Aperte le iscrizioni per l'undicesima Giornata Fiorentina sulle Neoplasie Mieloproliferative Croniche!

Sono ufficialmente aperte le iscrizioni per partecipare all'evento che si terrà il 17 maggio 2025 presso l'Auditorium - CTO AOU Careggi a Firenze. Un'importante occasione per pazienti, familiari e operatori sanitari di approfondire le conoscenze sulle malattie mieloproliferative croniche e confrontarsi con esperti del settore.
Iscriviti ora attraverso il sito ufficiale dell'evento!
https://www.mpn-florence.com/2025/

(19 giugno 2025 - ore 15:17) - Policitemia vera e alcolismo

Gentili Dott.,
58 anni, da 2 pv, oncocarbide, cardioaspirina. Dopo un anno sono ricaduto nel bere alcolici (vino e birra), il mio medico mi consiglia antabuse, si può assumere?
Grazie.
(Claudio)

Risposta

Buongiorno,
la cura con Oncocarbide e cardioaspirina è ben tollerata e non ci sono grosse interazioni con altri farmaci, per cui il farmaco consigliato dal suo medico può essere preso senza particolari controindicazioni.
Cordiali saluti.

(17 giugno 2025 - ore 23:35) - Il prurito nella Policitemia Vera

Gentili dottori, vorrei sapere come ridurre il prurito da policitemia vera sto facendo Oncocarbide e Xarelto, più salassi, al bisogno prendo anche antistaminico, ma il prurito non passa.
Grazie per la risposta, buona giornata a voi.
(Francesco)

Risposta

Buon pomeriggio,
purtroppo il prurito non è di facile gestione in questo tipo di patologia. Si possono però avere certi accorgimenti nella vita di tutti i giorni: lavarsi con acqua tiepida/fredda e non strofinarsi con l'asciugamano, ma tamponare semplicemente la cute per asciugarla. Applicare creme emollienti con effetto rinfrescante.
Dal punto di vista farmacologico si può assumere antistaminico in maniera costante, quotidianamente, e non solo al bisogno, in modo da avere una copertura più costante del sintomo. Ci sono anche altri farmaci che però non hanno mostrato un beneficio assoluto in termini di risultati. Uno per esempio è la paroxetina, che in alcuni casi ha dato degli effetti non trascurabili, ma che deve essere gestito con attenzione trattandosi di un farmaco antidepressivo.
In ogni caso è sempre necessario fare una valutazione rischio/beneficio: se il sintomo è invalidante si può pensare anche al Ruxolitinib, che ha sicuramente un effetto più marcato sui sintomi rispetto a tutti i farmaci finora menzionati, ma non si può avviare senza che ci sia un'indicazione più stretta e una valutazione più ampia da parte dello specialista.

(17 giugno 2025 - ore 9:02) - Studio di fase 1 INCA033989 in Mielofibrosi

Buongiorno, e grazie per le attenzioni che ci riservate.
Ho TE CALR. Leggevo di "progressi" nella sperimentazione di INCA033989, avete notizie più approfondite sul suo possibile utilizzo?
Grazie.
(Loretta)

Risposta

Buon pomeriggio,
lo studio di cui parla lei è uno studio di fase 1 che utilizza un farmaco infusionale molto promettente, un anticorpo antiCALR mutato, in monoterapia o in associazione a Ruxolitinib.
Per poter entrare a far parte dello studio, come sempre, sono richiesti dei requisiti come chiaramente una diagnosi di mielofibrosi CALR mutata, una conta dei neutrofili >1000, delle buone condizioni cliniche, una buona funzionalità renale ed epatica, blasti<5%, una conta piastrinica >75.000 o >50.000 a seconda di quale braccio in cui si entra a far parte, e altri parametri.
Di fatto si tratta di un farmaco sperimentale, che appartiene ad una fase di sperimentazione ancora molto prematura per cui la possibilità di utilizzarlo deve passare necessariamente da tutta questa serie di requisiti e da un'attenta valutazione clinica. Avendo un'azione così mirata sulla mutazione i primi dati comunque suggeriscono delle potenzialità davvero incoraggianti nell'inibire e distruggere le cellule mutate, con una riduzione della carica allelica del gene mutato (VAF).
Sembra inoltre che il farmaco favorisca la normale produzione di cellule ematopoietiche sane. Appare ben tollerato, in assenza di eventi avversi anche a dosaggi più alti.
Al momento non ci sono dati a lungo termine, quello che abbiamo è ancora prematuro ma comunque fa ben sperare, considerando che il farmaco sembra dare anche risposte molecolari (cioè riduzione della mutazione).
Cordiali saluti.

(17 giugno 2025 - ore 7:46) - Splenomegalia ed EPO

Forse mi sono espresso male.
Da quel che so la mielofibrosi induce eritropoiesi extramidollare nella milza e nel fegato, causando splenomegalia. L'EPO viene usata, mi pare, se malgrado tale eritropoiesi compaia anemia.
Vorrei sapere se tale terapia possa causare un ulteriore incremento della milza.
Mi scuso per l'insistenza, grazie, cordiali saluti.
(Ernesto)

Risposta

Buon pomeriggio,
come ha detto lei nella mielofibrosi si può assistere al fenomeno dell'eritropoiesi extramidollare, con milza più frequentemente e fegato molto più raramente, che possono vicariare questa importante funzione del midollo osseo. L'eritropoiesi che inducono è comunque spesso inefficace, non portando ad una produzione efficiente di cellule del sangue utili. Ne consegue pertanto molto spesso anemia, che in molti casi può essere trattata con Eritropoietina.
L'eritropoietina non ha tra i suoi effetti collaterali l'aumento del volume della milza, ma piuttosto è molto ben tollerata. In alcuni casi può dare dolori ossei, artralgia, reazione in sede di iniezione, diarrea, nausea e vomito, e più raramente ipertensione arteriosa, cefalea, aumento del rischio di trombosi.
Cordiali saluti.

(14 giugno 2025 - ore 15:28) - Eritroblasti in MDS/MPN

Gent.mi ricercatori, un aumento graduale di eritoblasti nel sangue periferico (da 0,40 a 1,20 nell'arco di due anni) di un paziente affetto da sindrome da sovrapposizione MDS/MPN SF3B1 mutato con trombocitosi è indicativo di un peggioramento della malattia? É in cura con oncocarbite e Epoietina (Binocrit). Piastrine circa 650000, emoglobina che oscilla tra 8,70 e 9,5 e bianchi nella norma.
Potrebbe l'aumento degli eritoblasti essere legato all'assunzione di Epoietina o alla progressiva perdita di efficacia di tale farmaco?
Vi ringrazio infinitamente per il vostro lavoro.
(Marco)

Risposta

Buon pomeriggio,
la conta degli eritroblasti riflette la presenza di una eritropoiesi inefficace, ossia riflette una produzione di globuli rossi che non arriva a termine di maturazione, ma che si ferma alle fasi immature. Il numero di eritroblasti non è associato ad un peggioramento della malattia, ma è solo un fatto presente in questo genere di neoplasie ematologiche. Può comunque anche essere associato alla terapia con eritropoietina, ma non è associato ad una perdita di efficacia di questa. Esistono comunque delle oscillazioni in questi valori, senza che debbano destare particolari preoccupazioni.
Cordiali saluti.

(12 giugno 2025 - ore 17:17) - Effetti della terapia con oncocarbide sull'emocromo

PV in trattamento intermittente con idrossiurea (in base emocromo) sperando di ridurre gli effetti collaterali più gravi. Agli ultimi emocromo, come sempre, dopo un intervallo di stop idrossiurea, si rialzano tutte e tre le linee cellulari, ma questa volta solo i GB e ptl. C'è una spiegazione a questa differente risposta midollare?
(Fabrizio)

Risposta

Buon pomeriggio,
la terapia con oncocarbide solitamente una volta avviata viene proseguita in forma continua. Poi chiaramente dipende da tutta una serie di fattori (età, pregressi episodi trombotici, tolleranza, necessità di salassi ecc). Comunque, l'emocromo rappresenta una fotografia di quel corso di sangue in quel momento, esistono delle oscillazioni, non ci si deve concentrare su un dato singolo, ma si valutano il trend e l'andamento nel tempo, oltreché la stabilità del quadro generale.
L'oncocarbide comunque esercita una maggiore citoriduzione sulla linea rossa, quindi è normale che dia una maggiore depressione, anche più duratura, di quella linea.
Cordiali saluti.

(12 giugno 2025 - ore 16:48) - Policitemia e consumo di alcolici

Buongiorno,
vorrei chiedere se bere birra è controindicato in un paziente under 60 con pv, no fumatore o superalcolici solo 2-3 bicchieri di birra, nessun altra patologia!
Grazie mille se rispondete.
(Ernesto)

Risposta

Buon pomeriggio,
non esiste una controindicazione stretta al consumo di alcolici. Risulta necessario osservare uno stile di vita sano, al fine di ridurre il rischio cardiovascolare. Pertanto è raccomandato controllare il peso, la glicemia, l'assetto lipidico quindi la dieta, la pressione arteriosa, il fumo ecc. Un paio di bicchieri a settimana di birra non trovano nessun tipo di controindicazione.
Cordiali saluti.

(12 giugno 2025 - ore 15:59) - Diagnosi di mielofibrosi

Buonasera dottori, grazie per tutto.
A tutt'oggi una diagnosi di mielofibrosi è gestibile? Si convive?

Risposta

Buon pomeriggio,
la Mielofibrosi è una patologia molto varia, costellata da tutta una serie di caratteristiche che rendono ogni diagnosi diversa dall'altra.
Esistono moltissime variabili genetiche, così come moltissime variabili molecolari, così come molte variabili cliniche e di laboratorio che qualificano ogni diagnosi e che permettono di attribuire un rischio diverso ad ogni diagnosi. Ci sono forme molto indolenti completamente asintomatiche, che non richiedono nessun tipo di trattamento, che necessitano di solo monitoraggio e che rimangono tali per moltissimi anni, e forme che necessitano di plurimi approcci anche farmacologici, oltre che di trapianto di midollo osseo.
Cordiali saluti.

(11 giugno 2025 - ore 16:18) - Blasti e policitemia vera

Buongiorno,
la presenza di una quota di blasti mieloidi CD34+, CD33+, CD13+, CD117+, HLADR+, CD11b-, CD7-, CD15-, CD16-, CD64-, CD56- pari all'1.6% dei leucociti, NGS JAK2+, nel mio caso di policitemia vera è un dato frequente o può indicare un inizio di evoluzione verso mielofibrosi o leucemia?
La ringrazio per l'attenzione e la disponibilità.
Cordiali saluti.
(Stefania)

Risposta

Buon pomeriggio,
non è possibile fare questo tipo di valutazione non avendo il referto della biopsia osteomidollare sotto gli occhi. La presenza all'analisi NGS della mutazione del JAK2 non aggiunge niente di nuovo al quadro di policitemia vera, essendo la mutazione presente quasi nella totalità dei casi di policitemia vera. Un dato che può far pensare ad un'evoluzione mielofibrotica della malattia è la fibrosi midollare, che se presente in grado 1 è ancora compatibile con una policitemia vera. Dal grado 2 in poi si parla di mielofibrosi.
Cordiali saluti.

(11 giugno 2025 - ore 11:27) - Medicina del lavoro

Buongiorno,
ho 43 anni ed ho la Policitemia Vera diagnosticata 7 mesi fa. Attualmente faccio salassi e cardioaspirina.
Volevo sapere se il giorno che faccio il salasso posso avere qualche tipo di permesso dal lavoro e se qualcuno con la mia stessa patologia ha avuto il riconoscimento della legge 104.
Grazie per l'assistenza.
(Davide)

Risposta

Buon pomeriggio,
purtroppo questo genere di informazione è di competenza del medico del lavoro e non siamo noi ematologi ad occuparci direttamente della questione. Rechi tutta la documentazione inerente la sua patologia alla medicina del lavoro e senta cosa le dicono.
Cordiali saluti.

(11 giugno 2025 - ore 10:31) - Fibrosi midollare in trombocitemia essenziale

Salve.
Da 5 mesi te, assumo onco cardio Zyloric JAK2 mutato grado 1 fibroso è possibile questo? Che con una te si abbia 1 grado fibroso? E se bere 1-2 bicchieri di birra e ancora consentito!
Grazie.
(Remo)

Risposta

Buongiorno,
un grado 1 di fibrosi midollare è consentito nella trombocitemia essenziale. Dal grado 2 in poi si parla di mielofibrosi. Per quanto riguarda la birra non ci sono controindicazioni all'assunzione ma solo buonsenso come nel resto della popolazione generale.
Cordiali saluti.

(11 giugno 2025 - ore 9:55) - Sideremia e MCV (volume cellulare medio dei globuli rossi)

Buongiorno,
desidererei sapere se esiste una relazione fra sideremia e volume globulare. Sono affetto da policitemia da 5 anni in terapia con Oncocarbide 12 c/settimana e salassi, 4 in un anno circa.
Noto che in questo periodo diminuzione sideremia e feritina e volume globulare rispetto a periodi in cui questi valori sono aumentati.
Grazie sempre.
(Ciro)

Risposta

Buon pomeriggio,
tra sideremia (valori di ferro nel sangue) e volume cellulare medio dei globuli rossi esiste una correlazione, così come esiste una correlazione tra terapia con Oncocarbide e volume cellulare medio. Valori ridotti di ferro nel sangue riducono le dimensioni dei globuli rossi, per cui il valore MCV sarà ridotto.
La terapia con Oncocarbide induce i globuli rossi ad aumentare di volume, per cui il valore di MCV in un soggetto in terapia con Oncocarbide sarà necessariamente aumentato. Nei soggetti affetti da Policitemia Vera esiste una carenza naturale di ferro (che si ricorda, non deve essere corretta con integratori), perché questo viene utilizzato continuamente per la produzione dei globuli rossi (che vengono prodotti costitutivamente, in quantità anomala, a causa della patologia), ma la terapia con Oncocarbide aumenterà comunque notevolmente il valore di MCV.
Cordiali saluti.

(11 giugno 2025 - ore 00:08) - Disturbi microcircolatori e oncocarbide. Esposizione solare e terapia con oncocarbide

Ringraziando ancora una volta per tutte le utili informazioni, desideravo sapere se in un paziente con trombocitemia essenziale un formicolio alla gamba sx può essere considerato un possibile sintomo della patologia e se l'assunzione di Oncocarbide può gradualmente far diminuire il fastidio.
Infine, è possibile durante il trattamento con Oncocarbide esporsi al sole, naturalmente con tutte le dovute cautele (protezione solare alta, e evitando le ore particolarmente calde)?
(Tina)

Risposta

Buon pomeriggio,
comincio con il dire che in medicina non vi niente di certo e tutto è possibile. Esistono cose più verosimili di altre. Solitamente un formicolio localizzato ad una sola gamba può essere spia di un'ernia a livello della colonna vertebrale, o comunque di un disturbo nervoso. I disturbi microvascolari tipici di questo genere di patologie riguardano le estremità più tipicamente, con formicolii a livello delle dita di mani e piedi.
Durante il trattamento con oncocarbide è altamente consigliato non esporsi al sole perché il farmaco facilita l'insorgenza di tumori della pelle non melanoma correlati. Questo tipo di tossicità cutanea potrebbe comunque comparire esponendosi in maniera per così dire selvaggia al sole anche in assenza di oncocarbide, ma in presenza del farmaco sicuramente la probabilità che si verifichi sale enormemente.
Pertanto, come prima, la certezza matematica non esiste, ma esiste una più alta o più bassa probabilità. Se si usa il buonsenso in ogni caso molte cose possono essere concesse, per esempio un'esposizione con crema protettiva 50+ in orari adeguati può essere tollerata.
Cordiali saluti.

(10 giugno 2025 - ore 17:46) - Controindicazioni all'utilizzo di idrossiurea

Buonasera.
Vorrei sapere se è controindicato l'assunzione dì oncocarbibe in presenza di un'ernia ìnguinale.
Grazie per l'attenzione.
(Giuseppe C.)

Risposta

Buon pomeriggio,
in generale l'idrossiurea (oncocarbide) è un farmaco molto ben tollerato, pertanto non ci sono grandi controindicazioni al suo utilizzo. La presenza di un'ernia inguinale non fa parte delle controindicazioni all'utilizzo del farmaco.
Cordiali saluti.

(9 giugno 2025 - ore 14:14) - Esposizione solare in MPN

Salve,
gentilmente chiedo se con sospetta trombocitemia essenziale e Lac positivo è sconsigliato esporsi al sole e frequentare il mare.
Grazie.
(Tiziana)

Risposta

Buon pomeriggio,
nelle neoplasie mieloproliferative croniche l'esposizione al sole deve essere evitata solo in relazione all'assunzione di determinati farmaci come l'idrossiurea, il ruxolitinib che foto sensibilizzano la pelle e la rendono più suscettibile alla comparsa di tumori della pelle, solitamente non melanoma correlati. In questo caso, se ha solo una sospetta diagnosi e non assume farmaci fotosensibilizzanti, non c'è alcuna controindicazione all'esposizione al sole.
Cordiali saluti.

(7 giugno 2025 - ore 19:50) -

Vorrei sapere se in corso di terapia con oncocarbide, nella policitemia vera, la somministrazione di eritropoietina in un dializzato funziona con lo scopo di correggere l'anemia. Mi risulta che idrossiurea blocca il DNA cellule staminali per cui lo stimolo di epo è inefficace. E' così?
(Fabrizio)

Risposta

Buon pomeriggio,
la somministrazione di EPO in un dializzato ha lo scopo solitamente di fornire in forma esogena (dall'esterno) un ormone che è utile al nostro organismo, ma che non può essere prodotto dal rene essendo questo malato. L'EPO nel dializzato ha lo scopo di migliorare l'anemia che consegue alla carenza di eritropoietina endogena per malattia renale. Pertanto se il soggetto in questione è anche affetto da Policitemia Vera, la terapia con idrossiurea andrebbe attentamente valutata in quanto il farmaco va a ridurre le conte cellulari e quindi anche l'emoglobina. Diciamo che gli effetti di EPO e idrossiurea sull'emoglobina in pratica si elidono a vicenda.
Cordiali saluti.

(7 giugno 2025 - ore 7:03) - Criteri di avvio di terapia citoriduttiva in PV

Policitemia vera. Fino a che punto è tollerabile un aumento dei GB e piastrine per iniziare terapia citoriduttiva.
(Fabrizio)

Risposta

Buon pomeriggio,
i criteri per l'avvio della terapia citoriduttiva nella policitemia vera riguardano storicamente i paziente con patologia ad alto rischio: la terapia citoriduttiva va avviata nei pazienti che hanno più di 60 anni (si è ad oggi più elastici su questa soglia di età, tollerando l'avvio anche a 63-64 anni), e in chi ha avuto degli eventi trombotici in passato.
Recentemente l'indicazione all'avvio della terapia citoriduttiva la possono ottenere anche i pazienti che, pur non ricadendo all'interno dell'alto rischio di malattia, presentano intolleranza ai salassi, piastrinosi estreme e leucocitosi importanti. Non vengono specificate delle soglie, ma è piuttosto l'esperienza del medico che guida un po' la scelta. Si possono considerare soglie di Plt >1.500.000 e conte di GB di 20.000-25.000, ma appunto come le dicevo non c'è un consensus, né un timing comune e specifico.
La riduzione delle conte cellulari nel caso delle piastrine è associata ad una riduzione della soglia emorragica (plt>1.500.000 aumentano il rischio di sanguinamenti); nel caso dei globuli bianchi la riduzione della loro conta è associata alla riduzione del rischio trombotico, essendo questo aumentato per conte di globuli bianchi solitamente >20.000.
Cordiali saluti.

(7 giugno 2025 - ore 6:51) - EPO ed eritropoiesi

Buongiorno,
nella mielofibrosi con splenomegalia l'uso di Eritropoietina può stimolare anche l'eritropoiesi splenica e di conseguenza aumentare il volume della milza?
Grazie, cordiali saluti.
(Ernesto)

Risposta

Buon pomeriggio Ernesto,
la produzione di globuli rossi dai cinque mesi di vita intrauterina in poi avviene a livello del midollo osseo, affiancandosi alla stessa azione svolta dal fegato che fino a quel momento aveva prodotto i globuli rossi da solo. Dalla fine della gravidanza in poi la produzione dei globuli rossi avviene unicamente nel midollo osseo. Tutto avviene sotto il controllo dell'ormone eritropoietina, da noi prodotto fisiologicamente. Se l'ormone viene assunto dall'esterno perché ne siamo carenti, allo stesso modo dell'ormone naturale influenzerà l'eritropoiesi midollare.
La milza non svolge mai il ruolo di produttore dei globuli rossi e pertanto non aumenta in conseguenza all'uso di eritropoietina.
Cordiali saluti.

(5 giugno 2025 - ore 22:36) - Interazioni farmacologiche con idrossiurea

Nel ringraziarvi per il supporto fornito, desidero chiedervi se durante il trattamento con Oncocarbide per trombocitemia essenziale è possibile assumere integratori per gli occhi, prescritti dall'oculista, ovvero Redemase 500 e Vitroxigen.
Grazie infinite.
(Tina)

Risposta

Buon pomeriggio,
l'idrossiurea è un farmaco molto ben tollerato e che in generale non ha interazioni farmacologiche note. Pertanto può essere generalmente utilizzato in concomitanza con altri farmaci. Si consiglia comunque di consultare il proprio medico curante o il proprio ematologo per questo tipo di gestione, considerando il fatto che solo loro conoscono nel dettaglio tutta l'anamnesi patologica e farmacologica completa dei loro assistiti.
Cordiali saluti.

