiore al limite da lei stesso citato del 45%) e successivamente valutare se è indicato un aumento di dosaggio dell’Oncocarbide. Non vedo invece, dai dati che ci ha trasmesso, indicazioni a interrompere l'oncocarbide.
Ne discuta con il suo ematologo di riferimento, che avendo tutti i suoi dati a disposizione, potrà darle risposte più precise sulla sua situazione clinica personale.
(12 gennaio 2022 - ore 13:10) - LDH e trombocitemia essenziale
Buongiorno, sono affetta da trombocitemia essenziale già da parecchi anni, ora ho fatto analisi del sangue, mi è risultato il valore LDH un po' alto, è normale?
Grazie.
(Alessandra)
Risposta
Buongiorno Alessandra,
il riscontro di un valore di LDH aumentato è abbastanza comune nelle neoplasie mieloproliferative.
Faccia vedere gli esami al suo ematologo di riferimento o al suo medico curante in modo che possa valutare se si tratta di un trend in aumento oppure un'oscillazione non significativa.
(12 gennaio 2022 - ore 9:06) - Trombocitosi e dieta senza glutine
Buongiorno e buon anno a tutti voi e grazie per il vostro impegno.
Vorrei sapere se è vero che la trombocitosi migliora con la dieta senza glutine.
Grazie
(Antonino)
Risposta
Buongiorno Antonino,
non ci risulta che la trombocitosi conseguente a malattie mieloproliferative croniche migliori con la dieta senza glutine.
Ci sono cause di trombocitosi reattiva (quindi cause NON neoplastiche) causate da infiammazione o infezioni soprattutto batteriche, che una volta risolta la situazione infiammatoria si normalizzano, ma non è il caso delle malattie mieloproliferative di cui ci occupiamo in questo sito. Tuttavia non siamo a conoscenza di trombocitosi risolte con la dieta priva di glutine.
(11 gennaio 2022 - ore 21:10) - Mielofibrosi post PV
Buonasera, Ill.mi Ricercatori.
In una paziente affetta da MF post PV da giugno 2013, con anemia severa da 14 mesi (attualmente 5 trasfusioni di due sacche all'anno), l'esame dello striscio del sangue periferico, a parte i periodici emocromi eseguiti dalle macchine dei laboratori, quante volte in un anno andrebbe eseguito?
(Ernesto)
Risposta
Buonasera Ernesto,
non c'è una regola sulla frequenza dell'esecuzione dello striscio di sangue periferico nella mielofibrosi, sia primaria che secondaria. Solitamente l'indicazione è sulla base del clinico, ad esempio se viene segnalata la presenza di blasti in incremento alla formula automatica, si consiglia solitamente l'esecuzione della formula leucocitaria. Oppure se c'è un leucocitosi in netto e progressivo incremento con aumento delle forme immature circolanti.
Un saluto cordiale.
(10 gennaio 2022 - ore 14:45) - Terapia genica per malattie mieloproliferative e trapianto di cellule staminali
Buongiorno, vi scrivo per sapere se è in corso uno studio sulla terapia genica per le malattie mieloproliferative. Da paziente si ha la sensazione, magari sbagliata, che rispetto a prima la ricerca abbia adesso un ampio ventaglio di possibilità tra terapia genica, inibitori, vaccini a RNA, che permette di essere cautamente ottimisti per il futuro.
Per quanto riguarda il trapianto di cellule staminali, si stanno facendo dei miglioramenti anche in questo campo?
Grazie per il vostro lavoro e per questo portale che è veramente qualcosa di utile.
(Marco)
Risposta
Gentilissimo,
senz'altro ha ragione che la ricerca stia facendo passi avanti.