(5 giugno 2025 - ore 14:11) - CAR-T nelle neoplasie mieloproliferative

Buongiorno,
la terapia CAR-T trova spazio nelle neoplasie mieloproliferative?
Grazie, cordiali saluti
(Fabrizio)

Risposta

Buon pomeriggio,
attualmente le CAR-T non trovano nessuno spazio nella neoplasie mieloproliferative croniche.
In generale per lo stesso motivo per cui il trapianto non è raccomandato nelle forme più indolenti come la policitemia vera e la trombocitemia essenziale per un eccessivo rischio di mortalità correlato alla procedura stessa, così anche le CAR-T non vengono neanche concepite al momento per questo tipo di indicazione. Anche per quanto riguarda la mielofibrosi non ci sono studi che valutino la possibilità di utilizzare questo tipo di cellule ingegnerizzate, tanto più che esistono dei case report che hanno evidenziato (anche se in casi aneddotici) la comparsa di una fibrosi midollare importante in pazienti sottoposti a CAR-T per la cura di altre patologie oncoematologia.

(2 giugno 2025 - ore 22:13) - Meccanismo d'azione dell'idrossiurea

Vorrei sapere a che livello (della differenziazione cellula staminale emopoietica) avviene l'interazione della oncocarbide con il DNA delle suddette cellule durante la loro produzione di GR, GB, piastrine. In altre parole è il DNA della cellula staminale che viene bloccato, oppure il DNA delle cellule già differenziate nelle tre linee?
(Fabrizio)

Risposta

Buonasera Fabrizio,
in generale l'oncocarbide come inibitore della ribonucleotide reduttasi può compromettere la sintesi del DNA, danneggiando le cellule che si dividono attivamente.
In particolare agisce a livello delle cellule staminali progenitrici, non sulle cellule staminali totipotenti più primitive, limitando la produzione finale dei globuli rossi e dei leucociti. In ogni caso, nelle Neoplasie Mieloproliferative Croniche non può essere considerato un "disease modifier", in quanto non riesce a modificare l'evoluzione della patologia ematologica, ma sostanzialmente agisce come sintomatico, citoriduttivo, riducendo le conte cellulari in caso di malattie particolarmente proliferanti.

(1 giugno 2025 - ore 15:24) - Pannello molecolare NGS e trapianto

Gentili ricercatori buonasera e sempre grazie per il vostro lavoro.
Paziente ematologica, mielofibrosi da 16 anni, in cura con Jakavi, BINOCRIT, trasfusioni. La mia ematologa mi ha parlato del test NSG, volevo sapere che rilevanza ha nel decidere per il trapianto o meno.
Ancora grazie.
(Rosa)

Risposta

Buongiorno,
attualmente l'indicazione al trapianto nella Mielofibrosi si basa su alcuni score, in particolare sul MIPSS70 v2.0, che contemplano la presenza di mutazioni a carico di determinati geni. Se mutati infatti questi geni conferiscono un rischio aumentato di ridotta sopravvivenza, insieme ad altri fattori presenti nello score chiaramente. L'analisi NGS è davvero utile a questo scopo, permettendo di ricercare la mutazione di questi geni appunto.
Cordiali saluti.

(31 maggio 2025 - ore 7:07) - Caso clinico piastrinosi ndd

Bravissimi Ricercatori, una anziana,con diagnosi di "Linfocitosi clonale" nota dal 2017, in follow up, da tempo utilizza Binocrit 6000 ui una fiala o due a settimana per carente eritropoietina e bassi valori emocromo.
Valori del 23/4/2025: Ferritina 153 ng/ml, HGB 10,3 g/dl, HCT 31,5%, MCV88fl, PLT 823000/mmc, WBC 7530/mmc, NEU5150/mmc, LY1660/mmc. Per un episodio di FA in trattamento con Eliquis 2, 5 mg BID Ipertensione in terapia.
Da circa dodici mesi è affetta da Piastrinosi di ndd in costante aumento. Può ella assumere anche Oncocarbide, riduttivo piastrinico, e non solo, o unito al Binocrit si possono avere effetti devastanti? Esiste una alternativa più rassicurante ed efficace? I vostri consigli aggiornati, chiari, sono per noi preziosi ma ci deludono e scoraggiano quando, con ovvia diplomazia, ci rinviano al nostro Ematologo perché ci fanno sentire SOLI nella malattia. Non avete capito che lo avevamo contattato? O preferite tacere? In fiduciosa attesa, Vi saluto cordialmente e Vi ringrazio.
(Ernestina)

Risposta

Buonasera,
grazie per gli apprezzamenti. La corrispondenza tramite messaggio, in assenza di un inquadramento clinico, non è uno strumento adeguato per raccomandare specifici interventi terapeutici. Non è diplomazia, ma è medicina, fiduciosa medicina, la quale passa imprescindibilmente attraverso una accurata visita, fatta di domande e risposte, e di ascolto. Questo invece, è uno strumento assai limitato.
Comunque, nel quesito, non è specificata quale sia la natura della piastrinosi; sono state indagate le cause di piastrinosi secondaria? E' stata effettuata la ricerca delle mutazioni driver? Ad ogni modo, l'oncocarbide (che in questo specifico caso non ho gli strumenti per capire se sia utile oppure no), non ha effetti "devastanti" né sola né se associata ad altri farmaci, tuttavia richiede un accurato monitoraggio dell'emocromo poiché potrebbe peggiorare l'anemia.
Saluti cordiali.

(29 maggio 2025 - ore 7:23) - Trombosi ed emorragie nella PV

Policitemia vera. Vorrei sapere l'incidenza di emorragie e trombosi anche nel caso di buon controllo dello emocromo, grazie a terapia con oncocarbide. Inoltre sapere a cosa sono dovute tali complicanze. In altre parole la funzione piastrinica è alterata?
Grazie.
(Fabrizio)

Risposta

Buonasera,
l'assunzione di cardioaspirina, oncocarbide e il mantenimento dell'ematocrito <45% riducono l'incidenza delle trombosi nella PV a rischio alto; i dati di letteratura indicano che nei pazienti ad alto rischio il rischio annuale di trombosi, sia del distretto venoso che arterioso, varia tra il 2 e il 5% all'anno, nonostante la terapia, senza la quale il rischio sarebbe nettamente superiore.
Nella gestione del rischio trombotico vanno considerati inoltre i fattori di rischio cardiovascolari, modificabili, che sono indipendenti dalla patologia ematologica quali l'ipertensione arteriosa, l'obesità, la dislipidemia, il fumo di sigaretta etc, ed impattano notevolmente sul rischio trombotico.
Dal punto di vista fisiopatologico la trombosi nelle MPN è un fenomeno complesso multifattoriale e non del tutto chiarito; l'alterazione dell'endotelio e dell'interazione di questo con le cellule del sangue (prevalente i globuli bianchi neutrofili) e le piastrine, giocano certamente un ruolo fondamentale.
Per quanto concerne il rischio emorragico, questo può nella maggior parte dei casi derivare dalla conta in eccesso delle piastrine (>1.500.000/uL) o dal netto decremento delle stesse, soprattutto in conseguenza dei trattamenti.
Saluti cordiali.

(28 maggio 2025 - ore 11:31) - Modalità di assunzione farmaci

Buongiorno, ho sempre assunto farmaci senza acqua; da 2 mesi assumo jakavi e cardiospirina per policitemia. Assumere tale farmaci senza acqua è sbagliato o non cambia niente?
Grazie mille.
(Giulio)

Risposta

E' raccomandato l'utilizzo dell'acqua per facilitare la deglutizione, ma non vi è differenza.
Saluti cordiali.

(28 maggio 2025 - ore 7:52) - Astenia nella PV

Policitemia vera. Buon controllo emocromo con oncocarbide assunta a intervalli (sulla base appunto emocromo).
Mi sapete dire a cosa è dovuta la profonda astenia che accuso al minimo sforzo. La muscolatura, dopo pochi secondi, esaurisce la forza al punto di invalidare le normali attività quotidiane. Il tutto con emoglobina nella norma.
(Fabrizio)

Risposta

Buonasera,
l'astenia è un sintomo che può dipendere da innumerevoli fattori e servirebbe una valutazione clinica accurata per poter esprimere un giudizio nel merito.
Nella PV tra le varie cause possibili vi è anche la marcata e prolungata sideropenia. Ne discuta con il suo ematologo di riferimento.
Saluti cordiali.

(24 maggio 2025 - ore 18:34) - Dieta nelle MPN

Gentili Dott., un paziente con MNP, nel mio caso pv, può bere 1-2 bicchieri di vino rosso e 2-3 tazzine caffè al giorno? O come il tabacco sarebbero da togliere completamente?
In attesa cordiali saluti e grazie di tutto.
(Franci)

Risposta

Buonasera,
per quanto riguarda le abitudini alimentari e quindi la dieta non vi sono raccomandazioni specifiche per i pazienti con MPN; ci si dovrebbe attenere alle regole della sana e completa alimentazione, privilegiando la verdura, i legumi e la frutta e riducendo il consumo di carne.
Inoltre andrebbe ridotto l'uso quotidiano dell'alcool incluso il vino (quindi sarebbe meglio bere occasionalmente e non quotidianamente un bicchiere di vino ai pasti); due caffè al giorno si possono assumere.
Saluti cordiali.

(23 maggio 2025 - ore 21:49) - MPN e LAC

Gentili specialisti, chiedo informazioni sul seguente caso clinico: CALR tipo 1 positivo associato a Lupus anticoagulante. Sono i risultati in seguito a riscontro di milza lievemente ingrossata e piastrine intorno ai 560.
Tale associazione di positività di quanto peggiora la prognosi?
Grazie.
(Fabrizio)

Risposta

Buonasera,
le due patologie sono indipendenti; sebbene entrambe le condizioni favoriscano il rischio trombotico, è difficile poter quantificare tale rischio.
Saluti cordiali.

(21 maggio 2025 - ore 18:21) - Trombocitemia essenziale e rischio emorragico

Buonasera.
In terapia con oncocarbide (1cp/die), cardiospirina da 5 anni per Trombocitemia essenziale (positiva alla mutazione JAK2) dovrò sottopormi a tiroidectomia. La conta PLT si aggira su 600.000. Ho 74 anni. Naturalmente temo la complicanza emorragica.
Dovrò sospendere la cardioaspirina? Quando e per quanto tempo? E l'oncocarbide?
Grazie.
(Piera)

Risposta

Buonasera,
con una conta piastrinica come quella riportata non vi è alcun rischio emorragico dipendente da questo. E' certamente raccomandata la sospensione della cardioaspirina alcuni giorni prima dell'intervento, mentre non vi è generalmente indicazione alla sospensione della oncocarbide.
Saluti cordiali.

(19 maggio 2025 - ore 17:48) - Mielofibrosi prefibrotica e progressione

Buongiorno,
mi chiamo Antonio, ho 33 anni e da 1 anno mi è stata diagnosticata la mielofibrosi prefibiotica. Piastrine sempre intorno alle 500/750 e JAK2 positivo (5%). Non ci sono segni di fibrosi, ci sono buone possibilità che non si presenteranno fibrosi per tanto tempo?(in base alle esperienze dei pazienti)
Globuli bianchi quasi sempre nella norma, al limite, solo una volta sopra la media.
(Antonio)

Risposta

Buonasera,
ad oggi non abbiamo strumenti per poter predire la progressione della forma prefibrotica.
Saluti cordiali.

(16 maggio 2025 - ore 10:20) - Carica allelica nella policitemia vera

Cosa si intende per carica allelica nella Policitemia vera?
Esistono casi di guarigione nella policitemia come effetto di alcuni farmaci? L'Oncocarbide, pur essendo efficace nel controllo della malattia, può essere sostituita da nuovi farmaci considerato (dalla letteratura) che questi sono più efficaci nel migliorare la sopravvivenza?
(Fabrizio)

Risposta

Buonasera,
la carica allelica è un'espressione della "quantità di cellule mutate nella malattia"; è associata ad alcuni fattori nella policitemia vera, ma ad oggi non è associata alla necessità di uno specifico trattamento.
Negli anni recenti, la riduzione della carica allelica è stata studiata in alcuni trial clinici, e ci sono dati preliminari sull'impatto della riduzione di questa in rapporto agli eventi che possono manifestarsi nel corso della malattia (trombosi, evoluzione della malattia ecc). Tuttavia i dati a riguardo non sono ancora maturi e non vi è un chiaro consenso. Inoltre in alcuni casi anche l'oncocarbide può impattare sulla riduzione della carica allelica così come l'interferone o il ruxolitinib possono non essere efficaci in alcuni contesti.
Confido che negli anni prossimi si possano ottenere evidenze maggiori a riguardo.
Saluti cordiali.

(15 maggio 2025 - ore 23:06) - Policitemia vera e assenza di sintomi

Gentili Ricercatori,
ho 57 anni e nel 2022, in seguito ad emocromo, ricerca mutazione JAK2 ed infine BOM, mi è stata diagnosticata la Policitemia vera, ora in cura con besremi, dopo terapia con salassi poco efficace.
Sono e sono sempre stato completamente asintomatico, non avverto nessuno dei sintomi relativi alla Policitemia; potreste dirmi, se possibile, perché?
Grazie e buon lavoro!
(Stefano)

Risposta

Buonasera,
spesso la policitemia vera è asintomatica così come può essere più o meno sintomatica (specialmente sintomi microvascolari e prurito; più raramente i sintomi costituzionali); purtroppo non conosciamo esattamente i fattori che influenzano in maniera specifica i sintomi del singolo paziente. Ad ogni modo la rassicuro che non è cosa anomala non avvertire sintomi.
Saluti cordiali.

(15 maggio 2025 - ore 19:31) - Astenia e policitemia vera

Ciao a tutti,
ho la policitemia vera diagnosticata 6 mesi fa, sento ancora una stanchezza forte di lavoro/faccende quotidiane anche ora che sono sotto controllo con salassi e cardioaspirina. L'ematocrito è 46,2.
Qualcuno mi può dire come affrontare la cosa?
Grazie.
(Davide)

Risposta

Buonasera,
purtroppo l'astenia è un sintomo piuttosto generico ed è riferita in un numero non trascurabile di pazienti affetti da policitemia vera; spesso è non responsiva alla salassoterapia (che peraltro per la condizione di sideropenia può incrementarla) e al trattamento con la cardioaspirina. Inoltre, non ci sono specifici trattamenti; suggerisco tuttavia di parlarne con il suo medico curante, ed eventualmente indagare altre cause possibili, indipendentemente dalla policitemia vera.
Saluti cordiali.

(12 maggio 2025 - ore 14:42) - Effetti collaterali polmonari dell'oncocarbide

Effetti collaterali polmonari? Polmonite interstiziale? Fibrosi polmonare?

Risposta

Buonasera, effetti rilevanti sulla funzionalità polmonare non sono noti con oncocarbide.
Saluti cordiali.

(12 maggio 2025 - ore 10:50) - Petecchie e cardioaspirina

Gentili Professori il mio cardiologo a causa di numerosi lividi e petecchie mi ha consigliato di assumere Tiklid al posto di Asa; sono farmaci più o meno simili o la cardio e più efficace? Un consiglio.
Grazie.
(Enzo)

Risposta

Buonasera,
l'azione antiaggregante della ticlopidina non è inferiore a quella della cardioaspirina.
Va specificato però che nelle neoplasie mieloproliferative purtroppo non esistono studi diretti di confronto tra diversi antiaggreganti e quindi il dato non è valutato prospetticamente.
Saluti cordiali.

(11 maggio 2025 - ore 6:35) - Oncocarbide in paziente anziana

Buongiorno e grazie di tutte le preziose informazioni.
Desideravo ricevere rassicurazioni sull'uso dell'oncocarbide su mia madre (90 anni) a cui è stata diagnosticata di recente la Trombocitemia essenziale (positiva alla mutazione JAK2).
Dovrebbe iniziare a breve la terapia (2 cp al giorno per i primi 15 giorni del mese, poi sospendere e riprendere la terapia per i primi 15 giorni del mese successivo e ripetere emocromo per montare).
Al momento le piastrine sono 800,00 e lo specialista ritiene che si debba cominciare la terapia per tutelare la paziente. Sebbene l'ematologo sia stato rassicurante, garantendomi che al momento, per cominciare, si tratti di una terapia blanda, continuo ad essere preoccupata considerata l'età di mamma.
Desideravo ricevere un vostro parere e sapere se il farmaco negli anziani è ben tollerato e cosa mi devo aspettare.
Grazie infinite. P.S.: ho trascurato di dire che mamma regolarmente assume cardioaspirina (100 mg).
(Tina)

Risposta

Buonasera,
la trombocitemia essenziale può essere diagnosticata anche in età molto avanzata, e non è cosa rara.
Dal punto di vista terapeutico è formalmente corretta l'introduzione di una terapia citoriduttiva come l'oncocarbide oltre alla terapia con la cardioaspirina 100 mg/die. L'accortezza è quella di monitorare la funzionalità midollare con esami dell'emocromo periodici per poter intercettare un'eventuale tossicità ematologica dell'oncocarbide, soprattutto in termini di anemia, ma anche di piastrinopenia (più rara). Va specificato che questi effetti sono descritti non soltanto nelle persone anziane.
In generale, la terapia tiene conto di molti aspetti e l'età è soltanto uno dei parametri. Per una valutazione clinica complessiva è necessaria e non sostituibile la visita ematologica.
Saluti cordiali.

(10 maggio 2025 - ore 10:46) - Fedratinib dopo il ruxolitinib

Buongiorno,
nei pazienti affetti da mielofibrosi nei quali la milza non risponda più al Ruxolitinib, in che percentuale si osserva una risposta al Fedratinib? Gli effetti collaterali sono peggiori?
Grazie, cordiali saluti.
(Fabio)

Risposta

Buonasera,
il tasso di risposta nei pazienti che hanno perso la risposta al ruxolitinib e trattati successivamente con fedratinib è variabile dallo 0% al 30%, sulla base di alcuni studi. Naturalmente il dato è complesso perché va tenuto conto della durata del trattamento con ruxolitinib e della durata della risposta allo stesso. Altro importante parametro è la dose di ruxolitinib che è stata assunta. L'unico modo per poter davvero quantificare i risultati è tentare la terapia con fedratinib se ritenuto opportuno da parte del clinico.
Gli effetti collaterali sono differenti tra i due farmaci e spesso dose dipendenti; per quanto concerne la tossicità ematologica il fedratinib può esercitare una più spiccata azione anti eritropoietica e quindi indurre anemia, oltre ad avere maggiore tossicità gastrointestinale. Il ruxolitinib esercita una maggiore azione immunosoppressiva. Non esiste una farmaco nettamente migliore, ma bisogna considerare il paziente nella sua interezza e l'intento terapeutico.
Saluti cordiali.

(8 maggio 2025 - ore 18:29) - Policitemia vera, prurito e integratori

Buongiorno,
ho la PV diagnostica a novembre. Assumo Oncocarbide (ora a giorni alterni) e cardioaspirina ogni giorno. Secondo voi per controllare la sintomatologia del prurito è opportuno assumere Bilastina, nelle giornate in cui gli "attacchi" sono più forti?
Inoltre cortesemente sapete dirmi se c'è controindicazione nell'assumere integratori a base di berberina e monocoline per il colesterolo, di Diosmina, Troxerutina e Esperidina per l'insufficienza venosa, di Msm, AlgaL.calcareum, vitamina C, zinco, rame L-lisina e L-pro Lina per i capelli ecc.?
Scusate ma non saprei a chi chiedere…
Ringrazio molto.
(Ondina)

Risposta

Buonasera,
per quanto concerne il prurito, se sintomo della policitemia vera, può assumere la terapia antistaminica all'occorrenza, seppure molto spesso risulti poco efficace. Non vi è alcuna controindicazione assoluta nella policitemia vera all'assunzione degli integratori che ha elencato; se assume altri farmaci o è affetta da altre condizioni queste vanno accuratamente valutate dal suo medico curante o dallo specialista di riferimento. L'unica controindicazione (eccetto rari casi e sotto stretto rigoroso controllo medico) è all'assunzione di integratori contenenti ferro, come più volte ribadito.
Saluti cordiali.

(8 maggio 2025 - ore 17:14) - Terapia citoriduttiva e problemi gastrointestinali

Buonasera,
ho 60 anni e da 18 policitemia vera; ho fatto tante cure ma nessuna mi e stata di aiuto; adesso dopo 3 anni di bisremi sto tornando di nuovo a oncocarbide perché mi fa stare troppo male e vado sempre in bagno.
Secondo lei peggioro la situazione tornando di nuovo all'oncocarbide?
Grazie per un eventuale riscontro e buonasera.
(Antonella)

Risposta

Buonasera,
per rispondere alla sua domanda bisognerebbe conoscere anzitutto la sua storia clinica e poi capire per quale motivo sia passato dalla terapia con oncocarbide al ropeginterferon 3 anni fa.
Inoltre se il problema maggiore attualmente è quello gastrointestinale (diarrea) le consiglio di rivolgersi ad uno specialista gastroenterologo specialmente se dovesse persistere dopo la sospensione del farmaco.
Saluti cordiali.

(7 maggio 2025 - ore 16:57) - Esami per terapia con interferone

Gentili Dottori, secondo il parere di illustri colleghi io 56, pv da 2, potrei passare da onco a besremi Alpha2 ropeg, dopo alcuni esami precisi! Cosa sarebbero?
Grazie e buon lavoro.
(Enzo B.)

Risposta

Buonasera,
probabilmente i colleghi le hanno prescritto esami atti ad escludere la presenza di infezioni pregresse anche latenti e di patologie autoimmuni attraverso la ricerca degli autoanticorpi. Importante inoltre lo studio della funzionalità tiroidea.
Altri esami vengono richiesti in accordo alle necessità cliniche specifiche.
Saluti cordiali.

(7 maggio 2025 - ore 14:43) - Integratore biotina per perdita di capelli

Policitemia vera e perdita di capelli.
Buongiorno, in seguito ad una grave caduta di capelli per forte stress mi è stata consigliata l'assunzione di integratori con biotina. È sicuro assumerli con policitemia vera?
(Maria)

Risposta

Buonasera,
se l'integratore è a base di biotina non ci sono controindicazioni. Se ha dubbi su altri componenti chieda al suo ematologo di riferimento. Ad ogni modo l'unica accortezza è quella di evitare composti contenenti ferro nella policitemia vera (se non in casi molto selezionati e sotto stretto controllo medico).
Saluti cordiali.

(7 maggio 2025 - ore 14:38) - Trattamenti estetici e massaggi

Donna, 41 anni, policitemia vera, cardioaspirina.
Buongiorno, vorrei sapere se è possibile effettuare trattamenti estetici con macchinari vari (radiofrequenza, biostimolazione, depilazione laser, per citarne alcuni). In generale eventuali attenzioni da avere nell'approccio ai trattamenti estetici in centro estetico e trattamenti di medicina estetica (botox, acido ialuronico…).
È sicuro fare massaggi?
Quando vi sono controindicazioni per tumori e neoplasie, devo includere la policitemia vera?
Sono sempre timorosa di fare qualcosa che mi crei danno e non sono riuscita ad avere indicazioni sufficienti quando le ho chieste.
(Maria)

Risposta

Buonasera,
non vi sono controindicazioni specifiche alla esecuzione di trattamenti estetici e massaggi in pazienti affetti da MPN.
Quello di cui bisogna tenere conto sono i rischi intrinseci delle procedure e l'attenzione in condizioni particolari (come la splenomegalia). Per ogni procedura sarà comunque importante fare riferimento della condizione ematologica al personale medico e non medico disposto. Se ha specifici dubbi potrà chiedere al suo ematologo di riferimento.
Saluti cordiali.

(6 maggio 2025 - ore 16:11) - Mielofibrosi e assunzione di FANS

Buon pomeriggio,
sono affetto da mielofibrosi e da un anno prendo onco carbide a cui sto reagendo bene. Da mesi non ho emmoragie e le piastrine oscillano da 600000 a 700000 (prima le ho avute anche a 1500000).
Volevo sapere se è possibile assumere FANS antinfiammatori dal momento che ho subito un intervento alla spalla e da due mesi ho un forte dolore, per ora ho usato oppiodi ma non sono efficaci per il dolore.
Grazie.
(Luca)

Risposta

Buonasera,
l'assunzione di antinfiammatori non steroidei (FANS) è sconsigliata per svariati motivi e bisognerebbe conoscere la sua storia clinica per poter rispondere in modo esaustivo alla domanda.
Se necessario, in assenza di patologie della coagulazione non dipendenti dalla mielofibrosi, e sotto monitoraggio medico è possibile assumere FANS per brevi periodi; qualora dovesse assumere anche la cardioaspirina, valutare la sospensione.
Deve porre il quesito al suo ematologo di riferimento per poter stabilire il rischio potenziale di sanguinamento nel suo caso specifico.
Saluti cordiali.

(5 maggio 2025 - ore 16:02) - Terapia citoriduttiva della PV

Salve.
57anni, da 3 con pv, jak75%, mutato oltre all'hct anche plt wbc alti. Patologia ben controllata 8 cp onco con una così alta mutazione se trovo un centro che prescrivono potrei passare al RopegAlpha2?
(Flavio)

Risposta

Buonasera,
non vi è indicazione al cambio di terapia dall'oncocarbide al ropeginterferon sulla base della % di carica allelica della mutazione JAK2.
Saluti cordiali.

(2 maggio 2025 - ore 2:52) - Eritroblasti nella PV

Gentilissimi medici ricercatori ho la policitemia Vera da 15 anni ed io ho 51 anni e sono in terapia con HU e ASA.
Ho fatto un emocromo e ho trovato il valore degli eritroblasti a 0,11 ed ho visto che il valore di riferimento deve essere 0,00 - 0,00. Mi spiegate per gentilezza se mi devo iniziare a preoccupare e cosa può significare questo marcatore in quanto nelle analisi degli anni precedenti ho sempre avuto 0.00.
Può essere un campanello d’allarme?
Può essere qualche mutazione?
Oppure no? Ditemi voi.
Grazie mille.
(Massimo)

Risposta

Buonasera,
per l'interpretazione di questo risultato è necessario valutare la malattia nel suo complesso congiuntamente agli esami ematici. Il solo occasionale riscontro di un modesto aumento degli eritroblasti non è motivo di preoccupazione. Tuttavia, è necessario che discuta di questioni cliniche specifiche con il suo ematologo che ben conosce la sua storia clinica.
Saluti cordiali.

(1 maggio 2025 - ore 10:42) - Oncocarbide ed esposizione solare

Buongiorno,
mi è stata diagnosticata la PV in gennaio 2025 dopo biopsia e a marzo ho iniziato la terapia con Oncocarbide (marzo 2 cps al giorno, aprile 3 cps al giorno, maggio 1 cps al giorno).
In vista della stagione estiva non mi è chiaro se l'esposizione al sole con fattore di protezione 50+ è possibile e in che misura o se invece è meglio rimanere coperti (pantaloni lunghi e maniche lunghe).
Inoltre se l'assunzione di Heliocare (integratore) è compatibile con la cura e può aiutare a migliorare la possibilità di esposizione al sole.
Grazie mille a tutti i medici che gestiscono questo blog per il servizio svolto.
(Rita B.)

Risposta

Buonasera,
l'esposizione diretta al sole (con protezione 50+) è possibile al di fuori della fascia oraria 11-16. Valgono a tal proposito le raccomandazioni generali. Nella fascia oraria 11-16 va invece ridotta al minimo per evitare le complicanze a medio-lungo termine, non solo derivanti dall'utilizzo dell'oncocarbide.
Si raccomanda di fare riferimento a un dermatologo di fiducia poiché molti altri altri fattori entrano in gioco, tra tutti il fototipo, l'altitudine e la storia clinica di lesioni pre-cancerose e cancerose cutanee.
Non vi sono controindicazioni per l'assunzione di Heliocare, che tuttavia non riduce l'eccesso di radiazioni derivanti dall'esposizione solare.
Saluti cordiali.

(27 aprile 2025 - ore 23:20) - Ematocrito alto

Donna 35 anni PV.
Un mese fa Ematocrito 48 (oltre il limite), successivamente, su indicazione dell’ematologo, bevo molto e riduco drasticamente fumo (da 10 sigarette elettroniche a 3). Ematocrito adesso nella norma a 45.
Possibile che con questi due accorgimenti possa essere mutata positivamente in tal modo la situazione? Quali sono gli altri comportamenti virtuosi per mantenere ematocrito nella norma?
Grazie per il vostro aiuto.

Risposta

Salve,
idratazione abbondante (almeno 1,5 L di acqua al giorno), cessazione dell'abitudine tabagica, esercizio fisico, controllo del peso corporeo.
Saluti.

(27 aprile 2025 - ore 23:16) - TE e interventi

Buonasera,
diagnosticata TE in fase pre-policitemica 3 mesi fa. Assumo cardioaspirina ogni giorno.
Perdonate le domande "banali" ma vorrei sapere se è possibile eseguire trattamenti estetici come la biostimolazione/filler piccole dosi/tatuaggio sopracciglia.
Grazie per il vostro prezioso lavoro.
(Paziente 35 anni con TE)

Risposta

Salve non ci sono controindicazioni agli interventi elencati.
Saluti.

(26 aprile 2025 - ore 19:05) - Pompelmo

Il succo di pompelmo influenza l'assunzione di Oncocarbide e di acetilsalicilato di lisina?
(Ciro)

Risposta

No non esistono interazioni con oncocarbide e ASA.
Saluti.

(26 aprile 2025 - ore 7:48) - Jakavi e PV

Se dimentico per alcuni giorni il farmaco jakavi 15 per policitemia vera cosa mi può succedere?
(Teresa)

Risposta

Salve, sarebbe preferibile evitare di interrompere la terapia.
Saluti

(24 aprile 2025 - ore 19:01) - Tempistiche esame istologico

Innanzitutto grazie per quello che fate. La mia domanda è questa: l'esito di una BOM è possibile che dopo un mese e mezzo non sia arrivato?

Risposta

Salve, i tempi di consegna dei referti variano tra gli ospedali e sono generalmente dipendenti dell'urgenza.
Saluti.

(24 aprile 2025 - ore 8:46) - Ferro e PV

salve dottori, 4 anni fa mi è stata diagnostica una possibile policitemia.
Sono JAK2 positivo e ho sempre valori di ematocrito, globuli rossi e piastrine appena sopra i valori di riferimento. La biopsia ha poi rilevato invece trombocitemia. Prendo 1 cp di cardioasprin al giorno e salassi al bisogno.
Recentemente i valori di ALT e AST si sono alzati (113 e 67) mentre i gammaGT sono a 26. Ho valori di ferro a 73 e 69 di rame, con ceruloplasmina a 0.25. Siccome mi è stato detto che ferro e rame sono fondamentali per la creazione di globuli rossi, questi valori bassi possono essere riconducibili alle caratteristiche intrinseche delle malattie mieloproliferative?
Grazie in anticipo!

Risposta

Salve,
la diminuzione dei valori è dipendente dai salassi ed è voluta in quanto contribuisce a frenare la spinta proliferativa del midollo.

(22 aprile 2025 - ore 7:10) - Policitemia vera e dialisi

Policitemia vera. In dialisi. Talvolta l'oncocarbide mi anemia. Vorrei sapere se eritropoietina è efficace per correggerla. Vorrei anche sapere se tutte le cellule staminali midollari sono coinvolte dalla mutazione oppure solo alcune (un clone).
(Fabrizio)

Risposta

Salve,
l'eritropoietina che viene prescritta ai pazienti in dialisi con anemia moderata-severa generalmente non è indicata nei pazienti con policitemia vera visto l'elevato rischio di incremento del valore di emoglobina e sopratutto ematocrito. Inoltre si la mutazione è presente in un clone cellulare più o meno consistente come indicato dal burden allelico (vaf) della mutazione.
Saluti.

(21 aprile 2025 - ore 8:24) - Besremi e PV

Buongiorno.
Ho 65 anni con PV dal 2019. Assumo Besremi 100 mcg da 12 mesi e nonostante questo la mia carica allelica è passata da 25% a 45% negli ultimi 18 mesi. L'emocromo è abbastanza stabile, ad eccezione dell'ematocrito che l'ultima volta è salito al 49% e ho dovuto fare un salasso (che non facevo da un anno).
Significa che nel mio caso Besremi non funziona nel diminuire la carica allelica o bisogna aspettare tempi più lunghi e magari aumentare il dosaggio? Passando a 150 purtroppo mi esplode il prurito.
E poi, al di là di Besremi, capita ad altri di salire di 20 punti in così breve tempo? E cosa può significare? Una trasformazione in mielofibrosi a breve?
(Francesco)

Risposta

Salve,
il tempo per ridurre la carica allelica nel Besremi è mediamente più lungo e può impiegare anche diversi anni, come può anche non ridurre. La tendenza all'incremento della carica allelica del JAK2 è generalmente molto frequente nella PV, alcuni dati riportano un rischio più alto di evoluzione in Mielofibrosi per carica allelica >50% o del 75% a seconda degli studi.
Saluti.

(18 aprile 2025 - ore 15:33) - TE fibrosi e carica allelica

Grazie a quanto da voi risposto il 3 aprile 2025 - ore 10:13 - TE fibrosi e carica allelica.
Volevo cortesemente 2 chiarimenti:
1) quando scrivete:
vostra risposta: "la carica allelica della mutazione driver (in questo caso CALR tipo2) è calcolata appunto sulla mutazione."
Mia domanda: "la carica allelica si calcola con un'analisi del sangue? Inoltre si può calcolare, indipendentemente dal tipo di mutazione della TE (CALR 1 o 2, oppure JAK2)"
Se capisco bene il risultato della BOM che ha fatto 2 anni fa, é riportato "Fibrosi midollare reticolinica: MF-1sec. WHO 2022".
Avendo letto che la fibrosi viene calcolata con questi criteri:
- Fibrosi midollare significativa (grado MF-0 o massimo MF-1)
- Fibrosi midollare marcata (grado MF-2 o MF-3)
Il fatto che a mia moglie sia stato riscontrato un grado di fibrosi MF-1sec, e non MF-0, é indice questo che è un tipo di TE, più a rischio rispetto se le fosse stato riscontrato una fibrosi di grado MF-0?
Grazie ancora.
(Gian Piero)

Risposta

Salve,
la carica allelica è una misura quantitativa che indica la proporzione di cellule del campione che portano una determinata mutazione genetica; sì, si calcola dal sangue ma è appunto specifica della mutazione se questa non è presente va da sè che è 0.
Per quanto riguarda la fibrosi MF1 della TE non ci sono studi che indicano che sia più a rischio di evoluzione di una TE.

(16 aprile 2025 - ore 19:50) - TE e familiarità

Gentili Dottori, abbiamo due figli di 35 e 28 anni. Al primo nel 2023 è stata diagnosticata TE, con mutazione JAK2, da poco in cura con anagrelide. La seconda, con mutazione CALR, si è sottoposta a BiopsiaOM, in attesa dell'esito (Valore PT circa 850.000), al momento senza terapia.
Noi genitori non abbiamo alterazioni di questo tipo. Abbiamo letto e ci è stato confermato dai medici che queste mutazioni, essendo acquisite non sono ereditarie. Saremmo interessati a sapere se ci sono indagini, progetti di ricerca in corso aventi ad oggetto lo studio di "questa familiarità" che possano aiutare a comprendere qualche fattore "scatenante" di queste mutazioni e, forse, a mirare maggiormente le terapie. A noi genitori riesce molto difficile credere che non esista un collegamento tra di noi.
Grazie per l'attenzione e per tutto il vostro lavoro di ricerca.
(Patrizia)

Risposta

Salve,
l'esclusione della ereditarietà dipende dal fatto che questa tipologia di malattia e le mutazioni dei geni (in questo caso JAK2 e CALR) sono acquisite e non ereditate (germline). Tuttavia esiste una predisposizione familiare per fattori verosimilmente epigenetici ancora non chiariti.
Saluti.

(16 aprile 2025 - ore 17:00) - Prescrivibilità Besremi in TE

Salve,
cortesemente volevo sapere se per un paziente con trombocitemia essenziale, JAK2 positivo in trattamento con pegasys, vista la carenza può il paziente richiedere un trattamento con besremi anche se attualmente non è previsto come farmaco nel trattamento? Visti anche i risultati che riportano gli studi in merito.
Saluti.
(Marco)

Risposta

Salve,
attualmente è un farmaco regolamentato AIFA con prescrivibilità solo per policitemia vera e quindi non prescrivibile per la trombocitemia essenziale.
Saluti.

(16 aprile 2025 - ore 13:47) - Ruxolitinib ed esposizione solare

Cari ricercatori prima di tutto BUONA PASQUA a tutti voi.
Assumo onco carbide e come ormai risaputo grazie a voi bisogna fare attenzione all'esposIzione solare e insieme all'HU. Ho sempre assunto in concomitanza anche allopurinolo 300 e visto che dovrei cambiare terapia con il ruxolitinib anche con quest'ultimo si deve fare attenzione all’esposizione solare e bisogna assumere in concomitanza allopurinolo?
Spero di essermi spiegato bene.
Se dovete aggiungere altre informazioni al di fuori delle mie domande a riguardo del ruxolitinib io non posso essere altro che felice.
Aspetto sempre con molta fiducia la vostra esaustiva risposta perché sempre grazie a voi ho saputo informazioni importanti e d'oro.
COME SEMPRE MILLE GRAZIE DI TUTTO CUORE.
(Massimo)

Risposta

Salve,
si anche per il ruxolitinib occorre prestare attenzione all'esposizione solare. Per quanto riguarda l'allopurinolo quella è una valutazione del suo ematologo di riferimento in base ai valori ematici.
Saluti

(16 aprile 2025 - ore 5:17) - Centri di riferimento

Buongiorno,
mi è stata diagnosticata la Policitemia vera; volevo chiedervi, gentilmente, quali sono i centri ospedalieri di riferimento per la cura della suddetta malattia in Sicilia.
Grazie.
(Giuseppe)

Risposta

Salve, in questo sito non si forniscono consulti medici. Saluti

(15 aprile 2025 - ore 19:35) - Oncocarbide e macrocitosi

Cari ricercatori, 50 anni, da 3 te, 1cp onco al di, plt 390, hgb 15, rbc 4.20, mcv 109, un gr normale che dm/ha? E con macrocitosi quando sono più grandi? I miei 4.2 gr se fossero normali sarebbero di più. Grazie.
(Evelin)

Risposta

Salve, ricordiamo che questo sito non fornisce consulti medici. La macrocitosi è dovuta all'assunzione di oncocarbide e non necessita correzioni.
Saluti

(15 aprile 2025 - ore 16:12) - PV e terapia

Buongiorno,
57 anni, da 2 pv JAK2 65% mutato; assumo 10 cp. a settimana idrossiurea con ottimi risultati. Adesso mi hanno proposto il ropegAlpha2, dicono che riduce carica e evoluzione patologia.
Un vostro.parere.
A proposito del ropeg è giusto sostituire l'idrossiurea se questo funziona? Il ropeg ha effetti collaterali importanti? Ed è vero che più la % è alta più si evolve la pv?
(Pamela)

Risposta

Salve,
ricordo che questo sito non offre consulti medici.
Parlando dell'IFN alpha 2b nello studio registrativo alcuni pazienti, specialmente quelli che hanno ottenuto risposte migliori, hanno avuto una riduzione della carica allelica del JAK2. Per quanto riguarda gli effetti collaterali sono diversi rispetto all'oncocarbide, generalmente ha una minore tossicità ematologica e cutanea ma d'altra parte può andare a slatentizzare patologie autoimmuni latenti o anche causare un modesto rialzo degli indici epatici.
Per quanto riguarda la correlazione con % della carica allelica ed evoluzione della pv a una forma di fibrosi, si questa è dimostrata.
Saluti.

(14 aprile 2025 - ore 19:24) - Trattamenti policitemia vera

Gentili ricercatori,
scrivo per chiedere se esistono, in Italia o all’estero, percorsi alternativi o approcci innovativi nella gestione della policitemia vera, in particolare per casi in cui la terapia principale sia stata la salassoterapia, con buoni risultati per molti anni, ma che ora presentano un ingrossamento della milza.
Sono interessata a comprendere se esistono linee di ricerca, studi clinici, o esperti che valutino opzioni differenti dalla terapia chemioterapica standard, soprattutto per pazienti che finora hanno evitato trattamenti sistemici.
Ogni indicazione o riferimento utile sarà per noi prezioso.
Grazie per l'attenzione e per il vostro lavoro di divulgazione e ricerca.
Cordiali saluti.
(Luisa)

Risposta

Salve,
esistono alcuni trial per il trattamento della policitemia vera con farmaci diversi dal classico oncocarbide, sia in prima linea che nei pazienti già trattati, come ad esempio givinostat e rusfertide, quest'ultimo a differenza del primo controlla il solo ematocrito. Invece trattamenti alternativi approvati in Italia, ma solo in seconda linea sono l'interferone alpfa 2b (besremi) o il rizolitiniv, quest'ultimo attualmente è sicuramente il farmaco più efficace nella riduzine del volume splenico.
Saluti.

(14 aprile 2025 - ore 18:49) - Policitemia e controllo ematocrito

Salve,
dopo circa un anno e distanza di 3 mesi ht 43 plt 330. Oggi mi ritrovo con ht a 45.7 plt 600, 9 cp onco a sett., nessuna infezione o virus, febbre; è normale che ciò possa succedere? 56 anni 2 con pv e onco!
(Silvio)

Risposta

Salve, ricordiamo che quessta pagina non fornisce pareri medici. I valori da lei forniti sono estrapolati dal contesto clinico e quindi non correttamente interpretabili.
Saluti.

(14 aprile 2025 - ore 16:20) - PV e prurito

Buongiorno,
PV diagnosticata a novembre. In cura con cardioaspirina e Oncocarbide (a giorni alterni ora). A dicembre eseguiti 5 salassi.
Il sintomo del prurito era nettamente migliorato ma un paio di giorni è violentemente peggiorato. Cortesemente avete dei consigli?
Grazie.
(Ondina)

Risposta

Salve,
il prurito può essere esecerbato da diverse condizioni acqua (per cui si consiglia non brusche differenze di temperatura), attività fisica o anche l'ematocrito non ben controllato.
Saluti.