Per quanto riguarda le opzioni da lei menzionate, la terapia genica non risulta attualmente in sperimentazione per le neoplasie mieloproliferative. A differenza di altre patologie in cui è stata applicata con successo (rimanendo in campo ematologico, uno degli esempi più eclatanti è quello della talassemia), risulta ad oggi più difficile da attuare nel campo delle neoplasie mieloproliferative. Infatti la talassemia è una malattia congenita, in cui tramite un processo di editing genetico si fornisce un gene mancante/non funzionante dalla nascita, mentre nelle neoplasie mieloproliferative si tratta di mutazioni somatiche, quindi acquisite dalla cellula nel tempo: da una parte non c'è una sola mutazione genica alla base del quadro patologico, ma spesso più mutazioni compresenti, dall'altra c'è la coesistenza di alterazioni anche nel microambiente midollare. Quindi non è semplice trovare un vettore genico o una metodica di silenziamento genico per correggere più mutazioni.
Per quanto riguarda il trapianto di cellule staminali, la procedura in sé non è cambiata, ma si è cercato di migliorare le complicanze trapianto correlate (adattamento profilassi anti infezioni; strategie di prevenzione e cura della GVHD, ecc.) oltre che migliorare la selezione dei pazienti candidabili al trapianto tramite score prognostici sempre più precisi; inoltre si è cercato di definire indicazioni generali circa le terapie pre trapianto (es. tempistica della splenectomia oltre che dell'assunzione di JAK inibitori).
Quello che risulta più fervido al momento è il campo della ricerca farmacologica: gli studi clinici in corso per la sperimentazione di nuovi farmaci per la cura delle malattie mieloproliferative sono numerosi e siamo fiduciosi che porteranno a un ampliamento del ventaglio di scelte terapeutiche per i pazienti nei prossimi anni.
(9 gennaio 2022 - ore 20:28) - Vaccino anti COVID e Mielofibrosi
Sono affetta da Mielofibrosi Primaria triple negative, DIPSSscore intermediate-2. Ho 88 anni di età. Debbo obbligatoriamente fare il vaccino contro il Covid oppure sono esonerata?
(Maria Francesca)
Risposta
Buonasera Maria Francesca,
la Mielofibrosi non costituisce di per sé un motivo di esonero dalla vaccinazione.
Se il suo medico curante e il suo ematologo non riscontrano altre condizioni per cui la vaccinazione possa essere controindicata, l'indicazione generale per pazienti con malattie mieloproliferative è di eseguire la vaccinazione. Infatti, la letteratura ad oggi pubblicata, mostra un maggior rischio di complicanze e un maggior tasso di mortalità in pazienti con mielofibrosi e infezione da COVID-19. Il nostro consiglio è quello di vaccinarsi, previa ovviamente valutazione con il suo medico curante che è a conoscenza della sua intera storia clinica.
(5 gennaio 2022 - ore 18:59) - RUXOpeg
Buonasera egregi Dottori e buon anno.
Ci sono aggiornamenti sul trial RUXOpeg?
Al momento esistono trials promettenti che potrebbero in un futuro modificare la storia naturale della malattia senza passare dal trapianto?
Grazie.
(Giuseppe)
Risposta
Buonasera Giuseppe,
non ci sono ad oggi nuove pubblicazioni sul RUXOpeg: è stato pubblicato un primo abstract all'ASH (American Society of hematology) nel 2018, che ha mostrato come l'associazione sia sicura, con risultati iniziali incoraggianti per la risposta sul volume splenico, controllo degli indici ematici, oltre che una riduzione della carica allelica di JAK2.
Come già precedentemente detto, questo è uno studio di fase 1/2,che fornisce quindi dati sulla sicurezza dell'associazione e anche sull'efficacia, benché su un numero limitato di pazienti; studi di fase 3 potranno fornire informazioni più precise sull'efficacia, arruolando un maggior numero di pazienti.