(13 aprile 2025 - ore 20:31) - Piastrinosi

Gentili dottori,
ho 64 anni e negli ultimi 3 anni ho avuto le piastrine alte, comprese tra 500 e 720 (salivano e scendevano), ma senza alcun sintomo. Su indicazione del medico di famiglia ho iniziato a prendere cardioaspirina 100 mg, 1cp al giorno, e dopo circa due mesi, ripetendo le analisi, le piastrine sono aumentate a 1100. L'aumento di piastrine così improvviso può essere dovuto all'assunzione della cardioaspirina? Tutte le altre voci sono nella norma, tranne Colesterolo 220, LDH sui 270-300 e vitamina D spesso sotto 20 (attualmente 17.9).
In seguito a visita ematologica poi sono stata diagnostata con ET in quanto JAK2 positiva (carico allelico 22%), no altre mutazioni. Può bastare questa positività per la diagnosi di ET? Io leggo che la diagnosi di ET è una diagnosi di esclusione, ma l'ematologa non mi ha chiesto di effettuare altre indagini, tranne la biopsia al midollo (di cui ho paura e che vorrei evitare di fare) e di partire subito con oncocarbide.
Prima di iniziare questo trattamento, ci sono altre esami che posso fare per capire se l'aumento delle piastrine può essere dovuto ad altre cause?
Su mia iniziativa ho effettuato visita ginecologica ed ecocolordoppler che ha rivelato due cisti ovariche (2-3 cm circa ciascuna), inizialmente sospette poi definite benigne ma da tenere sotto controllo ogni 6 mesi (la ginecologa era anche propensa alla rimozione chirurgica ma ho paura per via delle piastrine alte). Siccome a quest'età non sono affatto normali, potrebbero essere le causa di questo aumento prolungato delle piastrine? Il PAP-test non ha rivelato malignità, ma il marker tumorale Ca 15-3 era di 35 (limite 30) e questo mi preoccupa perchè prima era 30. Il Ca 125 invece era nella norma.
Inoltre, sono almeno 15 anni che soffro di dolore alle ossa, soprattutto alla giuntura delle articolazioni spalle, braccia, ginocchia e caviglie. Non so se si tratta di artrite, la MOC DEXA lombare-femorale ha rivelato "densità ossea lombare normale" ma "osteopenia femorale con rischio di frattura giudicato moderato". Al momento non sto prendendo nulla per trattarla.
Sempre da 15 anni ho anche un leggero bruciore/pizzicore occasionale all'addome superiore sinistro, quasi a livello della milza. L'ecografia della milza non ha trovato ingrossamenti, solo una piccola milza accessoria di 9 mm. Sospetto che possa essere un'ernia iatale o di altro tipo perchè prima alzavo spesso pesi e quando mi affaticavo bruciava più spesso, ma l'ecografia non ha trovato ernie.
Alla luce di questo, quali sono gli esami che posso fare per capire se l'aumento di piastrine possa essere dovuto ad altre cause? Ritiene che fare una risonanza magnetica completa (addome superiore + addome inferiore) con mezzo di contrasto possa aiutare a trovare eventuali problemi (anche per quanto riguarda milza, ovaie, mammelle ed altro)?
Scusate la lungaggine ma è una situazione complessa e sono una persona molto ansiosa.
Grazie in anticipo per la risposta!
(Michela)

Risposta

Salve,
ricordo che questa pagina non fornisce consulti medici. Le piastrine alte non sono dipendenti né dalla cardioaspirina, che anzi serve a prevenire il rischio protrombotico che rappresenta e la positività per il JAK2 conferma la presenza di una malattia mieloproliferativa tuttavia per definire che si tratti di una trombocitemia essenziale piuttosto che un'altra occorre eseguire come detto dal suo ematologo una biopsia midollare.
Saluti.

(12 aprile 2025 - ore 13:02) - LMC e fibrosi midollare

Gentili Dott. nella leucemia mieloide cronica o acuta c'è grado fibroso midollare? E se un paziente ha un grado pari 3 deve ricorrere per forza al trapianto o può essere curato con i vari farmaci?
Grazie.
(Monica)

Risposta

Salve,
si, è possibile che nella leucemia mieloide cronica (che quindi presenta il trascritto BCR::ABL1) possa esserci fibrosi midollare che rappresenta un fattore prognostico sfavorevole ma non determina di per sé indicazione al trapianto allogenico.
Per il trattamento della LMC esistono dei farmaci specifici noti come inibitori tirosin chinasici, la scelta del singolo farmaco dipende dal quadro clinico. Se invece si riferisce a un quadro di fase blastica di una malattia mieloproliferitca (leucemia acuta) allota si se il paziente è candidabile al trapianto questo è indicato all'ottenimento della risposta sulla componente acuta.
Saluti.

(11 aprile 2025 - ore 15:06) - Steroide e pv

Buongiorno, scopro solo oggi questo sito, consigliatomi dall'ematologia del Careggi (Fi).
Sono un paziente di 43 anni affetto da PV da 5 mesi, in cura con cardioaspirina e un salasso mensile. Sono in cura reumatologica per una malattia (Behcet) e la cura consiste in idrossoclorochina e corticosteroide 5mg/dí.
Volevo sapere se c'è qualcuno con una situazione simile e se la cura con Lodotra (corticosteroide, 5 mg/dí) può aver ripercussioni sulla PV.
Nella speranza di ottenere riscontro, cordiali saluti e complimenti per ciò che fate.
(Davide)

Risposta

Salve,
non ci sono controindicazioni assolute alla terapia in atto con una diagnosi di policitemia vera.
Saluti.

(11 aprile 2025 - ore 9:48) - Laser e oncocarbide

Sono in cura con l’Oncocarbide, a giorni alterni, per la PV.
Scusate la domanda un po’ vanesia...: è consigliabile effettuare trattamenti estetici con il laser o meglio di no?
Ringrazio.
(Ondina)

Risposta

Salve, l'oncocarbide aumenta la fotosensensibilitá quindi in linea di massima sarebbe meglio evitare, ma consiglio di parlarne con un dermatologo.
Saluti.

(9 aprile 2025 - ore 23:23) - Oncocarbide e tempo

Salve.Dott!
Dopo circa 2 anni, ultimo anno 9/10cp onco a sett., hct oltre i 45.45.7 e plt sempre/350/400, oggi 600. Tutto ciò è fisiologico oppure l'onco perde un po' di efficacia nel tempo? Un ht a 45.7 e grave?
(Francesco)

Risposta

Salve, più che perdita di efficacia dell'oncocarbide succede talvolta che il dosaggio debba essere modulato nel corso del tempo, incrementando o riducendo la posologia.
Saluti.

(7 aprile 2025 - ore 13:38) - Biopsia negativa per MPN

Buongiorno, se da referto biopsia, non risulta una mieloproliferativa specifica e viene definita solo dall'andamento dell'emocromo (cosa che sta succedendo a me) è utile ripetere l esame bioptico a distanza di tempo? Grazie.
(MN)

Risposta

Salve, se un percorso diagnostico comprensivo di istologico e ricerca delle mutazioni driver ha escluso la diagnosi di una malattia mieloproliferativa non è necessario se non indicato da variazione del quadro clinico/laboratoristico procedere con ripetizioni degli accertamenti.
Saluti

(4 aprile 2025 - ore 13:07) - Carica allelica JAK2 nelle mpn

Buongiorno Dottori,
forse una domanda già posta in passato: è più "aggressiva" una pv o una mlf prefobotica e perché la mutazione JAK e più marcata nella pv e meno nelle altre TE mlf lmc?
Grazie mille.
(Flavia)

Risposta

Salve,
nella trombocitemia essenziale è vero che la carica allelica del JAK2 è generalmente più bassa, invece spesso non c'è differenza sostanziale nella PV e nella mielofibrosi in fase prefibrotica.
Per quanto riguarda "l'aggressività" in senso di evoluzione in forma overt o evoluzione leucemica oltre alla carica allelica entrano in valutazione anche altri fattori come ad esempio la presenza di leucocitosi o anomaloe citogenetiche o nel caso della prefibrotica anche il tipo di mutazione driver, quindi non è un discorso che si può fare a prescindere da queste valutazioni globali.
Saluti.

(3 aprile 2025 - ore 10:13) - TE fibrosi e carica allelica

Gentili dottori,
a mia moglie 2 anni fa è stata diagnosticata dopo BOM, Trombocitemia Essenziale con mutazione CALR 2.
La diagnosi della BOM è stata: "Frustolo da agobiopsia osteomidollare integro, della lunghezza di 16 mm, comprendente n° 12 spazi osteo-midollari valutabili.
Cellularità: adeguata per età, 35% dell'area occupata dagli spazi midollari a distribuzione omogenea. Architettura trabecolare: nella norma. Rapporto M:E 1:1
Serie eritropoietica: lievemente aumentata con focali aspetti di diseritropoiesi morfologica e topografica.
Serie mieloide: adeguata con irregolari aspetti di maturazione.
Serie megariocitaria: espansa, con formazione di clusters lassi, costituita da megacariociti di media e grande taglia, con nuclei spesso iperlobati. Presenti micromegacarociti.
Componente linfoide pari a circa il 10% della cellularità complessiva, a distribuzione interstiziale e nodulare di elementi maturi a fenotipo B (CD20+) e T (CD3+).
Precursori emopoietici CD34+, CD117+ : 3% sparsi.
Fibrosi midollare reticolinica: MF-1sec. WHO 2022.
Depositi di ferro: non significativi
Quadro compatibile con neoplasia mieloproliferativa cronica a tipo trombocitemia essenziale sec. WTO 2022.".
Ora ha 56 anni, no eventi trombotici precedenti né familiari, nessun sintomo, il numero di piastrine è di 1.250.000, e la malattia di Von Willebrand nei limiti. Per questo è in cura presso un centro ospedaliero con 1 cardioaspirina al giorno.
Cortesemente se potete darmi una risposta su questi dubbi: - Dalla BOM si vede il carico allelico attuale?
- E se no, in caso di TE come quella di mia moglie, come è possibile calcolarlo?
- Il carico allelico corrisponde alla fibrosi midollare?
- E se no, la fibrosi si misura solo con la BOM?
- Infine, i farmaci, sia HU che interferoni vari (Pegasys, Bestremi etc), hanno effetto sul midollo facendogli emettere meno piastrine e quindi in un certo senso, rallentandone il suo logoramento e quindi la fibrosi? Oppure diminuiscono solo il numero delle piastrine in circolazione, mentre il midollo continua ad emettere il numero enorme di piastrine?
Davvero tante grazie per quello che fate.
(Gian Piero)

Risposta

Salve, si specifica che questo sito non è volto a dare pareri medici per i casi individuali.
La carica allelica della mutazione driver (in questo caso CALR tipo2) è calcolata appunto sulla mutazione e non è in alcun modo correlata con la valutazione istologica della biopsia osteomidollare che invece valuta appunto gli aspetti della cellularità midollare e la presenza ed eventualmente il grado di fibrosi.
Per quanto riguarda il trattamento non esistono attualmente farmaci "curativi" ma sono volti a controllare prevalentemente il rischio trombotico, l'idrossiurea diminuisce la produzione delle cellule midollari ma anche va a diminuire con effetto pleiotropico il rischio trombotico delle cellule circolanti. L'interferone in alcuni studi ha mostrato la capacità, inoltre, di ridurre la carica allelica della mutazione driver mentre non diminuisce, come per l'idrossiurea, la fibrosi midollare.
Saluti.

(3 aprile 2025 - ore 9:55) - Tretinoina e piastrinosi

Egregi ricercatori, chiedo se l'applicazione di tretinoina crema sul viso per un lungo periodo possa determinare aumento delle piastrine(560) e della milza (15cm).
Sono in fase di accertamento diagnostico con esito non conclusivo di mutazione JAK2.
Grazie.
(Tiziana)

Risposta

Salve,
no non ci sono correlazioni evidenti. In caso la conferma di una MPN invece spiegherebbe le alterazioni descritte.
Saluti

(2 aprile 2025 - ore 8:05) - Evoluzione in Mielofibrosi post PV

Buongiorno,
vorrei sapere con che frequenza la policitemia vera JAK positiva si trasforma in mielofibrosi.
Grazie, cordiali saluti.
(Angelo)

Risposta

Salve,
il rischio evolutivo si attesta intorno al 2-5% a 10 aa e tra il 5-10% a 15 aa.
Esistono alcuni fattori come un elevato burden del carico mutazionale del JAK2 o la leucocitosi o la presenza di anomalie citogenetiche/molecolari che predispongono a un maggior rischio di evoluzione fibrotica.
Saluti.

(1 aprile 2025 - ore 10:56) - Durata effetto oncocarbide

Gentili dottori vorrei chiedere dopo uno 2 anni assunzione oncocarbide 8-10 cp a settimana, dopo averlo sospeso il farmaco rimane ancora per qualche tempo nell'organismo?
Grazie mille.
(Stefano)

Risposta

Salve,
l'emivita del farmaco è di circa 12 ore. Gli effetti a livello midollare nel termine di riduzione dei valori possono tuttavia perdurare fino al turnover completo delle cellule ematopoietiche.
Saluti.

(31 marzo 2025 - ore 10:56) - Mielofibrosi e LDH

Buongiorno Professori, in una forma di mielofibrosi LDH è un marcatore di rilievo o un soggetto con mlf primaria secondaria prefibrotica/idiopatica LDH può essere in valori normali?
Grazie mille per tutto.
(Raffaele)

Risposta

Gentile Raffaele,
nella mielofibrosi in fase fibrotica il valore di LDH è generalmente incrementato, tuttavia esistono casi con valori di LDH nella norma, specialmente nelle fasi iniziali della malattia ed in particolare nella forma di mielofibrosi prefibrotica.

(31 marzo 2025 - ore 10:51) - Mielofibrosi e splenomegalia

Gentilissimi Dottori, una epatosplenomegalia in una forma di Mlfibrosi è sempre presente? In che percentuale e può esserci solo epatosplenomegalia e milza normale nelle Proliferative?
(Federico)

Risposta

Gentile Federico,
l'epatosplenomegalia (ingrossamento del fegato e della milza) è una manifestazione comune nella mielofibrosi e in altre neoplasie mieloproliferative croniche, ma non è sempre presente in tutti i pazienti.
Nella mielofibrosi in fase fibrotica la splenomegalia è presente nel 70-90% circa dei pazienti ed è dovuta alla ematopoiesi extramidollare (produzione di cellule del sangue al di fuori del midollo osseo). Pertanto ci possono essere casi di mielofibrosi senza splenomegalia evidente, specialmente nelle fasi iniziali della malattia ed in particolare nella forma di mielofibrosi prefibrotica.

(30 marzo 2025 - ore 8:18) - Paziente con Policitemia Vera

Buongiorno dottore, ho 55 anni e sono affetto da Policitemia Vera dal 2010. Facevo salassi circa ogni 3/4 mesi, ma è da ormai un anno che l'emocromo rimane stabile a 45. Volevo sapere se è una cosa preoccupante. Dimenticavo, come farmaco prendo solo la cardioaspirina.
Grazie.
(Giovanni)

Risposta

Gentile Giovanni,
anche in assenza di terapia citoriduttiva è possibile osservare, dopo mesi o anni di salassoterapia, una riduzione progressiva del fabbisogno di salassi come conseguenza del progressivo instaurarsi di una condizione di sideropenia che ha l'effetto di limitare l'eritropoiesi midollare. Un tale fenomeno è pertanto ricercato e non preccupante.

(26 marzo 2025 - ore 12:00) - Paziente con Policitemia Vera

Buongiorno,
ci può essere qualche correlazione tra la PV e un improvviso gonfiore al gomito non dovuto a traumi? Inoltre non ho capito la correlazione tra PV e il metabolismo.
Grazie in anticipo per la risposta.
(Ondina)

Risposta

Gentile Ondina,
sulla base delle informazioni disponibili non è possibile definire una correlazione tra la policitemia vera e la comparsa di gonfiore a carico del gomito in assenza di traumatismi specifici. La incoraggio a confrontarsi in prima istanza con il medico curante.
In riferimento al secondo quesito, la policitemia vera e più in generale le neoplasie mieloproliefariuve croniche possono avere un impatto più o meno profondo sul metabolismo dell'organismo. Le evidenze sono numerose e, generalizzando, si può affermare che le neoplasie mieloproliferative croniche possono determinare aumento del metabolismo basale, alterazioni del metabolismo del ferro, disregolazione del metabolismo del glucosio e dell'insulina, aumento dell'acido urico e rischio di gotta, infiammazione cronica e incremento del catabolismo. Tutte queste alterazioni metaboliche possono avere impatti clinici importanti, influenzando la gestione della malattia e delle comorbidità.

(24 marzo 2025 - ore 5:07) - Paziente con Policitemia Vera

Policitemia vera. 77 anni. Assumo oncocarbide a intervalli in base a emocromo. Sono in dialisi da 4 mesi. Il farmaco è dializzabile? Come devo assumerlo rispetto alle sedute dialitiche?
(Fabrizio)

Risposta

Gentile Fabrizio,
questo spazio online NON è dedicato a pareri medici su situazioni personali o valutazioni su diagnosi e cure in corso. Si prega pertanto di attenrsi a tali indicazioni.
In merito al suo quesito, le consiglio di rivolgersi al servizio di nefrologia presso cui è in carico per avere informazioni circa le modalità di assunzione di idrossiurea/OncoCarbide in corso durante le sedute dialitiche.

(22 marzo 2025 - ore 22:09) - Besremi e potassi elevato

Paziente con Policitemia Vera trattata da circa un'anno con BESREMI mcg 200 ogni 2 settimane.
Cari dottori, volevo gentilmente chiedervi se la cura con il Besremi può causare come possibile effetto collaterale un aumento del Potassio (K) in quanto dagli ultimi esami mi risulta un valore di 5,40 ed inoltre a chi rivolgersi o cosa fare per abbassare il suddetto valore?
Vi ringrazio tantissimo.
(Marianna)

Risposta

Gentile Marianna,
l'iperkaliemia non rappresenta un evento avverso comune del trattamento con Besremi. Per la correzione di tale alterazione deve necessariamente rivolgersi al suo medico curante e/o all'ematologico di riferimento per indagare altre cause e valutare la reale necessità di intervento terapeutico.

(21 marzo 2025 - ore 23:48) - Policitemia vera "mascherata"

Buonasera,
mi è stata diagnosticata qualche settimana fa Trombocitemia essenziale post BOM, ma indicando una possibile fase "pre-policitemica" da monitorare nel tempo, considerato il basso valore di eritropoietina.
Quando avrò una diagnosi definitiva tra TE e PV? Quando solitamente la TE si trasforma il PV? Quali rischi di intraprendere una gravidanza data la mia giovane età? Anche per sopravvivenza media successiva?
(Paziente 35 anni donna)

Risposta

Gentile Utente,
la trombocitemia essenziale (TE) e la policitemia vera (PV) sono entrambe neoplasie mieloproliferative croniche, classificate come disordini clonali della cellula staminale emopoietica. In alcuni casi la distinzione tra TE e PV può essere complessa, soprattutto nella fasi iniziali di malattia. In particolare, in una fase molto precoce ("pre-policitemica"), una PV può presentarsi in maniera quasi identica ad una TE e quindi con solo aumento della conta piastrinica in assenza di eritrocitosi franca. Questi casi sono comunemente noti come "masked PV" o "PV mascherata". Non è possibile prevedere se e quando una forma mascherata di PV si manifesterà in maniera completa, da cui la necessità di impostare un follow-up clinico-ematologico periodico.
In rifertimento alla gravidanza in corso di malattie mieloproliferative croniche, questa comporta necessariamente rischi aggiuntivi sia di natura trombotica (trombosi placentare, aborto spontaneo, ritardo di crescita intrauterina e parto pretermine) che di natura emorragica. Partendo dal presupposto che la gravidanza non è controindicata, è necessario che l'intero processo sia seguito in un centro specialistico esperto in gravidanze a rischio.

(20 marzo 2025 - ore 11:37) - Paziente con Policitemia Vera

Gentilissimi dottori della ricerca, sono un vostro assiduo paziente da molti anni esattamente dal 2011 e devo dire che mi trovo molto bene del vostro esaustivo lavoro che fate per noi pazienti che abbiamo sempre bisogno di continue spiegazioni: detto questo vorrei sapere 3 informazioni.
1) Affetto da policitemia Vera dal 2010 con splenomegalia di circa 23 cm. Oggi ho 51 anni in terapia con HU e ASA iniziata dopo un anno dall'esordio della patologia. Per fortuna rispondo bene alla terapia e riesco a tenere sotto controllo i valori ematici quindi vorrei sapere se è bene cambiare con il ruxolitinib?
2) E poi eventualmente dovessi cambiare con il ruxolitinib si può ritornare indietro all'HU se non mi dovessi trovare bene?
3) È un bene assumere gli integratori omega 3 per la policitemia Vera, sono veramente un toccasana come si sente dire e si legge, oppure detto in soldoni non sono così importanti come si millanta e sono solo soldi spesi inutilmente in quanto non sono così importanti per il nostro corpo?
Spero di essere stato chiaro nell'esposizione dei 3 quesiti.
Sapendo e consapevole che le vostre risposte non sostituiscono il consulto dell'ematologo di riferimento che comunque si raccomanda di contattare, io comunque contatto e contatterò sempre voi ematologi della ricerca perché mi fido maggiormente e poi parliamoci chiaramente: gli ematologi ambulatoriali che seguono noi pazienti ci dedicano cinque/dieci minuti in tutto in quanto sono sempre molto indaffarati e allora "PREFERISCO SEMPRE AFFOGARE DOVE L’ACQUA È PIÙ ALTA".
Grazie mille e buon lavoro.
(Massimo)

Risposta

Gentile Massimo,
tengo a precisare che questo spazio online NON è dedicato a pareri medici su situazioni personali o valutazioni su diagnosi e cure in corso. Si prega pertanto di attenrsi a tali indicazioni.
In riferimento al suo quesito, il ruxolitinib/Jakavi trova indicazione esclusivamente in caso di intolleranza e/o refrattarietà e/o perdita di risposta al trattamento con idrossiurea/Oncocarbide. Per tale motivo, sebbene non vietato, è in genere inverosimile trovarsi di fronte alla necessità di ricovertire il trattamento dal ruxolitinib/Jakavi all'idrossiurea/Oncocarbide.
Infine, l'uso di omega-3 nei pazienti affetti da poliictemia vera non trova alcuna indicazione, essendo prescrivibili solo nei pazienti con ipertrigliceridemia.

(20 marzo 2025 - ore 1:41) - Paziente con luecemia prolinfocitica

Buongiorno,
sono stata trapiantata di midollo per una prolinfocitica a cellule T, a settembre del 2022. Fino ad ora tutto bene. Da qualche mese ho problemi a deambulare per forti dolori all'anca dx. Dalla risonanza si è evidenziato una algo distrofia e artrosi della testa del femore.
Andrò sicuramente a protesi, ma mi è stato consigliato intanto, di fare fisioterapia manuale, per allungare un po' i tempi, e sconsigliato la magnetoterapia, vista la controindicazione agli oncologici. È il caso proprio di non farla?
Grazie.
(Antonella)

Risposta

Gentile Antonella,
questo spazio è riservato a pazienti con patologie mieloproliferative croniche e NON è dedicato a pareri medici su situazioni personali o valutazioni su diagnosi e cure in corso.
La invito pertanto a rivolgersi al suo ematologo di riferimento.

(18 marzo 2025 - ore 12:59) - Paziente con mielofibrosi

Buongiorno gentili dottori,
un paziente di età 63 anni, con MP in cura con Ruxo da luglio 24 (oggi: 22,5 mg al giorno), emoglobina nadir 9'6 nessuna trasfusione e prime punture di Binocrit 30000, buone condizioni generali di salute, può assumere Rocefin punture - sotto controllo medico curante che l'ha prescritto - per sopravvenuta forte bronchite stagionale e febbre, con primi sintomi broncopolmonite? Ci sono controindicazioni?
Molte grazie.
(Teo)

Risposta

Gentile Teo,
tengo a precisare che questo spazio online NON è dedicato a pareri medici su situazioni personali o valutazioni su diagnosi e cure in corso. Si prega pertanto di attenrsi a tali indicazioni.
In riferimento al suo quesito, non ci sono controindicazioni all'uso di ceftriaxone nei pazienti con malattie mieloproliferative croniche in terapia con ruxoltinib.

(17 marzo 2025 - ore 22:17) - Sintomi nella Policitemia Vera

Buonasera Dottori,
è possibile che all'inizio di una PV possono manifestarsi sintomi costituzionali come crisi anginosa, pressione alta, dolore osseo? E un fisico più esile ne risente di più?
Grazie assai.
(Marco)

Risposta

Gentile Marco,
alla diagnosi di policitemia vera (PV), è possibile che si manifestino sia sintomi costituzionali (febbre, sudorazione notturna profusa, calo ponderale) che altri disturbi aspecifici quali astenia (sensazione di stanchezza persistente), prurito (tipicamente acqaugenico, ovvero dopo il bagno o la doccia) e dolori ossei.
Altri disturbi da lei riportati (dolore toracico, ipertensione arteriosa, ecc.) possono manifestarsi nei pazienti con diagnosi di policitemia vera ma devono essere messi in relazione al contesto clinico, ovvero alla presenza di altre malattie e condizioni predisponenti.
Le persone con una costituzione più esile potrebbero risentire maggiormente dei sintomi, specialmente quelli legati all'aumentata viscosità del sangue e alla pressione alta. Raccomando di far riferimento al proprio medico curante e/o all'ematologo di riferimento per maggiori chiarimenti.

(17 marzo 2025 - ore 9:27) - Coenzima Q, policitemia vera e ruxolitnib

Buongiorno e sempre grazie per il vostro costante supporto.
Maschio, 56 anni, da 11 anni esordio PV e da quasi 5 anni in MF1 con focolai aspetti MF 2. In cura con Jakavi, 20 mg al dì. Analisi valori nella norma. Alimentazione corretta e pratico sport ciclismo amatoriale.
Volevo porvi questa domanda. Ho letto di un integratore Coenzima Q. E' possibile assumerlo con la mia patologia considerato che assumo Jakavi? Ci sono controindicazioni?
Grazie.
(Agostino)

Risposta

Gentile Agostino,
ad oggi non sono presenti controindicazioni all'uso di Coenzima Q nella mielofibrosi né descritte interazioni con il ruxolitinib/Jakavi.
Faccia tuttavia riferimento al suo medico curante e/o al suo ematologo di riferimento per possibili interazioni con altri farmaci.

(15 marzo 2025 - ore 18:21) - Mielofibrosi e trapianto

Buonasera.
Vorrei capire meglio le varie mlf: prefibrotica/idiopatica/secondaria/primaria e in che % alcuni pazienti hanno bisogno del trapianto? È perché? Grado Ssvero fibrotico anemia troppe trasfusioni?
(Paola)

Risposta

Gentile Paola,
la mielofibrosi è una neoplasia mieloproliferativa cronica e si distingue in tre forme principali:
- Mielofibrosi primaria prefibrotica: può assomigliare alla trombocitemia essenziale (con aumento delle piastrine), rispetto alla quale presenta alterazioni istopatologiche alla biopsia osteomidollare tipiche della mielofibrosi (iperplasia e displasia megacariocitaria, riduzione e/o displasia eritroide) in assenza di fibrosi midollare significativa (grado MF-0 o massimo MF-1); presenta un rischio di progressione a mielofibrosi primaria overt più alto rispetto alla trombocitemia essenziale.
- Mielofibrosi primaria overt o francamente fibrotica: presenta le tipiche alterazioni istopatologiche alla biopsia osteomidollare presenti anche nella forma prefibrotica accompagnate però da fibrosi midollare marcata (grado MF-2 o MF-3) con citopenie e splenomegalia da emopoiesi extramidollare oltre a sintomi costituzionali (febbre, perdita di peso, sudorazioni notturne); presenta un rischio di progressione a leucemia mieloide acuta che, pur essendo non elevato, è comunque maggiore rispetto alle altre neoplasie mieloproliferative croniche.
- Mielofibrosi secondaria: rappresenta l'evoluzione da altre neoplasie mieloproliferative, come policitemia vera (PV) o trombocitemia essenziale (TE); ha una prognosi variabile, spesso simile alla mielofibrosi primaria overt.
Per quanto riguarda il trapianto di cellule staminali ematopoietiche (HSCT), si tratta dell'unico trattamento potenzialmente curativo per la mielofibrosi, ma è riservato a pazienti selezionati essendo potenzialmente gravato da possibili complicanze a breve e lungo termine. Per tale motivo il trapianto è generalmente riservato a pazienti in buono stato di salute con malattia ad elevato rischio definito sulla base di modelli prognostici clinici (come il DIPSS) o clinico-molecolari (come il MIPSS70 o il MYSEC-PM). In linea generale meno del 20% dei pazienti con mielofibrosi primaria overt viene sottoposto a trapianto.

(14 marzo 2025 - ore 19:09) - Ferro e ferritina

Gentili Prof. che differenza c'è tra ferro e ferritina? Ed è possibile come nel mio caso avere livelli di ferro normali (110/20) e, al contrario, ferritina bassa (18/20)? 55 anni, pv da 2, no salassi, 1cp onco al giorno.
(Giulio)

Risposta

Gentile Giulio,
la differenza tra ferro e ferritina sta nel loro ruolo e significato nel corpo:
- ferro: indica la quantità di ferro circolante nel sangue, che è disponibile per le funzioni vitali, come il trasporto di ossigeno nei globuli rossi (grazie all'emoglobina). I valori normali variano tra 60 e 170 µg/dL, ma possono cambiare in base a età, sesso e laboratorio di riferimento;
- Ferritina: è una proteina di deposito del ferro. Indica le riserve di ferro nel corpo, che possono essere utilizzate quando necessario. I valori normali negli uomini e nelle donne variano, ma generalmente sono tra 20 e 300 ng/mL negli uomini e 20-150 ng/mL nelle donne in post-menopausa.
Avere ferro normale (110/120 µg/dL) e ferritina bassa (18/20 ng/mL) è possibile e può indicare diverse situazioni, tra cui una carenza di ferro che nei pazienti con policitemia vera è relativamente comune e non necessita di correzione nella magior parte dei casi.

(12 marzo 2025 - ore 13:22) - Fibrosi midollare nella policitemia vera

Buongiorno,
50 anni, da 2 mesi pv; ricollegandomi a una domanda già fatta con una pv c'è fibrosi? Quali sono in scala le gradazionin ella mia 1/3 fibroso reticolo da esile a lieve espansione grado(0-1)?
(Martina)

Risposta

Gentile Martina,
la fibrosi midollare nelle malattie mieloproliferative si misura attraverso l'analisi istologica del midollo osseo mediante biopsia osteomidollare e viene classificata secondo criteri standardizzati. La fibrosi midollare viene classificata sulla base della scala dell'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) in quattro gradi (MF-0 a MF-3):
- MF-0: assenza di fibrosi;
- MF-1: fibrosi lieve;
- MF-2: fibrosi moderata;
- MF-3: fibrosi severa.
Come precisato in precedenza, nella policitemia vera è possibile osservare la presenza di un grado lieve di fibrosi midollare (MF-1) in circa il 10-20% dei pazienti.

(10 marzo 2025 - ore 13:28) - Besremi e tosse

Bravissimi Ricercatori,
nel 2017, all'età di 51 anni, mi è stata diagnosticata la PV. Da allora per me cardioaspirina e salassi. Da marzo 2023 uso il Besremi, 100 microgrammi + 100 microgrammi ogni due settimane. Da settembre 2024, fino ad oggi marzo 2025, la dose di Besremi mi è stata aumentata a 150 microgrammi + 100 microgrammi ogni due settimane essendo l'ematocrito ancora elevato e ricorro anche ai salassi.
Da circa due mesi tossisco spesso,senza apparente causa giacchè otorino e pneumologo, consultati da me, non hanno riscontrato patologia alcuna.
La tosse è da attribuire al Besremi, secondo voi? Se così è, esiste un antidoto neutralizzante l'effetto indesiderato o dovrò sospendere il farmaco e sostituirlo con un altro? Quali le conseguenze?
Non mi rinviate al mio Ematologo per i quesiti.
In fiduciosa attesa di un vostro illuminato validissimo parere, vi ringrazio sentitamente.
(Teodosio)

Risposta

Gentile Teodosio,
tengo a precisare che questo spazio online NON è dedicato a pareri medici su situazioni personali o valutazioni su diagnosi e cure in corso.
In merito al suo quesito, la tosse non costituisce un effetto indesiderato frequente del Besremi per cui si rende necessario indagare altri ambiti. In caso di persistenza del disturbo e concreto sospetto clinico di correlazione con il farmaco, è sicuramente possibile sospenderlo e valutare l'introduzione di altre molecole come idrossiurea e ruxolitinib.
Consiglio di far riferimento al proprio ematologo per ulteriori chiarimenti sullo specifico caso personale.

(8 marzo 2025 - ore 18:55) - Ruxolitinib e ipercolesterolemia

Buonasera a voi,
soffro di policitemia vera con JAK2 positivo ed in cura da 5 mesi con cardioaspirina e jakavi. Il farmaco mi ha fatto aumentare il Colesterolo. Tot a 314, Hdl 75, ldl 221.
Stiamo valutando l'uso di statine per abbassare il Colesterolo. Ci sono controindicazioni nell'uso associato di jakavi e statine?
Grazie, buon lavoro e complimenti per il progetto Mynerva.
(Roberto)

Risposta

Gentile Roberto,
l'aumento di colesterolo e/o trigliceridi è un effetto indesiderato relativamente frequente del ruxolitinib. Non vi sono controindicazioni all'uso di statine.

(8 marzo 2025 - ore 12:06) - Paziente con trombocitemia essenziale

Buongiorno,
mia moglie è affetta da TE tripla negativa dal 2008. Già prima delle due gravidanze avvenute nel 2010 e nel 2013 il valore delle piastrine era diminuito in maniera importante senza bisogno di nessuna terapia citoriduttiva. Un milione all'esordio e 500 mila 18 mesi dopo.
Dopo le gravidanze il valore delle piastrine ha toccato nel 2017 750 mila per poi ridimensionarsi negli anni successivi ed ora sono 6 anni che il valore è dentro range normali (febbraio 2025 250 mila) senza che vi siano altri valori fuori range.
Vi chiedo se sia possibile un andamento della TE con queste caratteristiche oppure vi sia un mutamento di tale patologia. Agli ultimi esami solo il valore delle urine era leggermente fuori range per presenza di emazie e emoglobina.
Grazie infinite per la vostra disponibilità.
(Andrea)

Risposta

Gentile Andrea,
tengo a precisare che in questo spazio online NON è dedicato a pareri medici su situazioni personali o valutazioni su diagnosi e cure in corso.
In merito al suo quesito, il valore delle piastrine nell'ambito delle malattie mieloproliferative croniche può andare incontro a notevoli variazioni fisiologiche sia nel breve periodo, sia considerando diverse fasi della storia naturale della malattia. Ad esempio, in corso di gravidanza è tipicamente possibile osservaree una progressiva riduzione della conta piastrinica fino anche a normalizzazione.
Al di fuori di periodi extra-ordinari come la gravidanza, in assenza di terapia citoriduttiva la conta piastrinica - pur potendo andare incontro a notevoli variazioni - generalmente si mantiene comunque superiore al valore di norma.
Consiglio di far riferimento al proprio ematologo di riferimento ulteriori chiarimenti sullo specifico caso personale.

(7 marzo 2025 - ore 15:03) - Volume corpuscolare medico ed ematocrito

Il volume globulare incide sull'ematocrito e, se si, in che percentuale? Esiste un valore di ematocrito relativo?
Grazie.
(Cirino)

Risposta

Gentile Cirino,
il volume globulare medio (MCV) incide indirettamente sull'ematocrito (Hct), che è definito come la percentuale del volume totale di sangue occupata dagli eritrociti ed è calcolato con la seguente formula: volume corpuscolare medio * numero di globuli rossi. Si capisce dunque che se l'MCV aumenta, l'ematocrito tende ad aumentare a parità di numero di eritrociti. Al contrario, se l'MCV diminuisce, l'ematocrito si riduce.
E' comunque da sottolineare che l'influenza dell'MCV sul valore di ematocrito è generalmente considerata di lieve entità e generalmente trascurabile.

(5 marzo 2025 - ore 22:45) - Paziente con Policitemia Vera 2

Gentilissimi,
ho 45 anni, MPN JAK 2 positiva tipo PV. BOM del 21/02/2022: espansione della eritropoiesi e megacariocitopoiesi; CD34+ 2-3 %; MF 0. Dosaggio EPO soppresso (1.8 U/L). ECO addome: milza 18.8 cm x 6.4 cm x 12 cm (stabile dal 2022).
In cura con salassi (ultimo agosto 2024) e cardioaspirina.
A seguito di un dolore persistente alla gamba che dura ormai da Natale, l'ortopedico mi prescrive risonanza magnetica all'anca, il referto ha evidenziato disomogenea metaplasia adiposa dell'osso midollare sottocorticale, bilaterale e simmetrica, che l'ortopedico riconduce a un quadro ematologico. Altre anomalie non riscontrate.
Esami odierni stabili rispetto agli ultimi fatti nei mesi scorsi e controllati dall'ematologo che mi visita ogni 3/4 mesi, tranne globuli bianchi aumentati (16.150 vs 13.000 di gennaio). Piastrine 990.000, emoglobina 12.6, globuli rossi 6.078.000, ematocrito 41.6. Valori ferro due mesi fa 18, ferritina 16.6, saturazione transferrina 3%.
Dopo ciclo abbondante, da qualche giorno ho forte stanchezza, debolezza e affanno: l'ematologo mi ha prescritto Emacrit per 20 giorni, pur essendo un integratore non raccomandato nella policitemia vera. Controllo tra un mese ed eventuale salasso.
Chiedo un vostro parere sulla metaplasia riscontrata (per caso) dopo risonanza magnetica all'anca: può essere segnale di evoluzione in mielofibrosi post PV?
So che l'integrazione di ferro è controindicata nella policitemia vera, ma può essere valutata in caso di forte debolezza? Ad esempio, l'uso di Emacrit potrebbe essere considerato in situazioni specifiche?
Vi ringrazio molto per il vostro tempo e mi scuso per il messaggio lungo.
(Stefania)

Risposta

Gentile Stefania,
tengo a precisare che questo spazio online NON è dedicato a pareri medici su situazioni personali o valutazioni su diagnosi e cure in corso.
In merito al suo quesito, i pazienti affetti da malattie mieloproliferative croniche possono mostrare alterazioni midollare all'esame RM che devono tuttavia essere messe in relazione al tipo di malattia e all'età dell'individuo.
L'utilizzo di ferro orale nei pazienti con policitemia vera è comunemente controindicato, tuttavia in rari casi in cui la sideropenia si associa a sintomatologia severa e persistente (stanchezza cronica grave, difficoltà di concentrazione, alterazione di cute ed annessi cutanei, ecc.) può essere preso in considerazione un breve ciclo di terapia con ferro orale sotto stretto monitoraggio ematologico.
Per un parere personalizzato le raccomando di rivolgersi al proprio ematologo di riferimento.

(5 marzo 2025 - ore 18:54) - Paziente con policitemia vera

Forse mi ero espresso male! Pv 9 cp onco, no integratori, no salassi, ferro 145, b12 480, transferrina 308, ferritina 18, folati 40. Perché ferritina bassa e folati alti? E normale può succedere?
Grazie.
(Fabio)

Risposta

Gentile Fabio,
tengo a precisare che questo spazio online NON è dedicato a pareri medici su situazioni personali o valutazioni su diagnosi e cure in corso.
In merito al suo quesito, è possibile osservare nei pazienti con malattie mieloproliferative croniche un aumento dell'acido folico e soprattutto della vitamina B12. Per un parere personalizzato le raccomando di rivolgersi al proprio ematologo di riferimento.

(5 marzo 2025 - ore 16:55) - Scintigrafia

Gentili Ricercatori, sono una paziente con mielofibrosi primaria e ho 55 anni.
La mia domanda e paura è questa: mio marito ha fatto la scintigrafia miocardica con contrasto. Le indicazioni prevedono 48 ore di distanza, sono sufficienti data la mia condizione di salute? Dopo 48 ore possiamo condividere tranquillamente servizi igiene, letto ecc.?
Grazie mille.
(Rosa)

Risposta

Gentile Rosa,
le indicazioni fornite dalla medicina nucleare sono valide per qualsiasi individuo, compresi i pazienti affetti da malattie mieloproliferative croniche.

(5 marzo 2025 - ore 12:21) - Attività agonistica intensa e trombocitemia essenziale

Salve,
paziente di 34 anni in TE CALR da 3 anni. Solo cardioASA perché mi aiuta con i sintomi di instabilità e acufeni.
Vorrei sapere se l'attività fisica agonistica intensa può peggiorare il decorso della malattia.
Grazie.
(Emilio)

Risposta

Gentile Emilio,
l'attività fisica agonistica intensa non è controindicata nei pazienti affetti da trombocitemia essenziale.

(5 marzo 2025 - ore 10:45) - Fibrosi midollare nella policitemia vera

Buongiorno, nella policitemia vera si può avere fibrosi? Grazie.
(Emi)

Risposta

Gentile Emi,
nella policitemia vera è possibile osservare la presenza di un grado lieve di fibrosi midollare (non superiore al grado 1 su una scala che va da 0 a 4) in circa il 10-20% dei pazienti.

(5 marzo 2025 - ore 10:20) - Distinzione tra trombocitemia essenziale e mielofibrosi

Buongiorno Dottori, grazie per ciò che fate e per le informazioni che date.
Volevo sapere se dagli esami del sangue si può ipotizzare, prima di fare accertamenti approfonditi, di essere potenzialmente davanti a mielofibrosi piuttosto che trombitemia essenziale.
Nella prima quali sono normalmente i valori fuori norma?
Vi ringrazio.
(Anna)

Risposta

Cara Anna,
la trombocitemia essenziale si presenta tipicamente con un incremento isolato delle piastrine in assenza di altre alterazioni a carico degli altri elementi dell'emocromo (globuli binachi ed emoglobina).
La mielofibrosi, al contrario, può presenterasi con quadri molto più eterogenei. La forma prefibrotica può presentarsi con un quadro molto simile alla trombocitemia essenziale (incremento isolato delle piastrine), sebbene possa essere presente una lieve anemia e/o un lieve incremento dein globuli bianchi; la diagnosi di basa in questo caso sull'attenta valutazione della biopsia osteomidollare. Nella forma fibrotica, la mielofibrosi si presenta invece con alterazioni più marcate dell'emocromo, tra cui incremento o riduzione dei globuli bianchi, riduzione dell'emoglobina e aumento o riduzione delle piastrine.