Un protocollo di fase 2 (COMBI) simile, ma che includeva sia pazienti con mielofibrosi che policitemia, ha dimostrato una risposta sui valori ematici, sul volume splenico, una riduzione del burden allelico di JAK2 e un miglioramento dei sintomi. Nei pazienti con mielofibrosi la remissione è stata dimostrata nel 44% dei casi. In questo studio è stata osservata un'incidenza maggiore di eventi avversi. Questa è la citazione, se le interessa leggere l'articolo: Sørensen AL, Mikkelsen SU, Knudsen TA, Bjørn ME, Andersen CL, Bjerrum OW, Brochmann N, Patel DA, Gjerdrum LMR, El Fassi D, Kruse TA, Larsen TS, Mourits-Andersen HT, Nielsen CH, Ellervik C, Pallisgaard N, Thomassen M, Kjær L, Skov V, Hasselbalch HC. Ruxolitinib and interferon-α2 combination therapy for patients with polycythemia vera or myelofibrosis: a phase II study. Haematologica. 2020 Sep 1;105(9):2262-2272. doi: 10.3324/haematol.2019.235648.
Ad oggi l'unica strategia curativa rimane il trapianto allogenico di cellule staminali, ma ci sono molti studi sperimentali con ottime risposte per quanto riguarda l'anemia, la riduzione del volume splenico, il controllo dei sintomi e dei valori ematici.
(5 gennaio 2022 - ore 17:14) - TE JAK2 mutata
Salve, ho 65 anni e tre anni fa mi è stata diagnosticata una TE con JAK2 positivo. In trattamento da marzo 2021 con oncocarbide e cardioaspirina. La conta piastrinica adesso e al di sotto di 500.000. Prima del trattamento con oncocarbide erano 600.000. Esiste altra terapia?
(Teresa)
Risposta
Buonasera Teresa,
la terapia che sta attualmente facendo è quella indicata per la sua malattia, stato mutazionale ed età. Al momento della prescrizione il suo medico ematologo avrà anche valutato la storia di trombosi.
Da quello che riporta inoltre la conta piastrinica appare ben controllata.
Ci sono terapie di seconda linea e terapie sperimentali disponibili, che entrano in gioco in caso di resistenza (quindi fallimento) alla terapia di prima linea o intolleranza del paziente.
(4 gennaio 2022 - ore 22:16) - Trombocitemia essenziale e interferone peghilato
Buonasera, ho 37 anni e sono affetta da Trombocitemia essenziale da quando ne ho 19. Conta piastrinica senza terapia circa 1.500.000; da quando ne ho 21 ho assunto con sospensioni (ho avuto 2 gravidanze negli ultimo 4 anni) interferone alfa 2b. Effettuo il controllo dell'emocromo quasi tutti i mesi e valori come quelli relativi alla tiroide e transaminasi ogni 6 mesi circa. Quest'ultimo valore è sempre stato nella norma.
Da settembre 2021 sono passata all'interferone pegilato pegasys con iniezione ogni 10 gg circa (la conta piastrinica rimane più bassa rispetto alla precedente terapia, attualmente sotto i 5000.000). Nelle ultime analisi i valori delle transaminasi (P-AST e P-ALT) sono alterati di circa 3 volte il massimo dei range. Per scrupolo ho fatto un eco addome che non ha evidenziato nulla di particolare anche al fegato.
Volevo sapere se l'alterazione può essere dovuta al nuovo farmaco (se è stato riscontrato in altri casi) oppure è più riconducibile alla terza dose che ho fatto circa 20 gg fa.
Grazie mille come sempre e cordiali saluti,
(Benedetta)
Risposta
Buonasera Benedetta,
come già scritto più volte nel sito, la funzione non è quella di fornire consulenze personalizzate.
Quello che possiamo dirle è di contattare il medico ematologo che la segue e il suo medico curante in modo da valutare l'andamento dei livelli di transaminasi e per escludere eventuali cause secondarie.
L'interferone peghilato può determinare innalzamento delle transaminasi, come di altri indici epatici, per cui è necessario il monitoraggio di tali parametri da parte del medico ematologo in modo da valutare eventuale aggiustamento di dose o addirittura sospensione. Le consiglio quindi di far valutare gli esami al suo medico.
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