(4 marzo 2025 - ore 23:52) - Herpes labiale in policitemia vera

Salve.
54 anni, da 2 pv, 10 cp idrossiurea cardioaspirina Zyloric. Chiedo se c'è correlazione con i farmaci o stessa malattia con herpes labiale. E se tutto ciò è dovuto a valori scarsi di vitamina D.
(Roberto)

Risposta

Gentile Roberto,
ad oggi i dati scientifici a disposizione consentono di escludere una correlazione tra herpes labiale e policitemia vera, farmaci assunti per il controllo della malattia ematologica e carenza di vitamina D.

(3 marzo 2025 - ore 23:11) - Bomedemstat nella trombocitemia essenziale

Buongiorno stimatissimi ricercatori,
vorrei sapere se ci sono informazioni sulla eventuale tossicità del Bomedemstat e sugli eventi avversi che si sono riscontrati negli studi finora effettuati.
Grazie.
(Luigi)

Risposta

Gentile Luigi,
Bomedemstat è un inibitore di LSD-1 (lysine-specific demethylase-1), enzima cruciale per la differenziazione e maturazione delle cellule ematopoietiche ed in particolare per i megacariociti, che non i precursori midollari delle piastrine.
I risultati preliminari di uno studio sperimentale di fase 2, che prevedeva la somministrazione giornaliera di bomedemstat in pazienti con trombocitemia essenziale resistenti o intolleranti alla terapia standard (inclusi idrossiurea, interferone e anagrelide), hanno mostrato che il 94% (34/36 pazienti) hanno mantenuto una conta piastrinica <400.000/uL senza presentare eventi trombotici maggiori. Inoltre il 20% dei pazienti che presentavano leucocitosi hanno normalizzato la conta leucocitaria, mantenendo valori di emoglobina stabili nel tempo. A 3 mesi di trattamento l'80% (11/14 pazienti) hanno ridotto sensibilmente la sintomatologia associata alla patologia.
Per quanto riguarda il profilo di tossicità di questa molecola, i principali eventi avversi sono la disgeusia (alterata capacità di percepire il gusto), la costipazione, la fatica e la piastrinopenia. Complessivamente il farmaco risulta ben tollerato.

(27 febbraio 2025 - ore 14:55) - Ipertensione, angina e elevato valore di Hb

Gentilissimi, un elevato valore di hgb e rbc può causare sintomi di ipertensione e crisi anginosa?
Grazie in anticipo e buon lavoro.
(Gloria)

Risposta

Buonasera,
l'incremento del valore dell'emoglobina e dell'ematocrito, quando associato ad una malattia mieloproliferativa, espone ad un maggior rischio di trombosi, che può interessare i grandi e i piccoli vasi, sia le arterie che le vene. Pertanto bisognerebbe tener sotto controllo tutti i fattori di rischio cardiovascolari (come l'ipertensione), che possono evidentemente aumentare il rischio di trombosi, che qualora interessasse le arterie coronarie potrebbe manifestarsi con angina.

(26 febbraio 2025 - ore 20:45) - MPN e integratori

Buonasera gentili ricercatori, innanzitutto grazie infinite per il vostro prezioso lavoro.
Sono una paziente di 55 anni, con mielofibrosi idiopatica in cura con jakavi e BINOCRIT.
Siccome mi pare di aver capito che è sconsigliato l'uso di integratori nelle neoplasie mieloproliferative, volevo sapere se questa limitazione riguarda anche gli integratori a base di D-Mannosio e Cranberry che assumo ciclicamente per prevenire le infezioni alle vie urinarie.
Grazie mille per la risposta.
(Rosa)

Risposta

Buonasera,
nelle malattie mieloproliferative sono sconsigliati gli integratori a base di vitamina B e acido folico. Gli integratori a base di D-mannosio e cranberry possono essere assunti senza controindicazioni.

(26 febbraio 2025 - ore 15:01) - Anemia e poliglobulia

Egregi Dott,Pv di Guglielmo eritremia poliglobia! in unica parola! Policitemia? O c'è differenza? E valori alti di hgb oltre 17-17.5 può portare ad anemia?
Se potete rispondere vi ringrazio. Cari saluti.
(Enzo)

Risposta

Buonasera,
se ho ben inteso la sua domanda le direi che la policitemia vera è una malattia neoproliferativa cronica caratterizzata più frequentemente all'emocromo da un incremento dell'emoglobina e dell'ematocrito; l'anemia è invece una condizione nella quale il valore dell'Hb è basso, < 12g/dL ed è più tipico di altre malattie ematologiche, nel contesto delle malattie mieloproliferative è frequente nella mielofibrosi.

(26 febbraio 2025 - ore 11:43) - Farmaci per la PV

Buongiorno,
vi ringrazio per la risposta su PV, carica allelica e possibilità di successiva trasformazione fibrotica.
Avete detto che ci sono ora diversi farmaci per il trattamento della PV, quindi c'è qualche farmaco alternativo all'idrossiurea con minor tossicità e migliore effetto?
Grazie.
(Ondina)

Risposta

Buonasera,
attualmente ci sono a disposizione altri farmaci:
- l'interferone che ha tra gli effetti collaterali più comuni sindrome influenzale correlata alla somministrazione, la slatentizzazione di disturbi autoimmuni e il peggioramento dei disturbi dell'umore e trova maggiore indicazione nei pazienti di giovane età.
- Nei pz resistenti o intolleranti all’idrossiurea è possibile utilizzare il ruxolitinib, un inibitore di JAK2, che ha come effetti collaterali la comparsa di tumori cutanei, la riattivazione di Herpes zoster, insorgenza di anemia e piastrinopenia.
- In corso di sperimentazione ci sono poi altre molecole come il givinostat, inibitore dell'istone deacetilasi, che ha come effetto collaterale più frequente l'ipertrigliceridemia.
Tuttavia ci tengo a sottolineare che la scelta del farmaco dipende dalle caratteristiche della malattia e del paziente.

(26 febbraio 2025 - ore 9:10) - Valore dell'LDH nelle neoplasie mieloproliferative

Buongiorno Dottori,
mio padre sta facendo una serie di esami per il sospetto di una malattia mieloproliferativa.
Volevo sapere se dai valori dell'esame del sangue, per esempio da quello del LDH ,si possa avere un indicazione, anche minima, che faccia ipotizzare di essere davanti ad una mielofibrosi rispetto ad una trombocitemia.
Grazie ancora.
(Luca)

Risposta

Buonasera,
il valore del LDH non permette di fare diagnosi differenziale tra la mielofibrosi e la trombocitemia essenziale. Gli esami del sangue, comprensivi di emocromo, possono orientare la diagnosi verso la trombocitemia essenziale (che si associa maggiormente alla sola piastrinosi) oppure verso la mielofibrosi (presenza di anemia e leucoeritroblastosi).

(23 febbraio 2025 - ore 19:41) - Metastasi tramite RM

Buonasera,
non ho capito bene la differenza tra tac-pet e rm whole body, ma non ha importanza. Quello che mi preme sapere è se la rm whole body che ho effettuato vede se ho metastasi. Tale esame effettuato il 29 gennaio le ha escluse. Posso stare tranquilla per il momento? Mi basta sapere questo.
Grazie.
(Margherita)

Risposta

Gentilissima,
l'esame migliore per vedere la presenza di metastasi è in genere la PET/TC, tuttavia in alcuni contesti è meglio scegliere la RM, per esempio nel caso delle metastasi cerebrali l'indagine migliore è la RM.

(21 febbraio 2025 - ore 22:55) - Fanghi termali per artrosi cervicale e trombocitemia essenziale

Sono affetta da trombocitemia essenziale in cura da due anni con oncocarbide e cardioaspirina; siccome da risonanza magnetica è emersa un artrosi in zona cervicale che mi limita nelle mie faccende giornaliere, ho fatto mesoterapia antalgica e compresse di Depalgos 5 mg. Desidererei sapere se potrei fare una cura con fanghi termali: è possibile questa cura con i miei problemi ematologici?
Ringrazio anticipatamente per la risposta e per la consulenza che ci date.
(Gabriella)

Risposta

Gentilissima,
non mi risulta ci siano controindicazioni all'esecuzione di trattamenti in corso di terapia con idrossiurea e oncocarbide.
Si ricorda che questa risposta non sostituisce il consulto dell'Ematologo di riferimento, che comunque si raccomanda di contattare.

(21 febbraio 2025 - ore 20:03) - Differenza tra RM, TC e PET

Buonasera gentilissimi ricercatori.
Sapreste dirmi la differenza tra risonanza magnetica whole body e tac-pet nella ricerca di eventuali metastasi di neoplasia?
Io ho effettuato la risonanza per risparmiarmi le radiazioni della seconda. Devo effettuare anche la tac-pet o basta così? Questo dilemma perché un oncologo ha detto che bastava la prima, ma altro oncologo mi ha proposto di effettuare comunque la seconda.
Ho la mielofibrosi e secondo carcinoma alla mammella.
Grazie per le preziose delucidazioni che vorrete, gentilmente, darmi.
(Margherita)

Risposta

Gentilissima,
le domande che ci pone non sono completamente pertinenti allo scopo di questo progetto, soprattutto se il suo intento è aver un parere sulla decisione di un collega che si occupa di un ambito diverso da quello ematologico.
In linea generale posso però dirle che la RM, la TC e la PET sono esami diagnostici differenti che indagano aspetti differenti delle stesse strutture. In maniera molto semplice, mi limiterei a spiegarle che la RM e la TC sono due indagini che studiano meglio le strutture anatomiche dal punto di vista dimensionale e morfologico, mentre la PET permette di avere uno studio funzionale delle strutture, mettendo in evidenza quelle in cui è presente un’intensa attività metabolica, che è in genere caratteristica dei tessuti neoplastici.

(21 febbraio 2025 - ore 15:37) - Assetto carenziale e policitemia vera

Buongiorno,
57 anni, da 2 pv, 8 cp idrossiurea a settimana, 3 volte l'anno faccio controlli sideremia. Oggi ferro 145, B12 450, ferritina 18, transferrina 350, folati 40.
Un parere se si può! Folati piuttosto alti.
(Fabio)

Risposta

Gentilissimo,
per poter fornire un parere sarebbe necessario avere a disposizione altri dati, per esempio se esegue salassoterapia e/o assume integratori.
Comunque generalmente la vitamina B12 è normale o aumentata nella policitemia vera, mentre i folati possono essere ridotti per l'elevata produzione di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine dalla malattia.

(21 febbraio 2025 - ore 11:29) - Carica allelica JAK2 e rischio di trasformazione fibrotica

Buongiorno,
ho una diagnosi accertata recentemente di PV con mutazione JAK2 con carica allelica del 59%.
Desidererei capire la possibile correlazione con evoluzione in fibrosi e se esiste qualche terapia per incidere sul suo abbassamento.
Grazie.
(Ondina)

Risposta

Buonasera,
alcuni studi hanno dimostrato che una carica allelica di JAK2>50% correla con un maggior rischio di trasformazione fibrotica, sebbene non sia l'unico parametro che incide su tale rischio.
Attualmente abbiamo a disposizione lo studio registrativo del Besremi che ha dimostrato una riduzione della carica allelica del JAK2, tuttavia non è ancora chiara la correlazione di questo dato con l'andamento della malattia.

(20 febbraio 2025 - ore 19:58) - Mielofibrosi e carcinoma della mammella

Buonasera gentili ricercatori.
Ho mielofibrosi idiopatica dal 2009 e sono in cura dal 2012. La mielofibrosi è abbastanza tranquilla senza sintomi costituzionali con splenomegalia (17 cm) ed epatomegalia e valori emocromo accettabili. Infatti non assumo terapia.
Purtroppo a novembre 2024 mi diagnosticano carcinoma h2r positivo e metastasi linfonodale. Mi propongono terapia neoadiuvante con monoclonali trastuzumab e pertuzumab più chemio 12 cicli di tassani. Dovrò fare mastectomia radicale e continuare con stessa terapia dopo. Non ho mestastasi diffuse da rm con contrasto whole body.
La mia domanda è la seguente: la chemio peggiorerà il mio povero midollo in maniera irreversibile? Devo accettare una cura così aggressiva? Non era meglio fare solo i monoclonali? Capisco che è preminente curare il secondo tumore più aggressivo del primo, ma non si poteva tentare solo con i monoclonali?
L'oncologa con il parere positivo del mio ematologo è stata drastica o faccio così o mi operano subito ma la consulenza chirurgica ha stabilito che se opero subito l'operazione sarà molto impegnativa.
Sono disperata e vorrei morire subito e non affrontare tutte queste difficoltà. Ho rifatto stamattina rivalutazione osteomidollare e vogliono farmi fare tac- pet anche se ho già fatto rm whole body che ha escluso metastasi disseminate.
Perché questo se ho già appena fatto l'accertamento? Che differenze ci sono tra le due metodiche?
Grazie per le delucidazioni. Io nel frattempo chiederò secondi pareri.
(Margherita)

Risposta

Gentilissima,
mi rendo conto che la sua situazione è molto delicata e complessa, le sue domande e i suoi dubbi sono legittimi, ma non è questa la sede più adatta per avere risposte. In ogni caso ritengo che la gestione del carcinoma della mammella sia di competenza oncologica e saranno i colleghi a proporle la migliore strategia diagnostica e terapeutica a disposizione. I trattamenti proposti possono avere un certo grado di tossicità ematologica, tuttavia ogni decisione medica è frutto di un attento bilancio tra rischi e benefici.

(19 febbraio 2025 - ore 16:16) - PV ed evoluzione fibrotica

Buongiorno.
Ho una diagnosi di PV con mutazione V617F di JAK2, carica allelica 59%, da fine novembre 2024.
Ho effettuato 5 salassi tra fine novembre e il mese di dicembre. Assumo Cardioasprina da fine novembre e Onco carbide dal 2 dicembre una compressa al giorno, dal 17/1/2025 lo assumo a giorni alterni. Il mio ultimo ematocrito del 6/2 era 38,9 e l'emoglobina 11,9.
Che prospettive posso avere? Oncocarbide per sempre? E cosa significa la carica allelica al 59%? Leggo da qualche parte che sopra i 50 è più facile porti a fibrosi. Se si si può ipotizzare una tempistica e cosa si fa in quel caso?
Grazie.
(Ondina)

Risposta

Gentilissima,
alcuni studi hanno dimostrato che una carica allelica di JAK2>50% correla con un maggior rischio di trasformazione fibrotica nei pazienti con PV, sebbene non sia l'unico parametro che incida su tale rischio. In generale, circa il 10-15% dei pazienti con Policitemia Vera evolve in Mielofibrosi in un tempo mediano di circa 11 anni.
Attualmente abbiamo a disposizione numerosi farmaci per il trattamento della policitemia vera e eventualmente anche per la mielofibrosi secondaria a PV, la scelta è sempre guidata dalle caratteristiche della malattia (presentazione clinica, parametri laboratoristici e modelli prognostici) e del paziente (età, comorbidità, storia clinica).
Per quanto riguarda la durata del trattamento con idrossiurea, questo dipende dal controllo che il farmaco ha sulla malattia, più specificatamente sul valore dell'ematocrito.

(18 febbraio 2025 - ore 9:46) - JAK2 e malattia mieloproliferativa cronica

Buongiorno Dottori, grazie per quello che fate.
A mio papà, anni 81, è stata diagnostica una malattia mieloproliferativa cronica, a seguito di una lieve leucocitosi e piastrinosi presente e stabile da metà dell'anno 2023.
Riporto gli ultimi valori dell'esame del sangue:
Leucociti 13; Eritrociti 4.8; Emoglobina 14.2; Ematocrito 42.8.
Gli altri valori sono nella norma tranne i seguenti:
Piastrine 530; Neutrofili % 77.7; Linfociti % 17.3; Neutrofili 11.1.
Ha eseguito ecografia addome completo, milza e fegato di dimensioni normali.
Analisi BCR-ABL negativo, JAK2 positivo con una percentuale allenica del 9%.
Vorrei sapere cosa rappresenta quel valore del 9% e se indicativo per capire se si tratta di una trombocitemia essenziale o di una mielofibrosi. È necessario eseguire una biopsia ossea?
Mio papà prende cardioaspirina, il farmaco che gli è stato indicato è l'oncocarbide da 500 mg, è l'unico possibile? Quali effetti può dare?
Vi ringrazio e vi porgo un sincero grazie.

(Stefano)

Risposta

Gentilissimo,
le mutazioni di JAK2 hanno un ruolo chiave nella patogenesi delle malattie mieloproliferative, quindi la presenza di tale mutazione è altamente suggestiva per malattia mieloproliferativa.
Con carica allelica si intende la proporzione di alleli del gene JAK2 mutati rispetto a quelli wild type (non mutati), il cui valore può dare informazioni diverse in base alla patologia cui si associa. Questo parametro non permette di fare diagnosi differenziale tra trombocitemia essenziale e mielofibrosi, l'unico esame che permette di fare diagnosi di certezza è la biopsia osteomidollare.
In merito alla scelta della terapia, i farmaci vengono consigliati in base alle caratteristiche della malattia (presentazione clinica, parametri laboratoristici e modelli prognostici) e del paziente (età, comorbidità, storia clinica).
Per quanto riguarda l'idrossiurea, si tratta di un blando chemioterapico che può associarsi nei primi giorni di assunzione allo sviluppo di febbre idiosincrasica e in generali in corso di trattamento determina fotosensibilità, tossicità gastroenterica ed anche ematologica.

(17 febbraio 2025 - ore 16:38) - Diagnosi differenziale tra PV e MF

Buonasera,
con un ht 53, rbc 6.30, hgb 17.5, plt 1 milione, wbc 12 milioni, JAK 70%. Dopo BOM come si fa ad evidenziare un PV da una Mlf prefibotica o secondaria?
Grazie di cuore.
(Filippo)

Risposta

Buonasera,
per poter fare diagnosi di policitemia vera oppure mielofibrosi in fase prefibrotica o mielofibrosi secondaria a PV è necessario soddisfare una serie di criteri definiti da linee guida internazionali, dalle nuove classificazioni, in particolare WHO e ICC.
In sintesi, è l'integrazione delle caratteristiche istopatologiche con dati laboratoristici, clinici e molecolari che permette di fare diagnosi.

(16 febbraio 2025 - ore 19:50) - Stato infiammatorio nella mielofibrosi

Buonasera,
vi sarei grato se poteste fare chiarezza sulle indicazioni e controindicazioni all'uso di integratori ad azione antiossidante nella mielofibrosi stadio prefibrotico.
Pongo questa domanda perché mi è stato detto che nella mielofibrosi si realizza un importante stato infiammatorio.
Grazie per l'attenzione e complimenti per il supporto scientifico che ci fornite.
(Fausto)

Risposta

Buonasera,
come le hanno correttamente spiegato la produzione aberrante di citochine proinfiammatorie da parte delle cellule clonali e la risposta del sistema immunitario contribuiscono ai cambiamenti stromali del midollo associati alla mielofibrosi e allo stato infiammatorio in generale. Tuttavia non mi risulta siano stati condotti studi clinici che abbiano valutato l’efficacia di integratori ad azione antiossidante.
In generale, nel contesto delle malattie mieloproliferative croniche dovrebbero essere evitati integratori a base di ferro e vitamine del complesso B.

(15 febbraio 2025 - ore 14:31) - Biorivitalizzazione o filler in corso di terapia con idrossiurea e cardioaspirina

Con trombocitosi essenziale, assumendo al dì 2 oncocarbide e 1 cardioaspirina, ci si potrebbe sottoporre a biorivitalizzazione o filler a viso?
Grazie anticipatamente per il riscontro.

Risposta

Buongiorno,
non ci sono particolari controindicazioni ad eseguire questi trattamenti (biorivitalizzazione o filler al viso), bisogna però tenere in considerazione che assumendo la cardioaspirina ha un maggior rischio di sanguinamento e dunque le consiglierei di discutere l'invasività di queste procedure con lo specialista. Per quanto riguarda l'oncocarbide, non ho trovato studi che abbiano indagato l'effetto che questi trattamenti potrebbero avere sulla tossicità cutanea già nota del farmaco.
Si ricorda che tale risposta non sostituisce il consulto dell'Ematologo di riferimento, che in ogni caso si raccomanda di contattare.

(14 febbraio 2025 - ore 15:22) - Esami per sospetta MPN

Salve, 58 anni x sospetta NPM, ht 55, plt 950 mila Wbc 11 milioni. L'ematologo mi ha prescritto BOM agoAspirato, JAK2, mutazione fattore Willbranted elettroferesi. Quest'ultima che indica? Servono altri esami?
(Matteo)

Risposta

Buongiorno,
l'esame per fare diagnosi di malattia mieloproliferativa cronica è certamente la biopsia osteomidollare, integrata con altri esami.
L'elettroforesi delle proteine sieriche è un'analisi di laboratorio che valuta la quantità e la distribuzione delle proteine nel sangue. Le alterazioni evidenziabili attraverso il tracciato elettroforetico sono indicative di alcuni stati patologici, che devono essere interpretati da un medico.

(12 febbraio 2025 - ore 22:00) - Testosterone e PV

Salve,
chiedo se con PV è possibile assumere integratori di testosterone.
Grazie.
(Evaristo)

Risposta

Buonasera,
è sconsigliato assumere integratori a base di testosterone perché potrebbero indurre un eritrocitosi secondaria, associata quindi ad un ulteriore incremento dell'ematocrito.

(12 febbraio 2025 - ore 13:09) - Trombocitemia essenziale e rischio di trasformazione fibrotica

Buongiorno Dottori.
A mio papà a seguito dell'esame del sangue è stato riscontrato una presenza elevata di piastrine (525). Esame JAK2 positivo al 9%.
Vorrei sapere se questa percentuale è direttamente correlata alla malattia mielofibrosi (quella che ci angoscia maggiormente).
Vi ringrazio.

Risposta

Buonasera,
premettendo che la trombocitemia essenziale ha un basso rischio di trasformazione fibrotica, la presenza della mutazione di JAK2 non aumenta tale rischio. La mutazione di JAK2 correla maggiormente con il rischio di trombosi.

(9 febbraio 2025 - ore 21:39) - Sospetta intolleranza al besremi

Buonasera gentilissimi dottori.
Sono affetta da policitemia vera e da un mese sono in terapia con il Besremi. Sin dalla prima iniezione 100/ poi 150/ ora 200 il giorno dopo mi assale un tremendo mal di testa con dolori articolari. Vorrei sapere se questa condizione si verifica solo i primi tempi o durerà nel tempo?
Grazie.
(Luisa)

Risposta

Buonasera,
se questi sintomi sono interpretabili come frutto di un'intolleranza al farmaco, verosimilmente dureranno nel tempo. Tuttavia sarebbe opportuno escludere altre possibili cause responsabili di tali disturbi.
Si ricorda che tale risposta non sostituisce il consulto dell'Ematologo di riferimento, che in ogni caso si raccomanda di contattare.

(9 febbraio 2025 - ore 12:48) - Sospetta intolleranza al Pegasys

Preg.mi Dottori, ho 56 anni e dal 2013 in terapia per T.E. CALR mutato, PLT oltre un milione. Assunto per 18 mesi Idrossiurea, poi sospesa per comparsa cheratosi attiniche, e per mia volontà, passato ad Interferone ALFA 2B, ben tollerato.
Da 2 anni sostituzione con pegilato Pegasis 90 mg, sospeso da novembre 2024 per grave astenia, neutrofili 0,8 ed herpes labiali ricorrenti. Ripreso a fine gennaio terapia con pegasis dosaggio 45 mg, (dopo 2 mesi di sospensione di nuovo 1 milione plt con neutrofili 2,43), ma dopo tre iniezioni (una a settimana) mie neutofili nuovamente a 0,8. Avendo subito escissione melanoma stadio 1A nel 2023, mi è stato consigliato non abbassare troppo globuli bianchi.
Che cosa mi consigliate?
Ringrazio e saluto cordialmente.
(Gianfranco)

Risposta

Buongiorno,
dai dati da lei riportati sembrerebbe che durante il trattamento ha sviluppato per due volte una neutropenia severa che pone indicazione all'interruzione, almeno temporanea, del farmaco. Un valore di globuli bianchi notevolmente ridotto la espone ad un rischio infettivo elevato. Bisognerebbe rivalutare la terapia quando gli eventi avversi superano il beneficio atteso.
Si ricorda che tale risposta non sostituisce il consulto dell'Ematologo di riferimento, che in ogni caso si raccomanda di contattare.

(9 febbraio 2025 - ore 12:34) -

Buongiorno.
Ad agosto 2023 ho fatto il JAK2 e mi ha dato una mutazione del 25%. A marzo ho cominciato la terapia con Besremi (sempre a 100 mcg) in quanto ormai intollerante ad oncocarbide, con l’obiettivo di controllare l'ematocrito e magari di limitare la % di mutazione. Ieri ho rifatto il JAK2 dopo un anno di terapia per vederne gli effetti ed è schizzato al 45%. Che significato ha questo responso? Il Besremi non funziona? È troppo presto per trarre conclusioni? La malattia sta progredendo in modo incontrollato?
Grazie.
(Francesco)

Risposta

Buonasera,
per valutare la risposta al trattamento è necessario consultare altri parametri che nel suo quesito non sono riportati e di cui è necessario eventualmente discuterne con l'ematologo di riferimento.
Le informazioni che possono esserle utili sono le seguenti: lo studio registrativo del Besremi ha mostrato una riduzione della carica allelica del JAK2, tuttavia non è ancora chiara la correlazione di questo dato con l'andamento della malattia; il Besremi ha invece dimostrato la sua efficacia nel controllo dell'ematocrito e nella riduzione del rischio trombotico.
Per quanto riguarda la carica allelica del JAK2, ci sono alcuni studi che hanno mostrato che un valore>50% determina un maggior rischio di trasformazione fibrotica.

(8 febbraio 2025 - ore 16:40) - Anemia megaloblastica in corso di terapia

Buongiorno,
un paziente con te pv in cura con Onco oppure ruxo o besremi, negli anni può rischiare un anemia megaloblastica? E citoriduttiva e farmaci citotossica da.profano! E stessa cosa?
(Ferdinando)

Risposta

Buonasera,
durante la terapia con idrossiurea può manifestarsi come effetto avverso la macrocitosi, ovvero un volume dei globuli rossi aumentati, che varia a seconda del dosaggio dell'oncocarbide e della condizione ematologica di base. Quando, insieme alla macrocitosi, insorge anche l'anemia ovvero un valore di Hb<12 g/dl, verosimilmente escluse altre cause potrebbe essere utile rivalutare il dosaggio del farmaco.
Nell'ambito delle malattie mieloproliferative, con "terapia citoriduttiva" si intende una terapia in grado di ridurre il maggior numero di cellule tumorali e il meccanismo d'azione è diverso in base al farmaco che si decide di impiegare.
Con "terapia citotossica" si intende in genere una terapia in grado di uccidere le cellule tumorali in genere danneggiando il DNA.

(6 febbraio 2025 - ore 17:49) - Ropeginterferon

Buonasera, volevo un parere:
ho 59 anni e ho la policitemia, JAK2, sto facendo bescremi 250, ne faccio 150 ogni 14 giorni però io sto malissimo... spossatezza, mal di testa, nausea e altro. Sono 3 anni che la faccio, volevo un consiglio se tornare all'oncovarbide o rimanere con questa cura anche se ho tutti questi problemi. Grazie per un eventuale riscontro.
Buonasera.
(Antonella)

Risposta

Buonasera,
il ropeginterferon è generalmente un farmaco ben tollerato; se i sintomi che lei accusa non sono correlabili a nessun'altra condizione clinica, si potrebbe rivalutare la terapia, tuttavia si ricorda che tale risposta non sostituisce il consulto dell'ematologo di riferimento che si consiglia di contattare in ogni caso.

(6 febbraio 2025 - ore 17:48) - Indicazione alla salassoterapia

Buonasera,
nell’indicazione all'eritroaferesi viene considerato solo l'ematocrito, che peraltro dopo terapia con Oncocarbide viene falsato dall'aumento del volume globulare, o si debba prendere in considerazione anche i valori dell'emoglobina e dei globuli rossi? Desidererei sapere anche se l'idratazione modifichi questi valori e in che misura.
Grazie sempre.
(Ciro)

Risposta

Buonasera,
a definire l'indicazione alla salassoterapia è il valore dell'ematocrito, che in maniera approssimativa dà un'idea della densità del sangue.
L'indicazione di tenere l'ematocrito sotto al 45% si basa sui dati di uno studio pubblicato sul New England Journal of Medicine, in cui si riportavano i dati dello studio clinico Cyto-PV. In questo studio si è dimostrato che i pazienti con policitemia vera che tenevano l'ematocrito sotto al 45% avevano un rischio di trombosi quattro volte inferiore rispetto a chi lo teneva fra 45 e 50%.
L'idratazione abbondante (si raccomandano in genere 1.5-2 L di acqua al giorno) riduce la viscosità del sangue e dunque il valore dell'ematocrito. Non mi risultano dati che abbiano verificato in termini quantitativi la relazione tra i litri d’acqua e la riduzione dell’ematocrito.

(5 febbraio 2025 - ore 16:57) - Tumori cutanei in MPN

Salve, seguo con interesse il vostro canale.
In un articolo interessante ho letto che pazienti con nmp sono a rischio oltre a tumori cutanei anche reni e tiroide? Per via dei farmaci?
Grazie.
(Carlo)

Risposta

Buonasera,
i soggetti affetti da malattie mieloproliferative croniche sono a rischio di sviluppare tumori cutanei non melonoma in aree fotoesposte a causa della tossicità di alcuni farmaci, in particolari l'idrossiurea e il ruxolitinib. Per questo si consiglia adeguata fotoprotezione e controlli dermatologici annuali.

(5 febbraio 2025 - ore 14:28) - Oscillazione valore delle piastrine

Salve,
mi è stata diagnosticata una TE nel 2014 con JAK2 positivo, carica allelica al 23%, con un valore di piastrine di 587.000, in 10 anni il valore delle piastrine si è attestato a 480.000. Globuli bianchi 6,7, globuli rossi 4,60, emoglobina 14,5. Cosa può significare questo andamento delle piastrine (utilizzo solamente integratori di resveratrolo, nessun farmaco).
(Leonardo)

Risposta

Buonasera,
il valore delle piastrine varia sia in relazione alla patologia mieloproliferativa sia per molte altre cause. È del tutto normale che ci siano delle variazioni nel valore delle piastrine e il trend non è necessariamente quello dell'incremento progressivo. Le consiglierei comunque di proseguire con il monitoraggio periodico delle piastrine e di valutare in base alla sua storia clinica e l'età l'inserimento della terapia antiaggregante.

(4 febbraio 2025 - ore 23:32) - Ringraziamenti

In occasione della giornata mondiale lotta al cancro! Vogliate gradire tutti voi i più sinceri gratitudine e complimentarmi per l'ottimo canale che offrite a noi pazienti con Sindromemie profilerative.
Grazie Mille
(Enzo)

Risposta

Siamo lieti di rispondere a tutte le vostre domande e di risolvere i vostri dubbi/perplessità.

(4 febbraio 2025 - ore 12:06) - Variazione emocromo in corso di influenza

Egregi dottori, un paziente 55 anni con npm onco cardio. Colpito da influenza amoxicilinna tachipirina si possono verificare alterazioni a livello di Ht plt wbc?
(Vittorio)

Risposta

Buonasera,
la sindrome influenzale può modificare il valore dell’emocromo, in particolare i globuli bianchi, che sono le cellule implicate nel sistema immunitario e dunque nella difesa dalle infezione, e le piastrine, che potrebbero aumentare secondariamente all'infiammazione in atto. È importante in corso di influenza e febbre mantenersi ben idratati per evitare episodi di disidratazione che modificherebbe i valore dell’ematocrito.

(3 febbraio 2025 - ore 16:13) - JAK2 nella MPN

Gentili dottori, oggi avrei dovuto fare una biopsia osteomidollare per la presenza della mutazione JAK2 al 53%, ma l'ematologo che avrebbe dovuto fare l'aspirato midollare, vedendo gli esami del sangue in particolare l'emocromo, si è rifiutato di farlo, consigliandomi di ripetere il test JAK2.
Gli esami del sangue riportavano: globuli rossi: 3880000, emoglobina: 11.7, Globuli bianchi: 9300, linfociti: 19, basofili: 1,7, piastrine: 381000, ematocrito: 35.7, rdw-sd: 63,7 rdw-cd: 18,7, plcr: 51,3, pdw: 23,3, pct: 0,51, ldh: 390. Gli esami negli ultimi due anni sono pressoché simili.
L'ecografia addominale eseguita recentemente mostra una milza di dimensioni normali. Avevo fatto tempo fa anche la ricerca degli anticorpi antinucleo e risultarono 1:640 e dopo circa un anno 1:320.
Adesso mi chiedo può essere che nonostante il JAK2 sia risultato positivo, può anche essere che non ci sia necessariamente una malattia mieloproliferativa?
(Laura)

Risposta

Buonasera,
le mutazioni di JAK2 hanno un ruolo chiave nella patogenesi delle malattie mieloproliferative, quindi la presenza di tale mutazione è altamente suggestiva per malattia mieloproliferativa. L'unico esame che permette di fare diagnosi di certezza è la biopsia osteomidollare. Si ricorda che tale risposta non sostituisce il consulto dell'ematologo di riferimento, che si consiglia di contattare in ogni caso.

(1 febbraio 2025 - ore 14:06) - Artemisia idrolito

Buongiorno,
ho trombocitemia essenziale JAK2 e policitemia vera e sto assumendo cardioaspirina e salassi all'occorrenza.
L'assunzione di artemisia idrolito può essere indicata come integratore alle terapie che sto facendo?
Grazie mille per la risposta.
(Massimo)

Risposta

Buonasera,
i trattamenti utilizzati nella cura delle malattie mieloproliferative sono stati approvati in seguito a sperimentazioni cliniche che ne hanno valutato l'efficacia e la sicurezza. In merito all'artemisia idrolito, non conosco studi che ne abbiano valutato l'efficacia, per cui le direi che non è indicata come integratore alle terapie.
Si ricorda che tale risposta non sostituisce il consulto dell'ematologo di riferimento, che si consiglia di contattare in ogni caso.

(1 febbraio 2025 - ore 2:25) -

Buongiorno,
sono affetta da policitemia con 480 di piastrine e sono curata con cardioaspirina e oncocarbide. Se per 2 gg non prendo oncocarbide a cosa vado incontro?

Risposta

Buonasera,
se dimentica di assumere oncocarbide per 2 giorni non succede nulla e non deve aumentare la dose nei giorni successivi. Tuttavia è sempre raccomandato rispettare la continuità nell'assunzione della terapia.
Si ricorda che tale risposta non sostituisce il consulto dell'Ematologo di riferimento, che si consiglia di contattare in ogni caso.

(30 gennaio 2025 - ore 13:16) - Rischio trombotico nella Trombocitemia essenziale

Salve Dottori,
se le plt non sono correlate a rischio trombotico chi ha un TE solo con piastrinosi medio/alta con JAK/mutato o non con età 50/70 anni è sempre a rischio? E la patologia la causa?
Grazie.
(Chantal)

Risposta

Buongiorno,
nella pratica clinica per il calcolo del rischio trombotico si ricorre allo score IPSET thrombosis, che tiene conto di variabili quali età anagrafica (più o meno 60 anni), pregressi eventi trombotici in anamnesi, presenza di fattori di rischio cardiovascolare e stato della mutazione di JAK2. A seconda delle sue caratteristiche il clinico calcola la classe di rischio a cui appartiene.
In merito al suo secondo quesito, il rischio di sviluppare eventi trombotici è direttamente correlato alla diagnosi ematologica di malattia mieloproliferativa cronica (Trombocitemia essenziale nel suo caso).
Saluti.

(27 gennaio 2025 - ore 16:02) - Percorso diagnostico in sospetta MPN

Buongiorno,
ho 63 anni e circa 5 mesi fa in seguito ad una visita ematologica mi furono prescritti dei test genetici e di questi risultò positivo soltanto JAK2 con carica allelica 53%.
Sono in attesa di fare una biopsia osteomidollare ma nel frattempo dalle ultime analisi del sangue fatte in questi giorni, risultano i globuli rossi 3880000, l'emoglobina 11,7, ematocrito 35,7, Rdw-sd 62,3, Rdw-cv18,7 piastrine 381000, Mpv 13,4, PLCR 51,3 Pdw 23,3, PCT 0,51. Normali tutti gli altri valori dell'emocromo, globuli bianchi 9300, linfociti 19%, basofili 1,7%, LDH 390. Tutti questi valori sono rimasti pressoché invariati rispetto agli ultimi fatti 2 mesi fa.
L'ecografia addome fatta recentemente non mostra segni di splenomegalia o epatomegalia. Ho letto che la carica allelica nel JAK2 mutato superiore al 50% fa pensare più a una mielofibrosi o prefibrosi, visto che le piastrine sono normali, ma tanti altri valori dell'emocromo sono alterati, anche se la milza non risulta aumentata di volume.
(Laura)

Risposta

Gentilissima,
il riscontro di positività per la mutazione JAK2 pone ovviamente il sospetto di Malattia mieloproliferativa cronica ed in considerazione anche della sua crasi ematica si potrebbe supporre una forma di Mielofibrosi.
Tuttavia l'unico modo per corroborare il sospetto diagnostico è l'esecuzione di valutazione midollare comprensiva di biopsia del midollo osseo.
Saluti.

(26 gennaio 2025 - ore 18:46) - Alterazioni ad esami di routine in paziente geriatrico

Buonasera,
con gli anni il midollo produce meno cellule ematiche? Mio padre, 95 anni, analisi di routine: tutto nella norma solo plt a circa 100; assume antidepressivi è preoccupante!
(Giulio)

Risposta

Buongiorno,
questo spazio è riservato ai pazienti affetti da malattie mieloproliferative croniche. Per inquadrare alterazioni evidenziate ad esami ematici effettuati di routine le consiglio di fare riferimento al medico curante, che a sua volta valuterà se è necessaria la consulenza specialistica. Saluti.

(25 gennaio 2025 - ore 17:21) - Stato infiammatorio nella Malattie mieloproliferative croniche

Vi auguro un sereno e felice anno!
Ho 61 anni, trombocitemia in cura con oncocarbide e cardioaspirina. Seguivo una conferenza su malattie mieloproliferative e hanno parlato di citochine ed infiammazione. Volevo chiedere se esiste un modo per diminuire le stato infiammatorio, leggevo dell'utilizzo di PEA.
Grazie per le vostre risposte.
(Loretta)

Risposta

Buongiorno,
la correlazione tra stato pro-infiammatorio e malattie mieloproliferative croniche è ben noto e sappiamo che parte dell'estrinsecazione clinica è proprio da riferire a suddetta condizione.
Alcune terapie (approvate del trattamento delle altre MPN) possono "spegnere" la via dell'infiammazione e la produzione di tutte le citochine precedentemente iperespresse. Tuttavia la terapia che cita all'oggi non trova utilizzo nella pratica clinica.
Saluti.

(24 gennaio 2025 - ore 19:53) - Trobocitemia essenziale, assunzione di integratori e laserterapia

Dal 2020 sono seguita da ematologa, TE e assumevo solo cardioaspirina, da qualche settimana sono aumentate a 1560 le piastrine e mi ha sospeso cardioaspirina e assumo oncocarbide; ogni settimana eseguo emocromo, ma ho mille dubbi e mille paure.
Ho 40 anni e in seguito a gambe dolenti e gonfie assumo aloe (contiene acido folico, vitamina b12, carnitina, the verde, mirtillo, goji, mangostano) e un integratore al tamarindo ulivo e carciofo, me li sconsigliate? Trovo benefici in questi, ma leggo il forum e ho dei dubbi.
Inoltre lavorando in un centro estetico, io ho sempre effettuato sedute di laser al diodo per epilazione permanente, vorrei sapere se assumendo oncocarbide dovrei sospendere questo trattamento.
(Leonarda)

Risposta

Buongiorno,
in generale nel contesto della sua malattia è sconsigliata l'assunzione di integratori contenenti Vitamina del complesso B, acido folico e ferro, salvo in circostanze selezionate e su indicazione del medico specialista.
In merito al suo secondo quesito, non ho trovato in letteratura articoli nei quali si va a valutare l'eventuale tossicità cutanea del trattamento con laser in chi assume idrossiurea (oncocarbide). Lascio pertanto ai colleghi che la seguono la possibilità di esprimersi in merito.
Saluti.

(23 gennaio 2025 - ore 18:39) - Gestione della sintomatologia pruriginosa

Gentili ricercatori assumo cardio + onco 8comp sett da circa 18/20 mesi, tutto ok. Unico neo una certa reazione cutanea con prurito negli ultimi mesi.
Mi potete consigliare un buon antistaminico?
Grazie.

Scusate mi ricoleggo alla domanda: reazione cutanea con prurito nel ultimo periodo! E' trattabile o se sussiste nel tempo, dovrei sospendere l'idossiurea? Con altro ruxo besremi? Zirtec è un buon antistaminico?
(Silvano)

Risposta

Gentilissimo Silvano, in questa sede non è possibile esprimere un parere clinico e porre indicazioni all'avvio a terapie specifiche. Le posso comunque dire che nella gestione della sintomatologia pruriginosa l'utilizzo di farmaci antistaminici rappresenta una delle possibilità a nostra disposizione.
Tuttavia soprattutto in presenza di manifestazioni cutanee, le consiglio di studiare il quadro clinico con una valutazione dermatologica.
Saluti.

(22 gennaio 2025 - ore 22:03) - Terapia con Oncocarbide e Mielofibrosi pre-fibrotica

Buonasera dottori,
2 mesi fa ho avuto un ictus in seguito a una dissezione vertebrale, dovuta a un allenamento pesante in palestra. Ho 42 anni e una mielofibrosi prefibrotica. Mi hanno fatto cominciare la cura con oncocarbide (14 a settimana).
Mi chiedo, ma data la mia giovane età e visto che dovrò farla tutta la vita a detta dei medici, non è possibile assumere interferone o anagrelide? Oncocarbide è un farmaco chemioterapico e con effetti collaterali non indifferenti.
Grazie e buon lavoro.
(Veronica)

Risposta

Buongiorno,
l'idrossiurea (Oncocarbide) si annovera nella categoria dei farmaci citoriduttiva e nel contesto della sua malattia secondo le attuali linee guida rappresenta la prima possibilità di trattamento in chi necessita di terapia citoriduttiva (seppur la scelta del principio attivo è influenzata dalle caratteristiche biologiche della malattia e della sua presentazione clinica).
Tra gli effetti indesiderati legati all'assunzione cronica di particolare rilievo si ricorda l'aumentato rischio di sviluppare tumori cutanei (non-melanoma) in aree foto esposte, per cui si consiglia adeguata fotoprotezione e controlli dermatologici annuali. Nel complesso è un farmaco ben noto nella comunità scientifica e complessivamente bene tollerato, tanto da essere approvato anche nel paziente pediatrico nel trattamento di altre patologie.
Saluti.

(20 gennaio 2025 - ore 8:53) - Assunzione di integratore e MPM

Buongiorno gentili dottori,
in presenza di MP, in cura con Ruxolitinib (dato atto lo sconsigliato utilizzo di integratori contenenti ferro e vit.b12 come da Vs. cortesi precedenti, risposte), è da evitare anche l'assunzione dell'integratore Normocis 400, vista la sua composizione?
Ringrazio e invio distinti saluti.
(Teo)

Risposta

Buongiorno, l'assunzione di supplementi contenenti cofattori vitaminici e marziali è sconsigliata. Questo vale anche per l'integratore da lei indicato.
Saluti.

(19 gennaio 2025 - ore 15:51) - Riduzione valore conta piastrinica in TE

Buongiorno dal 2017 con TE con CALR mutato. Gli ultimi due anni sempre piastrine 1100-1250, dicembre 1226, ultimo emocromo fatto settimana scorsa piastrine 620.
È normale che le piastrine siano scese in un mese così tanto?
Ho 34 anni e non prendo niente da due anni, mi hanno tolto anche aspirina perché con piastrine sopra 1000 non va bene.
Grazie mille in anticipo.
(Enne)

Risposta

Buonasera,
trattandosi di un valore biologico, la conta piastrinica è soggetta a variazioni. Seppur in questa sede non è possibile esprimere valutazioni cliniche, la singola determinazione di una valore diverso dalla sua "normalità" non è indicativo di nulla.
Le consiglio, previo consulto dell’ematologo che la segue, di ripetere l'emocromo anche al fine di valutare l'introduzione della terapia antiaggregante.
Saluti.

(18 gennaio 2025 - ore 13:29) - Esami ematici di routine e MPN

Salve,
un consiglio: un paziente con pv in cura citoriduttiva nessun altre patologie tra i 50/60 anni dovrebbe fare anche altri controlli es. transiminasi/bilirubina/glicemia, Vit D, calcio, potassio, glicemia?
Grazie.
(Leonardo)

Risposta

Buongiorno,
non ci sono indicazioni ematologiche all'esecuzione di specifici controlli rispetto a quelli che le vengono richiesti per le visite di controllo. Il suo medico curante deve valutare quali accertamenti eseguire in relazione all'età anagrafica e alle eventuali comorbilità. Saluti.

(18 gennaio 2025 - ore 8:51) - Risposta alla terapia con Besremi nella Policitemia Vera

Buongiorno e complimenti per il servizio.
Dopo 2 anni di poca chiarezza, con le NGS si è evidenziato il JAK2 al 36% quando le genetiche con lo stesso sangue erano negative, quindi Policitemia vera...
Porto la mia testimonianza in merito al medicinale Besremi: dopo la prima somministrazione a 15 gg si è visto un miglioramento immediato: piastrine da 840 a 600, neutrofili e bianchi nella norma. A un mese piastrine a 580. Unica cosa le gamma gt ecc un po sopra ma dopo il covid già presenti prima del farmaco che peraltro oscillano.
La domanda è: questa mia risposta fa ben sperare visto che ci sono stati casi di remissione totale? So che nessuno ha la sfera di cristallo ma...
Grazie mille in anticipo.
P.S.: ho dimenticato di evidenziare che ancora si vede un incremento dei rossi ora a 6.6 a un nese da Besremi con ematocrito a 46.
(GR)

Risposta

Buongiorno,
le terapie citoriduttive attualmente approvate nel trattamento della policitemia vera non consentono l'eradicazione della malattia. L'unico trattamento in grado di potenzialmente eradicare la malattia clonale è la procedura di trapianto di midollo osseo, che tuttavia, in considerazione del tasso di mortalità peri-procedurale, è una procedura che non trova indicazione nella policitemia vera. Pertanto quello che ci si può augurare dalla terapia che sta assumendo è un adeguato controllo del quadro clinico, non la remissione.
Saluti.

(17 gennaio 2025 - ore 15:04) - Manifestazioni papulose e mielofibrosi

Gentilissimi, la mielofibrosi può manifestarsi sulla pelle con eruzioni papulose?
Grazie.
(Annarita)

Risposta

Buongiorno,
la presenza di lesioni papulose non si annovera nel coacervo sintomatologico della mielofibrosi. Non potendo esprimere in questa sede un parere clinico in merito al quadro cutaneo che descrive, le consiglio una valutazione da parte del medico di riferimento.
Saluti.

(17 gennaio 2025 - ore 9:22) - Decorso clinico delle Malattie mieloproliferative croniche

Buongiorno,
cosa deve aspettarsi in futuro un uomo di 41 anni che ha scoperto di avere la TE 2 anni fa per riscontro di piastrine alte sui 500.
Da analisi vecchie ho notato probabilmente di soffrire di TE dal lontano 2000 cioè 24 anni fa in cui le piastrine erano già su quel valore. Ho il gene JAK2 mutato.
È possibile che la mia vita almeno per quanto riguardi questa malattia scorri ormai così senza variazioni in altre malattie? Cioè quello che vorrei capire è se più passano gli anni e più è probabile che resti TE o aumenta il rischio di evoluzione in altre patologie?
Grazie mille.
(Angelo)

Risposta

Buongiorno,
il rischio di evoluzione della sua patologia non è correlato al fattore temporale. E' pertanto importante proseguire il follow-up periodico con il medico specialista al fine di individuare possibili spie di trasformazione della malattia, che tuttavia non necessariamente si verranno a manifestare.
Saluti.

(16 gennaio 2025 - ore 20:22) - Modulazione della terapia con Idrossiurea in paziente affetto da Trombocitemia essenziale

Egregi Dottori buonasera,
a seguito impianto di 2 stent coronarici per SCA STEMI mi è stata prescritta una doppia terapia antiaggregante: Brilique 90 mg 1 cp x 2/die. Affetto da TE assumo da tempo aspirina e 2 oncocarbite al giorno x 5 gg settimana.
Mi è stato indicato di ridurre Oncocarbide a 1 compressa/giorno x 5 gg.
Vi chiedo se la riduzione dell'oncocarbide, avendo come conseguenza un minore controllo sulla produzione delle piastrine, possa rendere meno efficace la terapia (doppia) antiaggregante con i rischi che ne derivano.
Grazie per il prezioso lavoro che svolgete al servizio dei pazienti.
(Enzo)

Risposta

Buonasera,
la modulazione della terapia citoriduttiva con idrossiurea nel paziente affetto da malattie mieloproliferative croniche rappresenta una frequente azione terapeutica in questo setting di patologie. La riduzione della posologia che le è stata indicata non riduce l'efficacia della doppia terapia anti-aggregante impostata per l'evento coronarico.

(16 gennaio 2025 - ore 15:33) - Idrossiurea e bruciore alla minzione

Egregi Dottori, 57 anni, pv in cura con idrossiurea, cardio da 9 mesi. Il farmaco funziona bene unico neo un leggero bruciore ogni tanto anche senza minzione! C'entra l'onco o la cardioaspirina?
(Paolo)

Risposta

Buonasera,
la sintomatologia che riferisce non è da ricondurre alle terapie che sta assumendo. Le consiglio valutazione da parte del medico curante per l'eventuale esecuzione di indagini diagnostiche per studiare il sintomi (esame chimico-fisico delle urine e urinocoltura).

(16 gennaio 2025 - ore 12:05) - Ripetizioni esami diagnostici per MPN, quando vanno ripetuti?

Gentili ricercatori dopo BOM e mutazione JAK2 2022 positivo e in cura con terapia citoriduttiva, i 2 esami vanno ripetuti? Oppure la prima solo in caso di sospetta progressione da pv a mlf lmc?
(Marcello)

Risposta

Buonasera,
nella pratica clinica la ripetizione della valutazione midollare nel paziente con diagnosi di Policitemia Vera viene posta nel sospetto di evoluzione (più frequentemente in forme secondarie di mielofibrosi).
Allo stesso modo nel momento in cui si esegue la rivalutazione di malattia vengono condotte indagini molecolari volte a studiare il profilo mutazione della patologia.
Saluti.

(15 gennaio 2025 - ore 12:20) - Rischio trombotico e di evoluzione delle MPN

Egregi professori, ricoleggandomi a una domanda fatta qualche settimana fa, vorrei chiedere nelle nmp il rischio primario è la trombosi? O possono esserci altre patologie associate alle nmp?
(Enzo)

Risposta

Buonasera,
le malattie mieloproliferative croniche si associano ad un aumentato rischio di insorgenza di eventi trombotici (arteriosi e venosi) e di evoluzione della patologia clonale o in altre forme croniche (ad esempio mielofibrosi post-policitemia vera) o in forme acute, come quadri di leucemia acuta mieloide.
Saluti.

(15 gennaio 2025 - ore 10:34) - Eventi trombotici e sintomatologia correlata

Cari Dottori un evento trombotico arterioso che sintomi da? Alla diagnostica pv circa 6 mesi fa Ht 55 plt 1 milione 300 accusai dolore toracico bruciore ai piedi e forte astenia. Grazie
(Davide)

Risposta

Buonasera, la sintomatologia correlata ad un possibile evento trombotico è dipendente dalla sede in cui si sviluppa l'evento (dolore toracico in caso di sindromi coronariche, sintomatologia neurologica in caso eventi vascolari centrali, dolore/gonfiore/rossore a carico dell'arto inferiore in caso di TVP etc).
La sintomatologia toracica che mi riferisce alla diagnosi potrebbe essere riconducibile ad una crisi anginosa. Viceversa la restante sintomatologia che riferisce è da ricondurre a disturbi del microcircolo e sintomi costituzionali.
Saluti.

(12 gennaio 2025 - ore 18:34) - Incremento della conta piastrinica in paziente affetta da PV in terapia con Ruxolitinib

Buonasera,
sono una donna che è affetta da policitemia vera, ho 47 anni e sono in cura con Ruxolitinib da circa 11 anni con ottimi risultati se non che in questi ultimi due anni mi si sono alzate le piastrine a 511 10^9/L, anche i globuli rossi 4,54 e bianchi 7,03 si sono un pò alzati anche se restano sempre nei limiti...
La mia domanda è la seguente: devo preoccuparmi in quanto potrebbe perdere l'effetto il ruxolitinib oppure può essere legato anche ad un problema ormonale anche se non sono in menopausa? Chiedo ciò in quanto gli ormoni secondo me hanno un forte impatto con questa malattia, infatti sia quando prendevo la pillola anticoncezionale e sia quando ero in stato di gravidanza senza sottopormi ad alcuna cura citoriduttiva, tutti i valori degli esami del sangue erano perfetti, incantesimo che svaniva subito dopo il cessare dell'effetto sia della pillola che della gravidanza...
Resto in attesa di una vostra gradita risposta e vi ringrazio di cuore.
(Carla)

Risposta

Buongiorno, il valore della conta piastrinica evidenziato agli esami che riporta nella domanda non è indicativo di una non-adeguata risposta alla terapia con Ruxolitinib. Molto frequentemente lievi incrementi della conta piastrinica hanno un'eziologia reattiva (infiammatoria, infettiva etc.). Non farei pertanto ricondurre questo riscontro allo stato ormonale correlato alla menopausa.
Saluti.

(12 gennaio 2025 - ore 14:08) - Policitemia Vera, Givinostat come nuova possibilità terapeutica

Buon pomeriggio,
a dicembre mi è stata diagnosticata una neoplasia mieloproliferativa cronica. Ho fatto la biopsia ma non ho ancora l'esito: è probabile Policitemia Vera.
Ho 60 anni e gli ematologi mi hanno proposto, se ci saranno tutti i presupposti, di entrare nella sperimentazione del farmaco Givinostat per la PV. Secondo le attese come questo farmaco dovrebbe funzionare per la PV? Che differenza ci sarebbe con il farmaco OncoCarbide? Il Givinostat negli effetti collaterali ha l'incremento dei trigliceridi: per la PV è un rischio accettabile? La sperimentazione è di fase III.
Voi cosa ne pensate? Grazie.
(Rita)

Risposta

Buongiorno,
Givinostat è un farmaco sperimentale in fase di sviluppo per il trattamento di pazienti affetti da PV.
Rispetto all'idrossiurea (oncocarbide), givinostat è un inibitore dell'istone deacetilasi (histone deacetylase, [HDAC]), che blocca l'attività delle proteine di istone deacetilasi. Queste proteine sono coinvolte nell'attivazione e disattivazione dei geni all'interno delle cellule. Arrestando l'attività degli HDAC, givinostat contrasta la proliferazione clonale caratteristica della sua patologia. Tra i possibili eventi avversi della terapia con givinostat è riportata l'ipertrigliceridemia, evento che non rappresenta una controindicazione all'avvio di suddetta terapia nel setting della Policitemia Vera.
In merito al suo possibile arruolamento nello studio clinico in oggetto, si rimanda ai colleghi ematologi che la seguono un adeguato screening al fine di capire se questa opzione è giusta per il suo caso clinico.
Saluti.

(9 gennaio 2025 - ore 00:07) - Profilassi anti-malarica con Malarone in paziente affetto da PV

Buongiorno,
ho 65 anni, sono affetto da 9 anni da Policitemia Vera, prendo 10 compresse di Oncocarbide la settimana, 3 o 4 salassi l'anno, una cardioaspirina al giorno. Con questa terapia ho piastrine intorno a 350.000 e HCT sotto 45%.
Per lavoro devo andare in Togo, dove è presente la malaria e mi è stato consigliato dal mio medico di base di prendere il farmaco "malarone" come antimalarico. L'assunzione del malarone ha qualche controindicazioni rispetto alla Policitemia Vera o alla terapia che sto assumendo?
Grazie moltissime per il vostro prezioso lavoro.
(Lorenzo)

Risposta

Buonasera, in merito a quanto richiesto nella domanda non ci sono controindicazioni all'assunzione della profilassi anti-malarica. Le ricordo tuttavia che è consigliato far presente al medico specialista in ematologia che la segue l'eventuale assunzione di nuovi principi attivi.
Saluti.

(7 gennaio 2025 - ore 21:31) - Trattamento Policitemia vera con Ropeinterferon alfa 2b (Besremi)

Buonasera.
Sono affetta da pv da circa 30 anni in terapia con oncocarbide da 20.
Finora nessun problema se non qualche salasso quando l'ematocrito si alza. La mia ematologa mi ha indicato la terapia con Bisremi, garantendomi che ci saranno miglioramenti della malattia e riduzione del JAK2.
Ho una paura tremenda di assumere questo farmaco nonostante vari consulti positivi.
Mi piacerebbe sentire un vostro parere. Grazie.
(Luisa)

Risposta

Buongiorno,
alla luce dell'esito degli studi condotti, che ne hanno confermato efficacia e sicurezza, la terapia con Besremi è approvata nel trattamento delle forme di Policitemia Vera necessitanti terapia citoriduttiva. In questa sede non è possibile rilasciare consulenze cliniche e pertanto non ci è possibile formulare un'opinione specifica sul suo caso clinico.
Saluti.

(7 gennaio 2025 - ore 19:05) - Eventi trombotici nei pazienti affetti da MPN

Egregi Dottori buon anno!
Quando si parla di rischio trombotico in pz con npm quali sono le aree maggiormente a rischio? Vene profonde, miocardio, cerebrali.
Grazie di cuore, ottimo canale, cari saluti.
(Davide)

Risposta

Buongiorno,
per quando concerne gli eventi trombotici nei pazienti con diagnosi di sindrome mieloproliferativa cronica, sappiamo che gli eventi di natura arteriosa sono più frequenti nella popolazione anziana e viceversa quelli di natura venosa tendono a documentarsi più frequentemente nella popolazione giovane, con possibili localizzazioni atipiche come in sede addominale e encefalica.
Va ricordato che gli eventi trombotici risultano maggiormente documentati prima o al momento della diagnosi.
Saluti.

(6 gennaio 2025 - ore 15:37) - Idrossiurea, perdita di efficacia al trattamento ed effetti collaterali

Egregi Dott. assumo idrossiurea da 3 anni. 56 anni da 3 pv, negli anni codesto farmaco può perdere efficacia? E possono insorgere i cosiddetti effetti avversi? Per me è un farmaco più che buono.
Grazie.
(Alessandro)

Risposta

Salve,
nel corso del tempo la terapia citoriduttiva con idrossiurea può necessitare modulazione della posologia e talvolta anche eventuale sospensione del trattamento in caso di non adeguato controllo ematologico (burden sintomatologico e/o di salassi) o di insorgenza di tossicità legata alla terapia. Per questo motivo è importante aderire al follow-up periodico presso lo specialista di riferimento.
In merito ai possibili effetti collaterali, sappiamo che l'utilizzo in cronico della terapia con HU si associa ad un aumento del rischio di insorgenza di tumori cutanei non-melanoma, per cui è sempre raccomandata la fotoprotezione e l'esecuzione di valutazione dermatologica periodica.

(5 gennaio 2025 - ore 14:22) - Overall survival dei pazienti affetti da leucemia acuta mieloide secondarie a MPN con indicazione a trapianto di midollo osseo

Buonasera,
vorrei sapere quali siano attualmente nei pazienti affetti da mielofibrosi, complicata da leucemia mieloide acuta, le percentuali di sopravvivenza a breve, medio e lungo termine del trapianto di midollo e quali siano in Italia e all'estero i centri di eccellenza in tale terapia.
Grazie, cordiali saluti.
(Mario)

Risposta

Buongiorno,
l'evoluzione in leucemia acuta mieloide rappresenta una delle possibili evoluzione dei quadri di sindrome mieloproliferativa cronica (più frequente nelle forme di mielofibrosi rispetto alle altre entità nosologiche annoverabili nel gruppo delle MPN). L'overall survival (sopravvivenza globale) nei casi di leucemia acuta mieloide secondaria ad MPN risulta dipendente dalla caratteristiche biologiche della patologia clonale, dalla storia clinica della patologia ematologica ed ancora dallo stato generale del paziente (performance status, comorbilità etc).
Al fine di valutare la sopravvivenza del paziente dopo l'esecuzione di procedura di trapianto di midollo osseo nel setting della Mielofibrosi, si ricorre all'MTSS (Myelofibrosis transplant scoring system). In merito ai possibili centri per l'esecuzione della procedura trapiantologica consiglio di far riferimento al medico ematologo di riferimento che conscio delle caratteristiche della patologia clonale e del paziente, saprà selezionare il centro più adatto.

(3 gennaio 2025 - ore 16:39) - Policitemia Vera e targeting del gene JAK2 mutato tramite CRISP-genome editing (ASH 2024)

Gentili ricercatori,
ho dato un'occhiata agli abstracts dell'ASH 2024 e ho trovato la seguente trattazione riguardo ad uno studio riguardo l'applicazione della tecnica CRISPR sul gene mutato JAK 2: "https://ash.confex.com/ash/2024/webprogram/Paper211120.html" Questo potrebbe indicare una via di guarigione in futuro?
Grazie mille e auguri di buon anno a tutti!
(Andrea)

Risposta

Salve, l'abstact in questione, presentato all'ASH 2024, rappresenta un interessante pubblicazione nell'eventuale futuro sviluppo di terapia genica nel setting della PV. Tuttavia al momento, in considerazione nella natura preliminare dei dati presentati, non è possibile prevederne ad oggi l'utilizzo in ambito clinico.
Saluti.

(1 gennaio 2025 - ore 22:20) - MPN e gravidanza

Buonasera,
mio marito ha mielofibrosi diagnosticata lo scorso anno quando aveva 39 anni. Vorremmo avere un secondo figlio ma considerando l'insorgenza del tumore in giovane età e la presenza di tumori del sangue in altri membri della sua famiglia (cugini) è consigliato svolgere un test del DNA? In caso affermativo dove è meglio rivolgersi?
Grazie tante.
(Paola)

Risposta

Salve,
non sussiste indicazione all'esecuzione di indagini molecolari specifiche prima di intraprendere un'eventuale gravidanza, in considerazione del fatto che al momento non esistono delle alterazioni genetiche specifiche ereditare che determinano l'insorgenza del quadro clinico.
Saluti.